1個病例帶你了解：災難性抗磷脂抗體綜合征

災難性抗磷脂抗體綜合征是一種發病急，病情危重，死亡率高的疾病，有研究發現，災難性抗磷脂抗體綜合征與其他自身免疫性疾病有關。在過去這種疾病鮮有報道，隨著醫學知識的不斷進步，人們對災難性抗磷脂抗體綜合征有了進一步的認識，下面小編介紹一例災難性抗磷脂抗體綜合征—伴心臟損害的病例，供大家參考。

一、病史資料

基本信息：燕某，男性，50歲

主訴：寒戰、高熱伴三系減低入院，血液科，Tmax 39.8℃

相關檢查：WBC 2.39×109/L，HGB 65g/L，PLT 58×109/L，骨穿：擬診MDS

發病時間：入院第三日

急診情況：噁心、嘔吐，伴高熱T 39.2℃，突發呼吸困難，sO270-80%；心電監護報警「室性心動過速」。

病情進展情況：呼吸窘迫，R 40次/分，鼻導管5L/min，sO2 95-100%，HR 160bpm，心律齊，雙肺濕啰音、脈搏細數、皮膚花斑、四肢濕冷。心電示波寬QRS心動過速，考慮：心源性休克？感染性休克，但是，雙上肢血壓對稱，多次測量(機器、手動)，BP 150/90mmHg、血氣分析(FiO20.40)PH 7.24，PCO2 24.9mmHg，PO292.7mmHg，BE -15.5mmol/L，AG 28.6mmol/L，乳酸16.14mmol/L，臨床考慮：微循環衰竭。

輔助檢查：ECG入院：竇性心律，胸前導聯R波遞增不良，側壁似乎有缺血性改變（圖1）。

圖1

發病0h:寬QRS波形心動過速，可能是室性心動過速，第一時間按照室性心動過速給予胺碘酮進行處理（圖2）。

圖2

發病4h：複查顯示比之前有改善QRS波逐漸變窄（圖3）。

圖3

發病6h：在後來恢復到入院時的窄QRS波。回顧之前波形，當時並不是真的室性心動過速，可能出現了室內的傳導阻滯或者是差異性的傳導情況（圖4）。

圖4

胸片：全心擴大、輕度肺水腫和肺淤血，包括胸腔積液，支持急性腎功能衰竭的診斷（圖5）。

圖5

急救的初步處理：靜脈血？胺碘酮控制律率（5h後心電示波恢復竇性心律，窄QRS波型），無創機械通氣、 NaHCO3糾正酸中毒、利尿擴血管，導尿：無尿

二、病史回顧及病情進展

間斷胸痛3年，糖尿病5年，血糖控制不佳，丙型肝炎抗體陽性。本次發病熱程9天，PCT 1.03ng/ml，CRP 74.33mg/L，頭孢唑肟、莫西沙星、亞胺培南/西司他丁等抗感染，效果不理想。1年前阜外醫院CAG基本正常（LAD管壁不規則）， UCG節段性室壁運動異常(前壁)，左室擴大，LVEF46%， 主動脈瓣增厚伴中度返流。入院心肌酶cTNI 0.05ng/ml，MYO 28.6ng/ml，CK-MB 0.9ng/ml；BNP 837.45pg/ml。

1、心臟：UCG：全心擴大，心肌收縮瀰漫性減低，LVEF20%（表1）

2、肺臟：PEEP 0cmH2O，PaO2/FiO2 > 200mmHg；PEEP 6cmH2O，PaO2/FiO2> 300mmHg，

胸片符合心功能衰竭。

3、腎臟：持續無尿，床旁血濾（表2）

4、肝臟：肝臟各項指標變化（表3）

5、血液：因患者無尿，故不能同時檢測尿常規（表4）

臨床診斷建立：ANA、dsDNA、ENA譜陰性，ANCA陰性，抗心磷脂抗體陽性，抗β2糖蛋白陽性，狼瘡抗凝物陰性；腹部增強CT提示脾臟、腎臟多發缺血改變；外周血塗片：異形紅細胞、紅細胞碎片，診斷確定為災難性抗磷脂抗體綜合征。

臨床治療方案：靜脈普通肝素抗凝+甲強龍1g/d衝擊治療×3日，積極抗感染（EB-DNA 1700copies/ml），輸血、持續床旁血濾之後，血色素穩定、PLT回升，臨床情況好轉。靜脈普通肝素抗凝+甲強龍減量至60mg/d，再次出現血小板減少、HIT抗體陰性，啟動血漿置換×3日。複查血常規：HGB 70-80g/L，PLT 10-30×109/L，生命體征平穩。該患者的最終轉歸：再次並發肺部感染，死亡。

災難性抗磷脂抗體綜合征（CAPS）

特點：多發小血管血栓形成，短期內進展為多器官功能障礙；截至2014年1月22日CAPS國際登記系統登記282例患者（男80例，女202例）；病死率高，積極抗凝36.9%，不抗凝77.8%。

長累及部位：腎臟71%，急性腎功能衰竭、蛋白尿、血尿；肺臟64%，ARDS、肺栓塞、瀰漫性肺泡出血；中樞神經62%，梗死性卒中、癲癇、TIA；心臟51%，心肌梗死、非感染性瓣膜受累、心肌功能障礙、心力衰竭（20%）；皮膚50%（網狀青斑、皮膚壞死）；肝臟33%，脾臟19%，腎上腺14%。

診斷標準：有抗磷脂抗體綜合征（APS）病史或抗磷脂抗體持續陽性，狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體及抗β2糖蛋白抗體；各器官受累時間小於1周；有小血栓形成的組織病理學證據，沒有多器官血栓和（或）小血栓形成的其他合理解釋。

誘發因素：感染：病毒性上呼吸道感染、丙型肝炎病毒；外科手術：大型手術、小型手術、穿刺；

抗凝藥物中斷或不足；用藥不當：卡托普利、達那唑、噻嗪類利尿劑、避孕藥。

治療方案：一線治療：肝素抗凝，INR 3.0，糖皮質激素衝擊；二線治療：血漿置換：可清除抗磷脂抗體；

三線治療：丙種球蛋白、環磷醯胺、利妥昔單抗、前列腺素。

本文來源醫格app ，作者劉君萌

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！