腹膜後腫塊，請選擇答案並欣賞董江寧教授精彩分析
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專家讀片
專家讀片 076期
董 江 寧
董江寧，男，研究生、醫學碩士，主任醫師、教授、碩士生導師。中國科學技術大學附屬第一醫院西區、安徽省腫瘤醫院 醫學影像科主任。
中國抗癌協會腫瘤影像專業委員會常委；中國研究型醫院協會腫瘤影像診斷專業委員會常委；安徽省放射學會磁共振與分子影像學組副組長；《中國CT和MRI雜誌》與《腫瘤影像學》雜誌編委。安徽省大型醫療設備評審專家庫、安徽省衛生和計生系列高級專業技術資格評審庫、安徽省醫療事故鑒定專家庫和三甲醫院評審專家庫專家。
研究方向：腫瘤影像學診斷和磁共振功能成像。作為課題負責人先後承擔國家部委、省級及廳級科研課題4項。以第一作者及通訊作者發表核心期刊和SCI論文50篇。主編《生殖系統影像學診斷》《肝膽胰脾MRI診斷》各1部，參編人衛版國家統編研究生教材1部，其他影像學專著4部。
專業特長：
從事普通放射、CT、MRI和乳腺數字化X線影像診斷30餘年，熟練掌握全身各系統常見病、多發病和疑難少見病的影像學診斷。擅長腹部、骨肌和乳腺良、惡性腫瘤影像學診斷。
簡要病史
患者汪某某，男，64歲。外院體檢彩超發現左腎佔位，後就診於外院行CT檢查，仍提示為左腎佔位，為求進一步診治，遂來我院就診。我院超聲檢查也提示左腎佔位。
實驗室檢查：均為陰性。
影像資料
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讀片結果
病理表現：鏡下梭形細胞稀疏，可見多核瘤巨細胞，細胞間不同程度膠原化，伴水腫及黏液樣變性，間質見大量漿細胞、組織細胞、淋巴細胞浸潤及淋巴濾泡形成。
免疫標記結果：Vim（+），SMA（+），Ki-67（+，約3%）
IMT的免疫組化Vimentin、SMA和MSA高表達是IMT的特徵免疫學表現。
病理診斷：左腎後區炎症性肌纖維母細胞性腫瘤。
討論
分析
炎症性肌纖維母細胞性腫瘤
inflammatory myofibroblastic tumor, IMT
炎症性肌纖維母細胞性腫瘤定義為「由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有漿細胞和/或淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等其它炎性細胞浸潤的的一種纖維母細胞或肌纖維母細胞性腫瘤。它是一種少見的具有惡性潛能的間葉源性腫瘤，歸類為纖維母細胞／肌纖維母細胞腫瘤，屬中間性、低度惡性的間葉性腫瘤，少數可轉移、具有局部侵襲性腫瘤。
病因和機理：IMT病因和發病機理尚不明確。
臨床表現：IMT好發於兒童和青少年，女性比男性稍多，最好發於肺，也可發生在頭頸、乳腺、盆腔、膀胱、腹膜後和四肢等全身各處。因發生部位不同而臨床表現各異，大多數患者臨床癥狀不明顯，亦無明顯特異性癥狀體征。腹腔內IMT常以陣發性腹痛為首發癥狀，也可以表現為局部腫塊。腹膜後IMT較其他部位的IMT更具侵襲性，易複發和轉移，臨床上易誤診為腹膜後惡性腫瘤。
大約19%是病例可有嘔吐、發熱、貧血、體重減輕等全身癥狀。
病理表現和組織學分型：
1.IMT的病理組織學特點：
（1）病理上腫瘤主要由增生的梭形細胞構成，腫瘤間質內還可見程度不一的炎症細胞（漿細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞等）瀰漫浸潤，以及不同程度的黏液水腫伴多量細小血管形成的疏鬆背景。
（2）免疫表型：瘤細胞胞質Vim、ALK瀰漫陽性、SMA、MSA局灶至瀰漫陽性。
2. 病理組織學分為四型：
