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48歲男性肝臟富血管腫瘤,像肝癌卻不是肝癌

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本期病例來源:新鄉醫學院第一附屬醫院,點評老師:胡瑩

男 48歲。

以「間斷腹痛6年,再發加重2天」為主訴入院。

6年來間斷腹痛,2天前再發並加重,門診行超聲檢查示「肝佔位」。

9年前診斷胃腸間質瘤,手術切除。

腹平坦,下腹部可見長約8厘米的手術瘢痕。

AFP、CA199、HBsAg等均陰性。

余無殊。

胃腸道間質瘤 ( GIST)

胃腸道間質瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors,GISTs)是來源於間葉組織的惡性腫瘤,主要是因為特異的酪氨酸激酶受體c-ki或者血小板生長因子突變,而造成上皮樣細胞與梭形細胞形態結構異質性腫瘤 。

主要經血道轉移,肝臟是最常見的轉移器官。相關文獻報道僅 3%~38%的GIST有惡性組織學特徵,約68%的腫瘤出現臨床轉移。

組織學上以及大體上很像平滑肌瘤,組織學上將GIST細胞類型分為上皮樣細胞型、梭形細胞型和混合細胞型。上皮樣型腫瘤,相當於過去命名的平滑肌母細胞瘤及上皮樣平滑肌肉瘤。

GIST肝轉移影像學特點

GIST肝轉移在形態、大小及部位無明顯特異性,形態呈圓形或類圓形結節或腫塊。大小呈數毫米致十幾厘米不等。

多數多發,肝左右葉均可發生,尾葉偶可見,且部分多發轉移瘤大小差距可以很大,考慮和腫瘤轉移時間不同有關。巨大單發腫瘤也不少見。

密度多數不均勻,囊實性多見,內有壞死和囊變,與轉移瘤大小無關,較大腫瘤還會有出血,這在其他腫瘤肝轉移中較少見。

GIST肝轉移鈣化較少見,可能與間質瘤發生大面積鈣化比較少見有關。

GIST肝轉移邊緣具有特徵性,一般邊界較清楚,這類似於原發灶,而與其他轉移瘤周圍有暈征不同。

大多數腫瘤動脈期呈邊緣環狀或弧形強化,門靜脈期環狀或弧形強化漸消退,繼之病灶實質逐漸明顯強化,提示GIST肝轉移為雙重供血的富血供特徵,與常見轉移瘤輕度環形強化亦有不同。間質瘤肝轉移界限清楚,較小病灶一般不引起周圍組織改變,腫瘤較大時會壓迫肝內及肝門血管、 膽管等組織,肝邊緣生長較大腫瘤常會向肝外突起,壓迫周圍組織臟器,邊界清楚,容易和其他腫瘤混淆。

淋巴結轉移較少見,文獻報道與間質瘤懸垂式生長有關,而非浸潤性生長。

鑒別診斷

一、肝原發間質瘤

肝臟原發間質瘤非常罕見,一旦懷疑原發肝間質瘤,要詢問有無胃腸道腫瘤病史,肝外若找不到原發灶,還需長期隨訪及病理確診,因此要在排除轉移性GIST前提下再診斷。

二、肝臟PEComa

女,44 歲,肝臟PEComa。CT 增強動脈期橫軸點陣圖像示病灶不均勻明顯強化,內見不規則片狀無強化低密度壞死,病灶內見多發異常強化粗大血管影(箭,A);T2WI 圖像示巨大病灶呈大部分均勻稍長T2 信號,內見片狀長T2 壞死信號,邊緣或中央見多發流空血管,邊緣見短T2 假包膜影(箭,B);肝左葉見多髮長T2 結節狀子灶;增強動脈期圖像示巨大病灶不均勻明顯強化,內見強化異常增粗血管影(箭,C),子灶均勻強化。

三、肝細胞肝癌

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