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女性68歲,腮腺腫瘤,反覆手術,竟然是這種腫瘤?

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本期病例來源:新鄉醫學院第一附屬醫院,點評老師:朱園園

患者,男,68歲。

主訴:右側腮腺區反覆腫大17年。現病史:17年前患者右側面部發現1花生米大小包塊,無發熱,無明顯癥狀,於當地行手術切除;其後兩次複發,先後就診於兩家醫院行手術切除治療,後者術後送檢,患者家屬自訴「淋巴瘤」;2年前患者再次發現右側面部有1約黃豆大小腫塊,無壓痛刺激痛,4月前患者發現腫物有搔癢感,腫塊逐漸長大,右側出現面癱現象,右眼不能自然閉合,張口稍受限,門診以「右側腮腺腫物」收入院。

手術探查:右側耳屏前至頜下取1長約10cm「S」形切口,切開皮膚、皮下,將上述軟組織瓣向前、向後翻開,腫物呈結節狀,有包膜,於腫物質硬處切取少許三角狀腫塊,術中標本快速冰凍病檢。從頜後切開分離暴露面神經總干,保護面神經。冰凍病檢結果示:(右腮腺)上皮/肌上皮源性腫瘤,向周圍纖維組織內呈浸潤性生長,傾向惡性,確切診斷請等石蠟及免疫組化結果。腫瘤相應部位植入0.7mCi碘125放射性粒子,術畢拔針。共植入粒子50粒。

腮腺基底細胞腫瘤

基底細胞腺瘤和基底細胞腺癌是唾液腺腫瘤中較少見的上皮性良性和惡性腫瘤,因其少見,文獻中很少有報道。

基底細胞腺瘤

是單形性腺瘤中的一個特殊亞型,是涎腺腫瘤中非常少見的良性上皮源性腫瘤,其發病率極低,僅占腮腺腫瘤的1%-7%。常見於60歲以上女性。

多以無痛性腫塊逐漸增大而就診.無明顯自覺癥狀。少數病人可伴有疼痛或有近期生長加速史。小唾液腺部位的基底細胞腺瘤常表現為堅實的黏膜下結節,界限清楚,可活動。腮腺部位的腫瘤大多位於淺葉,表面光滑,可活動。無面神經麻痹癥狀。

影像表現

CT平掃實質密度與肌肉接近,文獻報道發生在腮腺淺葉前部的基底細胞瘤多為實性,而發生在深部及深葉的多數發生囊變(囊變多位於結節中心)。腫瘤血管也較豐富,增強後變現動脈期實性部分顯著強化,靜脈期強化程度等於或略高於動脈期, 呈「速升並持續強化」模式,與腫瘤內含有豐富的毛細血管及靜脈有關。

基底細胞腺癌的病理所見與基底細胞腺瘤相似。主要不同的是基底細胞腺癌呈現侵襲性和破壞性的生長方式;肉眼觀察可見腫瘤無被膜,鏡下見腫瘤呈浸潤性生長,而基底細胞腺瘤包膜完整,這是鑒別診斷的關鍵之一,現多行細胞免疫標記進行鑒別。

病期長短不一,男性多於女性,發病部位以小腺體最常見。發生於腮腺時對面神經常有侵犯;病變廣泛者可發生頸淋巴結轉移,部分病例亦可發生遠處轉移;預後相對較差.主要表現在術後易於複發,但部分腫瘤發展不是很快,患者可帶瘤生存較長時間。

鑒別診斷

多形性腺瘤

1.以中年女性為多(30-50歲);

2.好發於腮腺淺葉(85%),常以單側單發為主;

3.呈圓形或類圓形,少數分葉狀或不規則形,大多數腫瘤邊界清晰,一般具有完整的厚薄不一的結締組織包膜。

4.平掃密度明顯高於正常腮腺組織,接近或略低於肌肉 密度,平掃密度多均勻。

5.動態增強具有「慢進慢出」的進行性強化特點,瘤體實性成分多為輕度~中度強化。強化峰值出現在靜脈期或延遲期。

腺淋巴瘤(Warthin 瘤)

1.以5 0 ~70 歲為發病高峰;男性>女性,患者多有長期吸煙史。

2.多位於腮腺淺葉後下部;可見雙側發生或單側多發;

3.橢圓形或類圓形,少數可呈啞鈴型;平均直徑2-4cm

4.平掃時腫瘤多呈均勻等密度,也可呈中心稍低密度,周邊稍高密度,部分病例平掃時可見多發低密度區,這與病理上Warthin 瘤易發生囊變,腔內含有黏液、膠凍或乾酪樣物質有關。

5.增強掃描大部分病灶不均勻強化,實質部分動脈期明顯強化,延遲掃描強化程度迅速減低,呈「快進快出」特徵性表現。

6.病灶內見小血管通過時應首先考慮腮腺腺淋巴瘤。

粘液表皮樣癌( MEC )

1.腫物較大,常侵犯淺葉及深葉;

2.形態不規則,邊緣模糊,鄰近組織受侵。

3.血供豐富,增強後常有明顯強化(可呈環形強化),高於頸後椎旁肌肉密度,腫瘤與肌肉密度差可達50HU左右。

4.常伴有頸部淋巴結轉移。

腺樣囊性癌:

多發生在小唾液腺;50~60歲多見;生長緩慢;早期易侵犯神經,疼痛、面部麻木和面癱。神經周轉移為特性,有些可出現「跳躍性」生長;易發生肺轉移,淋巴結轉移少見。CT:形態不規則,邊界不清,不均勻明顯強化,可見多發、小的囊變區,伴鄰近骨質浸潤性破壞。

淋巴瘤:

腮腺淋巴瘤CT表現為單發或多發,邊緣清楚,密度均勻的腮腺內腫塊;病灶多位於腮腺內或腮腺旁淋巴結,單側或雙側發病;增強掃描呈輕至中度均勻強化,可見中心壞死,鈣化及出血少見;原發性非霍奇金淋巴瘤侵犯腮腺實質,表現為單側或雙側腮腺旁腫塊。

總結:

一般良性腫瘤多位於腮腺淺葉,呈低-中度強化表現,惡性腫瘤則多位於腮腺深葉,且病灶區域血供豐富,多表現為明顯強化特徵。

通常良性腫瘤CT診斷其邊界清晰,未侵犯鄰近組織,且密度均勻,形態規則,部分囊變。而惡性腫瘤生長速度快,病灶中心呈液化壞死表現,密度多不均勻,形態不規則,邊界不清。

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