從癥狀特徵到問診要點，手把手教你診斷偏頭痛

導讀

偏頭痛是嚴重發作性複發性頭痛的最常見原因，全球有19%的女性和11%的男性受到這種疾病的影響，世界衛生組織將其視為世界上第六大致殘的主要原因。不過，並非所有單側頭痛都是偏頭痛，臨床醫生在接診頭痛患者時，應當通過仔細的病史採集，準確找出符合診斷標準的偏頭痛患者。本文就來帶大家一起複習一下偏頭痛患者的癥狀特徵和問診要點。

偏頭痛發作的臨床階段

偏頭痛的發作經歷了5個階段。雖然偏頭痛的先兆和頭痛是人們一直關注的焦點，但事實上，偏頭痛的發作過程遠不僅如此（圖1）。

圖1 偏頭痛發作的5個階段

發作前徵兆期

「當她坐下來吃晚飯的時候，她發現燈光更加明亮，房間氣氛更有活力……而她覺得很累，她以為那天晚上她會安然入睡，但入睡卻並不容易……她醒來的時間比平時更晚，並且感覺到了頭暈目眩，一點點噪音都顯得格外明顯……」

偏頭痛的發作前徵兆（premonitory）和偏頭痛先兆（aura）有明顯的不同，無論是先兆性偏頭痛還是無先兆偏頭痛，該階段會在偏頭痛正式發作前48小時出現，目前人們認為，這一階段是由下丘腦短暫受到干擾引起。

該階段的典型癥狀包括不尋常的疲勞感、注意力不集中、頸部僵硬、打哈欠、食物渴求感、視力模糊、感覺過敏等等，這些往往被誤認為是觸發因素，而不是攻擊已經開始的癥狀。

先兆

「我首先注意到的是視覺癥狀，一開始出現的是像印刷錯誤似的盲點，或者看不到一個人的下巴，有時失去一半的視野。癥狀高峰是物體周圍出現鋸齒狀的線條，感覺像是通過一面破碎的鏡子觀看到的場景。另外我說話也受到了影響，不能把句子連在一起，這讓我感到困惑和迷茫。這是偏頭痛發作中最痛苦的部分，持續約15至20分鐘，然後我的視力開始恢復，同時頭部開始出現單側疼痛。」

先兆可能會在發作前徵兆之後出現，也可能沒有明顯的警示徵象。典型特徵包括視覺癥狀、偏身感覺癥狀（通常從手部到面部）或言語異常，每種癥狀至少持續5分鐘，最長持續60分鐘。頭暈等其他癥狀不構成先兆的一部分。大多數前瞻性研究支持頭痛癥狀在先兆之後發生，先兆與偏頭痛發作在時間上可能存在幾個小時的差距。

雖然沒有確切的證據，不過目前認為偏頭痛先兆的機制是皮層擴散性抑制，其傳播速度大約是3mm/min，與先兆的臨床癥狀傳播速率相同。另外，動物模型提示雌激素增加了對皮層擴散性抑制的易感性，這可能是在高雌激素狀態（如妊娠、激素避孕藥和雌激素替代療法）期間觀察到偏頭痛風險增加的原因。

98%以上的偏頭痛先兆存在視覺癥狀，經典的描述是一個暗點或小光點逐漸擴大，可能像照相機的閃光燈那樣閃爍。暗點的邊緣可以表現成鋸齒狀或「之」字形，這種視覺障礙像被堡壘包圍的「要塞」（圖2）。先兆通常從固定的中心開始逐漸橫向擴散，在5～60分鐘的時間內擴散開。

由於視覺先兆是從視覺皮層發出的，因此閉上眼睛也是可以看到的。另外，儘管患者從主觀上可能只有一隻眼睛注意到了視覺先兆，但視覺先兆通常在雙眼的同一側視野中出現。

圖2 偏頭痛患者視覺先兆示意圖

感覺癥狀則通常被描述為影響一隻手臂的麻木或刺痛，通常會在數分鐘內從手蔓延至面部；患者的言語也會受到影響，表現為難以找到正確的單詞或者用詞錯誤。

需要注意的是，不要將偏頭痛的先兆與腦卒中或短暫性腦缺血發作（TIA）的癥狀相混淆，後者的癥狀僅累及一側，突然出現，並且不具有偏頭痛先兆的閃爍和擴散特徵。另外，典型的偏頭痛先兆通常不累及腿部、無運動癥狀。

頭痛

「疼痛從我的前額開始，然後蔓延到整個頭部，讓我的頭感到非常沉重。我必須保持身體靜止的狀態，否則疼痛會更嚴重。我不能待在有燈光或電視的房間里，並且感到非常噁心。」

偏頭痛患者的頭痛通常是單側的，但也有可能是雙側發作，同時伴有噁心、嘔吐、畏光和/或畏聲。由於頭痛會因活動而加劇，患者的活動也因此受限，需要卧床休息。

目前人們假設疼痛是由三叉神經支配的大血管和硬腦膜引起，當被激活時，三叉神經將疼痛衝動傳遞到腦幹中的三叉神經尾核，並進一步傳遞到丘腦和大腦皮質，引起疼痛的感受。

緩解與恢復

頭痛和伴隨癥狀隨時間推移而消退，但也可以通過睡眠和藥物來減輕。對於兒童偏頭痛患者，頭痛可在嘔吐之後緩解。在恢復階段，患者的癥狀也可能像頭痛本身那樣帶來很大的影響，常見的癥狀包括疲勞、認知障礙和情緒變化。

