「冰桶挑戰」幫不了婁滔博士，「漸凍人」的健康鑰匙在誰手裡？
「一個人活著的意義，
不能以生命長短作為標準，
而應該以生命的質量和厚度來衡量……
我走之後，頭部可留給醫學做研究……
其他所有器官，
凡是可以挽救他人生命的，
盡可以捐給他人使用……」
這段話，
是29歲的北大女博士婁滔昏迷前，
口述留下的遺囑。
「一個人活著的意義，
不能以生命長短作為標準，
而應該以生命的質量和厚度來衡量……
我走之後，頭部可留給醫學做研究……
其他所有器官，
凡是可以挽救他人生命的，
盡可以捐給他人使用……」
前天，手機上看到一則新聞：29歲的北大女博士婁滔因「漸凍症」離開了人世。不禁唏噓。
對婁滔博士「漸凍症」這個新聞早些時候就有所關注，也為其年輕勤奮，樂觀開朗、生病了依然堅持學習、作出死後捐獻遺體的決定，而感動。
2016年，病中的婁滔堅強樂觀
今年上海——西藏萬里素騎行時，路過了她的老家恩施。當時還感慨：恩施這地方山好水好人也好，先天的條件很富足，好好的為什麼得這麼個怪病？
婁滔生前照
但之前，一直沒想過，「漸凍症」這個世界難題，和我有什麼關係；以及我可以做些什麼。
直到再一次看到她的新聞，她已經去世了。
下筆之前，還是有所顧慮，可能會引起一些爭議，因為從來沒寫過關於往生者的文章。
但回頭想想婁滔博士及很多漸凍人生前「利益他人」的願望，如果我認為我說的是正確的，那麼我就有責任說出來。
01
ALS、霍金教授及「冰桶挑戰」
漸凍症的醫學名稱是肌萎縮側索硬化Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS) ，也叫Lou Gehrig氏症。世界範圍約有幾十萬ALS患者，我國每十萬人口年發病數為0.6（2002年數據）。
ALS的臨床表現為運動神經元損傷，導致身體多處肌肉逐漸無力和萎縮。患者多死於呼吸衰竭。
漸凍人的智力、記憶和感知系統未受影響。所以他們有健康人所有的感覺和思維，但是因為肌肉萎縮，無法對感知做出有效的反應。
因此，這種病被描述為：靈魂被囚禁在身體里。
著名的物理學家霍金就是一位ALS的倖存者。
2014年風靡全球的「冰桶挑戰」就是美國前棒球選手，ALS患者Anthony Senerchia發起的。這項活動意在讓常人體驗漸凍人「可以感知不能反應」的無奈，從而讓更多人關注ALS。
當時，很多矽谷的科技人，互聯網界的領軍人物，娛樂圈的大咖們都紛紛參與了這場熱鬧的慈善演出，你我的朋友圈都被這個活動刷過屏。
三年過去了，「漸凍症」依然是一個發病原因不明、無有效治療手段並無法治癒的世界絕症。
和婁滔博士一樣不幸的是，Anthony也已經於去年11月因ALS離世。
02
自身免疫性疾病
雖然ALS的病因還不能完全確定，但是在20多年以前人們就發現，它可能是一種自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病患者的免疫系統錯誤地攻擊了自己的組織和細胞。這好比自己的軍隊打了自己的老百姓。
對於ALS患者，被錯誤攻擊的組織是神經突觸，最終引起神經細胞的退化。神經細胞的退化導致肌肉萎縮。
常見的自身免疫性疾病包括甲狀腺病變、I型糖尿病、類風濕、紅斑狼瘡、多發性硬化、重症肌無力、強制性脊柱炎，乾燥症等等。
03
為什麼自己的免疫系統
會攻擊自己的組織？
自身免疫性疾病大多是因為某種外來抗原躲過了身體的保護屏障進入了血液。我們的免疫系統在攻擊這些抗原時，產生了專門對付這些抗原的免疫細胞和抗體。
在偶然的情況下，這些外來抗原的形態結構和我們身體細胞的某種抗原相似，於是發生了交叉反應，我們的免疫系統在攻擊外來抗原的同時，錯誤地攻擊了自己的組織。這就是所謂的自身免疫。
研究發現，ALS患者的血液中的抗體，可以識別他們自己神經細胞上的某些抗原，比如鈣離子通道、神經纖維等等。
04
外來抗原是如何
躲過身體的屏障進入血液的？
通過消化道。
俗話說，病從口入。消化道的表面積遠遠大於呼吸道，更遠遠大於皮膚，是人體最主要和外界接觸的表面。而且除了食道，消化道屏障幾乎只有一層細胞。
每天通過飲食，我們的消化道主動攝入各種食物，也為外來抗原的入侵提供了便利。
但是僅僅吃進來外來抗原是不足以使它們進入我們身體內部的。我們的腸屏障還需要發生某些故障，導致對這些外來物質的通透性增加。
這種現象叫做「腸漏」。
腸漏是如何發生的呢？我們飲食中的動物蛋白和脂肪，誘發了腸內非益生菌生長。這些細菌的代謝物破壞了我們的腸屏障，造成腸漏。自身免疫性疾病是腸漏綜合症的一種。
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