（1）粘液樣/血管型：以粘液、血管和炎性區域為主。
（2）梭型細胞密集型：腫瘤富於梭型細胞，夾雜著炎性細胞---此型最常見。
（3）少細胞纖維型：緻密成片的膠原纖維類似瘢痕組織，纖維間質中見淋巴細胞和大量漿細胞浸潤。
（4）混合型：若2種以上病理類型同時出現則為混合型影像學表現。
影像學表現：IMT影像學常表現為不均質實性實性腫塊。不同病理類型IMT 具有不同的CT、MRI強化特徵。
（1）黏液樣/血管型：多表現為囊實性腫塊，實性成分呈明顯花環樣強化，中央囊變區無強化。
（2）梭形細胞密集型：CT平掃呈等或相對稍高密度，增強掃描呈漸進性延遲強化，腫塊內囊變壞死及黏液變所佔比例較小。
（3）少細胞纖維型：多表現低密度實性腫塊，由於膠原纖維細胞豐富而腫瘤細胞少，表現為輕度延遲強化。
（4）混合型：兼具上述兩種以上病理類型的特徵，影像學強化方式多樣。
本例患者為老年男性。腫塊位於左腎後方腹膜後區，起源於腎後筋膜，質地偏軟，與左腎後筋膜呈「半月形」緊密相貼，腫塊周圍的脂肪囊內見滲出影。適當調寬CT圖像窗寬及T2WI FS序列可更好地顯示腫塊起源於腎後筋膜和腫塊周圍的滲出徵象。
CT顯示腫塊內見多發條片狀低密度漸進性強化區域，提示病灶內有豐富的纖維粘液基質，筆者認為該徵象對診斷IMT有較重要的提示價值。CT與MRI均能顯示IMT的影像學表現特點，但從本例看，MRI能更精準地定位（腫瘤位於腎外，起源於左側腎後筋膜），更好地顯示IMT黏液變性區及其漸進性延遲強化的特徵；ADC值高等中間型腫瘤的特點，有助於和腹膜後淋巴瘤、肉瘤等鑒別。
治療：手術切除是診療的有效方法。文獻報道少部分的IMT可以自然消退或者經過非特異治療縮小也是本病的一個特點。當病灶較大或者累及重要結構不能手術切除時，可以選擇化療或放療。首次手術切除後複發，還可以選擇再次手術治療。
鑒別診斷：
韌帶樣纖維瘤：好發於腹腔和腹壁，腹膜後少見。病變沿肌纖維及筋膜侵犯，明顯的均勻性強化，T2WI上沒有高信號的黏液變性區及其漸進性強化徵象。
Castleman病：腹膜後的Castleman病表現為顯著強化的腫塊，其周邊「暈狀」滲出與IMT相似，但Castleman好發於腎門水平腹膜後腹主動脈與下腔靜脈旁，周圍伴有淋巴結腫大，增強後腫塊周邊可見點、條狀小血管影，病灶內還可出現鈣化，以資鑒別。
副神經節瘤：常見於腹主動脈旁區、沿交感神經節分布，常伴有陣發性高血壓。增強後動脈期快速、顯著「血管樣」強化，多與腹主動脈同步強化，靜脈期及延遲期緩慢減退。可以與IMT進行鑒別。
淋巴瘤：實性腫塊密度較均勻，囊變壞死少； DWI擴散明顯受限，強化程度相對較輕，常伴腹膜後淋巴結腫大，可與IMT鑒別。
平滑肌肉瘤：位於腹膜後下腔靜脈周圍，形態不規則，壞死明顯，實性成分擴散受限，易侵犯腹膜後大血管和下腔靜脈，有助於鑒別。
腎外生性乏脂型血管平滑肌脂肪瘤（AML）：起源於腎實質，腎表面的皮質可見小缺口，腎內外的病灶連為一體。本例的腫塊與腎臟見現狀透亮線與腎臟分開，可以排除之。
本例小結：CT的MPR重組與MRI多序列掃描顯示腫塊位於腎外的左腎後旁間隙及腎周間隙，起源於左腎後筋膜；CT與MRI多期增強腫塊呈中、重度漸進性強化；T2WI腫塊內片狀高信號區呈漸進性延遲強化；DWI呈中等稍高信號但ADC值1.4-2,8×10-3mm2/s；上述4個主要徵象不支持惡性腫瘤和腎AML。認識腹膜後IMT的影像學徵象，有助於提高對本病認識，可避免不必要的、大範圍的手術切除等過度治療。
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總編：花亭湖
審稿：春曉
編輯：五花木有肉
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