6種小腸先天性疾病匯總
1
小腸閉鎖
病 理
3型：（1）發生盲端，多見於迴腸，閉鎖部位為盲端；（2）膜狀閉鎖/狹窄，多見於十二指腸/空腸，腸腔內有膜狀隔，可完全阻塞致閉鎖和狹窄；（3）腸梗阻表現，腸壁增厚。
臨床
嘔吐、不排便或少量排便、腹脹、腹痛。
影像
（1）X線：梗阻近側小腸擴張，遠端腸腔無氣/少量含氣、塌陷；倒立時，骶椎前無充氣腸袢。
（2）消化道造影：閉鎖小腸盲端/小腸橫膈充盈缺損，腸腔局部狹窄。結腸細小，腸袋狀皺襞不明顯，腸直且短，呈「雞腸」「蚯蚓」狀。低位梗阻提示遠端閉鎖，高位梗阻提示多發性腸道畸形。
鑒別
需要與胎糞性腸梗阻鑒別。
2
小腸重複
病理
3型：（1）多圓形囊腫，少為腸管，傾向消化道系膜緣；（2）肌層及黏膜腸壁重複；（3）重複段可與主腸腔形成盲管狀結構或囊腫。
臨床
腹痛、腹脹，出血及潰瘍。
影像
（1）超聲：低回聲或不均勻回聲包塊。
（2）X線：平片腹內軟組織腫塊，可伴梗阻。鋇劑檢查小腸外腫塊。
（3）CT：位小腸壁/旁圓形、積液囊腫，管狀結構，薄壁，輕度強化。
（4）MRI：囊性結構，T1WI不均勻信號，T2WI均勻高信號。
鑒別
腹內囊腫；小腸憩室：鋇劑造影時圓形/柱狀、囊袋狀突出。
3
小腸旋轉不良
病理
據旋轉程度4型：（1）未旋轉畸形：十二指腸升部及空腸區缺如，空迴腸在右側腹腔形成腸袢，全部結腸在左邊；(2)旋轉不良I型：十二指腸在腸系膜後方，空迴腸在腹中部，部分達左側；（3）旋轉不良II型：結腸前半部在十二指腸及小腸背側，橫結腸在小腸後方，十二指腸在腸系膜上動脈前方；（4）逆旋轉：中腸腸襻呈90—270度逆向旋轉，十二指腸空腸曲/空迴腸位置正常，在腹腔左側，結腸在右側。
臨床
多在檢查發現。新生兒/嬰幼兒可有腸梗阻，噁心、嘔吐。
影像
X線完全性/不完全性梗阻，扭轉時見「螺釘」狀。CT/MRI：腸系膜上動脈位置異常，腸系膜上靜脈位於腸系膜上動脈前方/左側。
鑒別
（1）小腸粘連性腸梗阻梗阻點以上腸管明顯擴張，積氣積液，有腹部術史；（2）乙狀結腸扭轉為結腸低位梗阻，梗阻點水平呈特徵性「鳥嘴」狀。
4
異位胰腺（迷走胰腺/副胰）
病理
淡黃色/淡紅色，單個分葉狀結節，多1-2cm，＞6cm少見。多位於腸道壁內黏膜下。
臨床
常見中老年，男多於女。
部位
十二指腸（27.7%）、胃（25.5%）、空腸、迴腸與Meckel憩室。
影像
（1）X線鋇餐：異位胰腺前區充盈缺損，表面光滑，界線清楚，基底部較寬、不活動。可見「臍樣征」（充盈缺損中心見鋇斑）、「導管征」（細管狀緻密影伸入充盈缺損中）。
（2）CT：黏膜下腫塊影，黏膜表面可形成潰瘍。增強明顯均勻強化，程度和胰腺組織一樣；部分見胰腺組織內細管狀影延續至腫塊表面的胰管「導管征」。
空腸異位胰腺，橫斷位T2加權（a）、抑脂T1加權（b）和增強抑脂T1加權（c）MR圖像顯示近段空腸的實性腫塊（白箭）。MR所有圖像序列中腫塊與原位胰腺（箭頭）相比均呈等信號，在非增強T1加權 MR 圖像中呈特徵性的高信號，並表現為早期強化。
鑒別
需與（1）起源於小腸黏膜下間質瘤鑒別。（2）小腸腺瘤：單發，邊緣光滑「息肉」狀，密度/信號均勻和增強均勻一致。
5
小腸橫膈症
概念
指小腸腸管局限性橫膈樣狹窄。
病因
具體不明。可能先天性的迴腸隔膜，類似先天性小腸閉鎖。
病理
狹窄段腸管垂直於腸道長軸，局部黏膜缺失，呈潰瘍或糜爛，表面炎性壞死組織，可達深肌層。黏膜下層未見纖維組織增生。
臨床
長期間斷性或反覆出現胃腸道出血，黑便或便血，不同程度貧血。
影像
（1）造影：病變腸管中央擴張，一端/兩端見狹窄，邊界清楚且固定，呈「橫膈」樣改變，近端擴張。
（2）CT：病灶在迴腸中遠段，狹窄處小腸腸壁環形增厚且均勻對稱，增強均勻強化。
鑒別
與克羅恩小腸炎鑒別，可累及全部腸道，多見於迴腸遠段，呈多節段和跳躍式分布為特徵，腸壁不對稱增厚。
6
小腸淋巴管擴張症
分型
原發或繼發。原發性也稱為Milroy病，為淋巴管發育畸形所致，且累及其他部位淋巴管。繼發性原因有廣泛腹部腫瘤/腹膜後淋巴瘤，腹部纖維化、慢性胰腺炎等。
病理
淋巴管阻塞，引起絨毛內乳管和其他小腸淋巴管擴張，壓力增高，損害乳糜微粒和脂溶性維生素吸收，阻礙小腸淋巴細胞進入外周血液在循環，小腸淋巴液漏入腸腔。
臨床
水腫，開始間歇性後轉持續性；腹瀉，輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征。實驗室檢查血中IgA、IgM和IgG顯著降低；外周淋巴T細胞減少（特徵性）。
影像
（1）造影：小（回）腸黏膜皺襞邊緣不整且增粗、多，見「空腸迴腸空化」。局限性或瀰漫性隆起、多個結節狀充盈缺損是特徵。
（2）CT：迴腸末端腸壁廣泛性增厚，呈暈輪征，少量腹水；腸系膜血管迂曲增寬，可見小腸淤張。
轉自：新鄉醫學影像
整理自：貴州惠水漣江醫院柏興鵬老師日常讀書筆記
關注消化界，天天都精彩！
TAG:消化界 |