厲害了！這十種皮膚病率先由中國學者報道

「

曆數 10 種近代皮膚科學由中國學者首先報導的皮膚病。

」

1

維生素 A 缺乏性皮膚病

（cutaneous lesions associated with a diffi-ciency in vitamin A）

1931 年由我國北京協和醫院學者 Frazier 和胡傳揆發表在Archives of Internal Medicine上，引起國內外皮膚科界的關注。患者為軍營士兵，常伴有維生素 A 缺乏症的表現如夜盲症，皮膚乾燥及以四肢伸側為主毛囊角化性丘疹，補充維生素 A 後癥狀迅速好轉。

2

兒童特發性真皮彈力纖維溶解

（idiopathic dermal elastolysis of chil-dren）

1998 年，由中國醫學科學院南京皮膚病研究所孫建方等報告。患兒臨床表現為上肢，軀幹散在分布洗白色至淡黃色丘疹或斑，直徑 0.1 ~ 0.6 cm，表面有細的皺紋，部分似有疝囊樣感，邊緣清楚、卵圓形、不融合、周圍無紅暈、分布不對稱、無自覺癥狀。皮膚組織病理顯示錶皮正常，真皮上中部血管及附屬器周圍散在炎症細胞浸潤，彈力纖維染色示真皮上中部彈力纖維缺乏。

3

妊娠股臀紅斑

（gluteofemoral erythema)

2001 年，由北京大學人民醫院張建中（本文作者）等報告，疾病的特點是發生於妊娠後期，表現為臀部和大腿對稱性界限清楚的浮腫性紅斑，無自覺癥狀，分娩前自行消失。發生於首次妊娠的婦女。此後又發現多例該症患者。

4

外傷後細菌性致死性肉芽腫

（atal bacteria granuloma after trauma)

2002 年，由空軍軍醫大學西京醫院高天文等報告。特點是發生於頭面部的進行性發展的肉芽腫性斑塊。抗生素、抗真菌葯治療不佳，病人大多數因病變侵犯腦部導致死亡，隨後的研究提示丙酸棒狀桿菌可能是感染源，患者可能存在針對該菌的免疫缺陷。

5

瀰漫性色素沉著伴點狀色素減退

（universal hyperpigmentation withpunctiform depigmentation)

2007 年，由中國醫學科學院南京皮膚病研究所孫建方等報告 3 例患者，年齡分別是 13、15 和 11 歲，自幼全身皮膚瀰漫發黑，略呈鉛灰色外觀，同時在黑變的基礎上出現密集點狀白斑，隨年齡增長逐漸明顯。均無家族史。病理顯示錶皮基底層輕微黑變、灶性空泡化和真皮淺層色素失禁。

6

對稱性肢端角化病

(symmetric acral keratosis-a new dermatosis)

2008 年，由中國醫學科學院南京皮膚病研究所孫建方等報告。患者平均年齡 35.4 歲，平均發病年齡 26.5 歲；主要表現為手背、指背、手腕出現對稱性褐色角化性斑片（11/11)，主要分布在掌指關節及其周圍、指背、手背兩側和手腕屈側，足背損害較輕，損害有明顯的季節性；組織病理學表現為表皮角化過度和輕度乳頭瘤樣增生。

7

伴發膿疤的家族性可變性紅斑角化症

（familial erythrokeratodermiavariabilis with pustular lesions)

2010 年，由中國醫科大學附屬第一醫院發現一個家族，6 代 92 人，有 30 人發病。19 例被調查的患者中有 5 例（包括先證者）曾短期出現膿皰樣皮損，排除局部細菌及真菌感染。先證者皮損處組織學檢查發現，表皮上部角質形成細胞空泡樣改變，顆粒層有角化不良和輕度中性粒細胞浸潤；電鏡下可發現細胞間隙增大，線粒體空泡形成。

8

特應性皮炎樣移植物抗宿主病

(atopic dermtitis-like GVHD)

2013 年，由北京大學人民醫院張建中等報告。此病是一種慢性 GVHD，發生於造血幹細胞移植後 3 個月以上，發病緩慢，見於任何年齡和性別，主要表現為皮膚乾燥、濕疹樣皮疹、毛周隆起，伴有明顯瘙癢、外周血嗜酸性粒細胞和/或血清總 IgE 水平升高，局部抗感染治療有良好反應。

9

肢端含鐵血黃素性淋巴管畸形

(acral hemosideric lymphatic malfor-maion）

2013 年，由空軍軍醫大學西京醫院王剛等報告了 12 例發生於肢端的局限性淋巴管畸形，所有患者皮疹均為先天發生或發生於 2 歲以內。臨床表現為肢端的紅色或褐色的丘疹、結節，病理表現為真皮內扁平或裂隙狀血管內皮細胞增生，同時伴有不同程度的血管外紅細胞和含鐵血黃素沉積；免疫組化所有的病例均表達淋巴管標記 D2-40 和 Proxl，不表達 WT-1。

10

PLACK 綜合征

（PLACK syndrome)

2015 年，由北京大學第一醫院楊勇等報告，PLACK 為一種罕見的常染色體隱性遺傳性皮膚病，主要表現為泛發性皮膚剝脫、白甲、肢端點狀角化、唇炎及指節墊，作者同時還確定了其病是因為 CAST 基因突變。

有償招募醫學生兼職啦

☆付費編輯科普文章，按周結算。

☆如果您是醫學相關專業大三、大四在校學生（臨床、護理專業優先），歡迎來撩。

☆詳情請添加微信medmooc

備註：科普+姓名+學校+專業

我們開始招募全職實習生啦

☆要求：我們希望您是醫學相關專業大三、大四在校學生（臨床、護理專業優先）， 對編輯或新媒體感興趣

☆坐標：北京

☆詳情請添加微信 medmooc

備註：全職實習生

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！