評估首次癇性發作，這3個問題必須搞清楚

導讀

據估計，人群中有10%將至少經歷1次癇性發作，但並非所有癇性發作都意味著癲癇，並且對於首次癇性發作的患者而言，如何進行下一步的評估是很重要的。本文將對近年來的證據進行回顧，並且協助大家在對患者進行評估時回答3個問題：這是癲癇嗎？是首次癇性發作嗎？在什麼情況下首次癇性發作提示癲癇？

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這是癲癇發作嗎？

臨床醫生很少能夠直接觀察到患者的首次癇性發作。事實上，患者更可能在社區環境中發生首次癇性發作，而臨床醫生要在患者發作癥狀消退之後才能看到患者。因此，多數情況下，醫生的診斷過程需要詳細的病史採集以及事後或間接的調查。

病史採集

在沒有觀察到患者發作的情況下，對首次癇性發作的患者進行評估並不容易。不過，一項基於複發性短暫性意識喪失（TLOC）患者的研究顯示，使用86項發作癥狀問卷對患者進行評估，可以較好地鑒別出癲癇、暈厥或心因性非癲癇性發作（PNES）。因此，如果對患者的癥狀進行廣泛調查，可以對確定診斷有很大幫助。

進一步的分析顯示，對於恐慌癥狀的關注更有助於鑒別出PNES，而不能鑒別癲癇和暈厥；關於發作時舌咬傷的研究顯示，任何舌咬傷對鑒別癲癇和暈厥很有幫助，但對癲癇和PNES的鑒別沒有診斷價值；類似地還有研究顯示，自我報告的尿失禁不能作為癲癇、暈厥和PNES的鑒別要點。

鑒於事實調查的鑒別價值有限，一些研究探討了互動過程對癲癇診斷的潛在貢獻。有研究認為，癲癇患者在和醫療專業人士溝通時的方式與PNES有區別，並且經過培訓後，醫生也可以觀察出這種會話行為的差異。在交流當中，傾向於關注癲癇癥狀的患者更可能為癲癇發作，而傾向於關注發作後果的患者更可能為PNES。

視頻記錄

越來越多的手機支持視頻錄製功能，這使得臨床醫生很容易查看到患者非正式的發作期錄像。不過，這種錄像很可能並未捕捉到癇性發作的重要特徵，因此其診斷價值並不能與癲癇監測單元的視頻記錄相提並論。目前尚無研究探討非正式視頻記錄的診斷價值。

另外，與癲癇專科醫生相比，一般急診科醫生對癇性發作的識別能力也有待探討。研究顯示，在急診科正確識別癲癇發作的敏感性和特異性分別為74%和32%。一個有趣的特點是，如果醫生觀察到患者在發作期間是閉眼的，則更傾向於PNES的診斷。一項基於視頻記錄的研究顯示，發作期間閉眼對PNES的診斷價值為敏感性58%，特異性80%。

輔助檢查

最近的幾項研究對首次癇性發作後腦電圖的診斷率進行了探討。一項薈萃分析顯示，首次癇性發作後常規記錄的癲癇樣放電支持癲癇的診斷，敏感性和特異性分別為17.3%和94.7%。另一項研究顯示，在110名首次癇性發作的患者中，有22名報告了腦電圖的癲癇樣異常。

如果在發作後進行多次腦電圖檢查，發現異常的可能性也會增加。一項研究中單次腦電圖檢查發現癲癇樣異常的比例為39%，而經過3次檢查後，發現異常的比例達到了68%。

幾項研究探索了癇性發作後血液學測試對於診斷的貢獻。有研究顯示，患者發作後肌酸激酶檢查的診斷特異性儘管很高，但其應用受到低敏感性的限制。另外有兩項研究檢查了乳酸水平，將2.45 mmol/L作為臨界值，對於診斷全身強直-陣攣性發作的敏感性為88%，特異性87%。隨後有研究發現，高乳酸對女性患者具有較高的特異性，但敏感性較低。

在MRI檢查方面，研究顯示，首次癇性發作後，只有28%的患者會表現出MRI上的異常，而非癲癇事件患者中也有8%表現為異常。不過，異常檢測的情況也取決於MRI影像和報告的質量。

