多發性硬化診斷標準最新修訂版出爐！
導讀
在過去的數年間，2010年版的多發性硬化McDonald診斷標準在研究和臨床實踐中得到了廣泛應用。隨著科技的進步，舊版標準中的一些內容已經不再適合臨床，近日，國際多發性硬化診斷小組對診斷標準進行了修訂，醫脈通在此對新版診斷標準的要點進行整理，以饗讀者。
多發性硬化2017年McDonald診斷標準
名詞解釋
發作（Attack）：發作、複發、惡化和臨床孤立綜合征首次發作作為同義詞。
客觀的臨床或近臨床證據：神經系統查體、影像學或神經生理學檢查顯示與臨床孤立綜合征的解剖位置相對應的癥狀提示。應當謹慎將僅有患者主觀改變的癥狀作為當前或以前的疾病發作證據。
臨床孤立綜合征：單相臨床發作，伴有患者報告的癥狀和中樞神經系統局灶性或多灶性脫髓鞘事件的客觀發現，急性或亞急性發展，持續時間至少24小時，伴或不伴有恢復，無發熱或感染；類似於典型的多發性硬化複發（發作和惡化），但不知道患者既往有多發性硬化。因此，如果患者隨後被診斷為多發性硬化，那麼臨床孤立綜合征是患者的首次發作。
放射學孤立綜合征：沒有神經表現或其他明確解釋的患者，MRI中出現強烈提示多發性硬化的表現。
病灶：T2加權或質子密度加權MRI掃描的高信號區域，長軸至少為3mm。
皮質MRI病灶：大腦皮層內的病變，通常需要特殊的MRI技術來顯示這些病變。這些技術檢測到的病變通常是白質型，很少檢測到軟膜下病變。需要注意區分潛在的皮質損傷和神經影像偽影。
近皮質MRI病灶：臨近皮質的T2高信號腦白質病變，並沒有通過白質與皮質相分離。
幕下MRI病灶：在腦幹（通常靠近表面）、小腦腳或小腦的T2高信號病變。
腦室周圍MRI病灶：鄰接側腦室、中間無白質的T2高信號腦白質病變，包括胼胝體中的病變，但不包括深部灰質結構中的病變。
脊髓MRI病灶：T2+短時反轉恢復序列等其他合適的序列上，或T2上同一個平面看到的頸椎、胸椎或腰椎脊髓病變。
空間多發性：中樞神經系統內不同解剖位置的病變發展，即表明多灶性中樞神經系統損傷。
時間多發性：隨著時間的推移發展或出現新的中樞神經系統病變。
進展型病程：不依賴於複發，而客觀存在神經殘疾逐步進展的多發性硬化病程特徵，波動、穩定期和重疊的複發可能發生。原發進展型和複發緩解型多發性硬化是有區別的。
複發緩解型病程：複發之間神經功能障礙表現穩定的多發性硬化病程特徵。
新版診斷標準修訂要點
?對於典型的臨床孤立綜合征，滿足臨床或MRI空間多發性標準，並且臨床表現沒有其他更好的解釋的患者，在沒有其他非典型多發性硬化的腦脊液發現的情況下，腦脊液中出現特異性寡克隆條帶即可診斷多發性硬化。這個建議是對2010年版標準的補充。
?在確定空間或時間多發性時，可考慮有癥狀和無癥狀的MRI病灶。視神經炎患者視神經的MRI病灶仍然是一個例外，由於證據不足，不能用於McDonald標準之中。根據2010年版標準，腦幹或脊髓綜合征患者的癥狀性病變不能作為MRI空間或時間多發性的證據。
?皮質和近皮質病變可以用於滿足空間多發性的MRI標準。根據2010年版標準，皮質損傷不能作為空間多發性的MRI標準。
?關於原發進展型多發性硬化的診斷，除了取消有癥狀和無癥狀MRI病變，以及可以使用皮質病灶之外，其他內容新舊標準無區別。
?在診斷時，應基於前一年的病史，暫定患者的疾病過程特點（複發緩解型、原發進展型、繼發進展型），以及疾病活動與否和進展與否。應基於累積的信息，定期重新評估類型。這個建議是2010年版標準的附加內容。
有助於避免多發性硬化誤診的注意事項
?需要認識到，McDonald標準不是用來鑒別多發性硬化與其他疾病的，而是一旦認為其他診斷不太可能，則用該標準來確定典型臨床孤立綜合征患者的多發性硬化診斷，或診斷的高可能性。
?由具有多發性硬化相關專業知識的臨床醫生整合病史、檢查、影像學和實驗室證據，確診多發性硬化或確定替代診斷，這一點仍然是基本。
?在臨床孤立綜合征不典型的情況下，應謹慎診斷多發性硬化，並應通過進一步的臨床和放射學隨訪來確診。
?在缺乏同期或當前的客觀證據提供佐證的情況下，考慮將歷史事件作為臨床發作時應當謹慎。
?在以下情況下，進行附加檢查（包括脊髓MRI或腦脊液檢查）的門檻應該降低：
>>支持多發性硬化診斷的臨床和腦部MRI證據不足時，尤其是在考慮啟動長期的疾病修飾治療時；
>>除了典型的臨床孤立綜合征之外還有其他表現形式時，包括發病時病程進展的患者（原發進展型多發性硬化）；
>>臨床、影像學、實驗室檢查的多發性硬化特徵不典型時；
>>患者並非多發性硬化常見人群時（如兒童、老年人或非白種人）。
醫脈通編譯自：Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol 2017 Published Online December 21, 2017.
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