偏頭痛的診斷技巧

偏頭痛的先兆存在與否並非是一成不變的，約30%的患者有時會出現先兆性偏頭痛發作，而有時則不伴先兆。隨著患者年齡的增長，患者還可能出現只有偏頭痛先兆而無頭痛的發作，不過絕大多數這些患者都有過伴有頭痛的先兆性偏頭痛發作。因此，對於偏頭痛先兆的判斷在診斷中是很重要的。

無先兆偏頭痛的診斷

對於無典型先兆的偏頭痛患者，「PIN」法是一種很方便的問診技巧。這種方法基於偏頭痛的最佳預測指標，共包括3個問題，當患者存在著3種癥狀中的2種時，患有偏頭痛的可能性為81%，3種均符合時，可能性增加到93%。

PIN法診斷無先兆偏頭痛：

?畏光（Photophobia）：在您頭痛發作時，光線是否對你有打擾作用？

?功能障礙（Impairment）：您是否經歷過可以影響您的功能能力的頭痛？

?噁心（Nausea）：在您頭痛發作時，是否感覺到噁心或胃部不適？

先兆性偏頭痛的診斷

先兆中的視覺癥狀可以單獨出現，也可以伴隨感覺或言語癥狀出現，在診斷先兆時，基於視覺先兆癥狀便可。

問診的問題需要具體，因為偏頭痛的每個階段都可以出現視覺癥狀，但非先兆的視覺癥狀和先兆是不同的，前者缺乏漸進性發展和持續時間較長的特點。例如，非先兆的視覺癥狀可以是持續少於5分鐘的閃光或幻視，或者是持續時間超過60分鐘的視覺模糊，而這些並不符合視覺先兆的特點。

詢問患者「您在頭痛之前是否有過持續5～60分鐘的視覺障礙？」對於篩選偏頭痛患者是很有幫助的。但是需要注意，這種問診方法並不是很特異，有可能將無先兆偏頭痛過度診斷成先兆性偏頭痛患者。相比之下，基於國際頭痛協會診斷標準制定的視覺先兆等級量表（VARS）則更為敏感和特異（表1）。若患者的得分≥5分，則診斷先兆性偏頭痛的敏感性為96%，特異性為98%。

另一種有助於診斷先兆的方法是向患者展示視覺先兆的圖片，讓患者評估與自身癥狀的相似性。由於視覺先兆如此特異，因此含糊不清的癥狀描述不太可能是視覺先兆。另外，在讓視覺先兆患者畫出癥狀特徵時，若患者畫出了鋸齒狀線條，則對於診斷的幫助很大。

偏頭痛先兆不伴頭痛的診斷

偏頭痛先兆不伴頭痛隨著年齡增加而更為普遍，患者通常有先兆性偏頭痛的病史。無論是否伴有頭痛，患者的先兆都是相同的，並且與先兆性偏頭痛相同，都會有缺血性卒中風險等特徵。

前文所述的VARS評分並不依賴於頭痛的存在與否，因此對於懷疑偏頭痛先兆不伴頭痛的患者，VARS可以用來進行篩選。

診斷標準

無先兆偏頭痛診斷標準：

A. 符合B～D標準的頭痛至少發作5次

B. 頭痛發作持續4～72小時（未治療或者治療未成功）

C. 至少符合下列4項中的2項：

1. 單側；

2. 搏動性；

3. 中-重度頭痛；

4. 日常體力活動加重頭痛或因頭痛而避免日常活動

D.發作過程中，至少符合下列2項中的1項：

1. 噁心和/或嘔吐

2. 畏光和畏聲

E. 不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋

有先兆偏頭痛診斷標準：

A. 至少有2次發作符合B～D

B. 至少有1個可完全恢復的先兆癥狀：

1. 視覺；

2. 感覺；

3. 語音和/或者語言；

4. 運動；

5. 腦幹；

6. 視網膜

C. 至少符合下列4項中的2項：

1. 至少有1個先兆持續超過5分鐘，和/或者2個或更多的癥狀連續發生；

2. 每個獨立先兆癥狀持續5～60分鐘；

3. 至少有一個先兆是單側的；

4. 與先兆伴發或者在先兆出現60分鐘內出現頭痛

D. 不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋，排除短暫性腦缺血發作。

小結

?偏頭痛的發作過程共包括5個階段，其中先兆和頭痛是最具特點的階段。

?視覺癥狀在偏頭痛中很常見，無論是有先兆還是無先兆偏頭痛，都可能增加診斷難度。

?恰當的問診和評估方法有助於明確患者的診斷，如PIN法或VARS評分。

醫脈通編譯自：Macgregor E A. Diagnosing migraine[J]. J Fam Plann Reprod Health Care, 2016, 42(4):280-286.

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