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這是首次發作嗎？

對於首次癲癇發作的患者而言，最重要的一點就是再發風險的評估。人們已經意識到，與單次癲癇發作的患者相比，出現兩次或更多次癲癇發作的患者複發風險更高。

事實上，臨床上經常會出現一種情況：患者自己或其他人認識到的「首次」癲癇發作並非真正的首次發作，在以往其實已經有過未被認識到的發作了。這也就意味著，雖然一些患者因為「首次」發作而就診，但他們已經是癲癇患者了。

最近的兩項研究針對這一問題進行了探討。一項基於220名患者的研究發現，90名患者（41%）在「首次」發作前有過一次或多次癲癇發作，其中50%的患者有過多次甚至超過5次的癇性發作事件，28%的患者在發作前發生過一次或多次驚厥事件。另一項研究對連續的181例患者進行回顧性分析，發現首次癇性發作後，僅有110例（61%）被發現，而71例（39%）患者以前曾有過癇性發作。

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首次發作是否提示癲癇？

如果患者的複發風險大於60%，可以在單次出現非誘發性或反射性癇性發作後便診斷癲癇。不過，目前並沒有簡單的一個公式可以計算患者的個體風險。患者複發風險的主要決定因素是首次癇性發作的原因，病史、MRI和腦電圖是探索患者發病原因的重要工具，不過與腦損傷相關的癇性發作需要分開考慮。

MRI

研究顯示，局灶性癇性發作的患者比起全身性發作患者更常出現MRI上的異常，最常見的病變類型是神經膠質增生或腦萎縮。MRI上出現潛在的致癇病灶通常與高癲癇複發風險有關，並且可以作為首次非誘發性癇性發作後診斷癲癇的基礎。不過，更複雜的MRI病灶（如局灶性皮質發育不良）對複發風險的影響，目前仍然知之甚少。

在以往的研究和薈萃分析中，腦損傷和在異常腦成像檢查通常被認為是兩種獨立的因素，然而，MRI上的異常成像結果和以往的腦損傷密切相關。腦損傷是癲癇複發的主要危險因素，相關損傷的證據可以通過MRI檢出。在MRI檢查資源受到限制的情況下，腦損傷的病史也是足夠的支持證據。

腦電圖

研究顯示，無論何時檢出腦電圖的癲癇樣放電，患者此後的癲癇複發概率為77%。如果癲癇發作是特發性的，腦電圖上檢出棘波放電與18個月時50%的複發風險有關。在24個月的隨訪中，存在癲癇樣放電的患者複發風險增加了2.8倍，廣泛性和局灶性異常癲癇樣放電患者的複發率無顯著差異。

另一項研究表明，與延遲檢測腦電圖相比，在首次非誘發性癲癇發作後72小時內進行早期腦電圖記錄，可以檢測出更多的異常，從而提高診斷率，但是關於這一點，證據仍然很有限。另外，有1/3的首次癇性發作患者初始清醒狀態腦電圖檢查結果正常，但睡眠剝奪腦電圖可檢出異常放電。

其他因素

美國神經病學會2015年的指南指出，與清醒狀態的癲癇發作相比，夜間出現癲癇發作的患者複發風險增加2.1倍。另外還有一些與癲癇複發風險可能相關，但目前仍不確定的因素，包括年齡、癲癇發作類型、首次發作為癲癇持續狀態、家族史和腦脊液分析。

雖然我們對癲癇遺傳學的認識正在快速發展，但目前基因檢測在初始癲癇診斷或複發風險評估中並無作用，特別是當MRI和腦電圖沒有異常時。如果懷疑患者的疾病是家族性的，或者如果還有其他癥狀（如發育遲緩），那麼可以在首次癇性發作的患者中進行基因檢測。

免疫介導性癲癇也是近年來的熱門話題。除了癲癇發作之外，這類患者通常會出現神經精神癥狀。最近的研究表明，在在沒有其他腦病癥狀的情況下，11%的近期癇性發作患者可以發現自身抗體，但抗體對於癲癇複發風險有何意義仍然不確定。

要點總結

?在對可能的首次癇性發作患者進行評估時，詳細的病史採集仍然是重要的診斷工具，有助於鑒別癲癇和非癲癇事件。

?大約有40%的「首次癇性發作」患者以前已經經歷過一次或多次癲癇事件。

?目前還沒有公式可以精確計算一名患者單次非誘發性癇性發作後的癲癇複發風險。

醫脈通編譯自：Albrecht Kunze, Markus Reuber. The first seizure as an indicator of epilepsy. Curr Opin Neurol 2017, 30.

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