72歲女性腸道腫瘤，為什麼不是癌？

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本期病例來源：新鄉醫學院第一附屬醫院，點評老師：付義彬

患者，女性，72歲

主訴：間斷腹痛伴發熱18天

現病史：18天前無明顯誘因出現腹部疼痛不適，定位及疼痛性質描述不清，不可耐受，無噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉等，無寒戰、高熱、黃疸、嘔血、便血等，發熱，體溫最高38.2℃ ，伴噁心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐後腹痛稍緩解；於滑縣人民醫院行腹部CT示：腹腔膿腫。給予輸液治療（具體不詳），疼痛較前稍緩解，未再發熱，複查腹部CT提示：腹腔炎性病變，較前無明顯變化。門診以「腹腔膿腫」收入我科。

患者自發病來，神志清楚，精神可，飲食差，睡眠稍差，大小便正常，體重無明顯變化。

個人及既往史：無殊。

術中冰凍病理報告：（腹腔）梭形細胞腫瘤，傾向胃腸道間質瘤，確切診斷等石蠟及免疫組化。

間質瘤（stromal tumor）

一、胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)

可發生於胃腸道的任何部位，好發部位依次為胃、空腸、迴腸、十二指腸、直腸、結腸等；起源於胃腸肌層內的Cajal間質細胞,因為只有這種細胞表達CD117。

二、胃腸道外間質瘤（extra-gastrointestinal stromal

tumor，EGIST） 多數位於網膜和腸系膜，少部分位於腹膜後腔。Sakurai等證實網膜內存在類似Cajal細胞的CD117陽性間質細胞,是否說明EGIST起源於這些細胞。Agaimy等認為EGIST是一種腔外生長的GIST,即腫瘤起源於胃腸壁最外層的肌纖維,當在外力因素的作用下,腫瘤脫離腸壁形成所謂的EGIST。

胃腸道間質瘤（GIST）

影像表現：

1 與胃腸道管壁關係密切

2 向腔內、跨腔內外或腔外生長的類圓形、分葉狀或不規則軟組織腫塊影

3 有不同程度的壞死、囊變，當與胃腸道相連通則形成液氣平面

4 腫塊與周圍組織境界多較清楚；惡性腫瘤邊緣與周圍組織分界不清，存在粘連現象，但腸梗阻少見

5 增強掃描呈不均勻強化；實質部分呈延遲強化

其中靜脈期的強化程度較動脈期及門脈期更顯著，部分病灶內見條狀或簇狀腫瘤血管影，為間質瘤的特徵之一。

按腫瘤與胃腸道壁的關係，GIST分為內生型、外生型及內外混合型

內生型及內外生混合型間質瘤多能準確定位，外生型，以小腸多見；

部分外生型GIST具有在腹腔潛在腔隙發展的特性,由於腫塊易壞死,形成潰瘍後壞死物質經腸管排除,往往似「假腸腔」,如無法判定腫塊因潰瘍與腸管相通而形成的假腸腔還是真腸腔,多易誤診。

鑒別診斷：

1.腹腔膿腫：多數有發熱、感染史或手術後，膿腫壁較厚、規整，其內為液性低密度或見液氣平徵象，增強呈環形強化。

2.淋巴瘤：強化程度呈輕中度，多為腫大淋巴結融合形成，病人會有淋巴瘤系統癥狀

小腸淋巴瘤CT可見特徵性「夾心麵包」征。

3.異位嗜鉻細胞瘤：病變呈不均勻明顯強化，內部囊變和壞死較多，病人會有波動性高血壓。

4.神經源性腫瘤：好發於脊柱旁及腰大肌附近，病灶中心可見片狀壞死區，但壞死區邊緣光整

5.異位胰腺：多數位於消化道壁，與胰腺強化一致。

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