胃腸道間質瘤影像學診斷！
胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumors，GIST)是消化道最常見的原發性間葉源性腫瘤，曾被認為是平滑肌和神經源性腫瘤。根據近年免疫組織化學和電鏡研究表明，胃腸道間質瘤是起源於胃腸道未定向分化的間質細胞，免疫表型上表達KIT蛋白(CD117)，遺傳學上存在頻發性c-kit基因突變，組織學上富含梭形和上皮樣細胞的一類獨立的腫瘤。GIST可發生在從食管至直腸的消化道的任何部位，其中60％～70％發生在胃，20％～30％發生在小腸。發生在胃腸道外(如網膜、腸系膜、腹膜後)者稱為胃腸道外間質瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。可發生於各年齡段，多見於50歲以上中老年人，男女發病率相近。
臨床與病理
GIST可單發或多發，直徑大小不等，多數較大，呈膨脹性向腔內外生長，以腔外生長多見，質地堅韌，境界清楚，表面可呈分葉狀，瘤體較大時中心多發生壞死，並可有出血及囊性變，腫瘤表面易形成潰瘍而與消化道穿通。大體病理可分為黏膜下型、肌壁間型和漿膜下型等。鏡下主要由梭形細胞構成，有時單獨由上皮細胞或兩種細胞混合而成。CD117免疫組織化學陽性是與胃腸道其他間葉性腫瘤的主要鑒別點。
GIST應視為具有惡性潛能的腫瘤，腫瘤危險程度與腫瘤大小和核分裂數顯著相關。有無轉移、是否浸潤周圍組織是判斷良惡性的重要指標。惡性者多為血行轉移，淋巴轉移極少。
臨床表現缺乏特異性，癥狀不明顯或為不明原因的腹部不適、隱痛及包塊，亦可發生腫瘤引起的消化道出血或貧血。
影像學表現
X線：胃間質瘤鋇餐檢查時顯示黏膜下腫瘤的特點，即黏膜展平，但無黏膜僵硬、破壞，局部胃壁柔軟，鋇劑通過順暢。如有潰瘍或竇道形成，可表現為鋇劑外溢至胃輪廓外。向腔外生長且腫瘤較大時，顯示周圍腸管受壓。胃腸道造影檢查難以顯示腫瘤的全貌以及評價腫瘤的良惡性。
CT：腫瘤可發生於胃的各個部位，但以胃體部大彎側最多，其次胃竇部。腫瘤呈軟組織密度，圓形或類圓形，少數呈不規則或分葉狀，向腔內、腔外或同時向腔內外突出生長(圖1)。良性者，腫塊直徑多小於5cm，密度均勻，與周圍結構界限清楚，偶可見小點狀鈣化；惡性者，直徑多大於5cm，形態欠規則，可呈分葉狀，密度多不均勻，可出現壞死、囊變及陳舊出血形成的低密度灶，中心多見，與周圍結構分界欠清楚，有時可見鄰近結構受侵及肝等實質臟器轉移表現。如有潰瘍及竇道形成，可見胃內對比劑進入腫塊內。增強掃描多呈中等或明顯強化，有壞死囊變者腫瘤周邊實體部分強化明顯，有時可見索條狀細小血管影。腫塊表面有時可見強化明顯、完整的黏膜面。
圖1 胃間質瘤CT表現 a.平掃，胃底部後壁軟組織腫塊，腔內外生長，內見低密度壞死灶；b．增強掃描，腫塊呈中度以上強化，邊緣明顯強化
MRI：與CT相似，MRI對腫塊的壞死、囊變、出血，鄰近結構的侵犯範圍，肝臟等臟器的轉移顯示要明顯優於CT。
診斷與鑒別診斷
CT和MRI檢查是檢出和診斷胃間質瘤的主要方法。胃壁黏膜下軟組織腫塊，有外生性傾向，多數較大、密度和信號不均，臨床很少引起幽門梗阻癥狀，常提示為胃間質瘤，但確診需病理免疫組織化學檢查，KIT蛋白(CD117)陽性表達是其確診的指標。
鑒別診斷包括胃的其他間葉性腫瘤，如真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤、神經纖維瘤，以及其他黏膜下病變如類癌等，上述病變影像學表現與胃間質瘤可相似，但發生率卻較低，病理免疫組織化學檢查明顯不同。胃淋巴瘤呈息肉樣腫塊時多突入腔內，黏膜下瀰漫浸潤致胃壁增厚廣泛，常伴有其他部位淋巴結腫大，與胃間質瘤不同。胃癌主要向胃腔內生長，X線造影上有黏膜破壞、惡性潰瘍徵象，胃壁僵硬；CT和MRI上顯示胃腔腫塊常呈菜花狀，鄰近的胃壁常受侵而呈現增厚，胃腔變窄和幽門梗阻等。
轉自：影像園
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