駐京部隊301次讀片會-第二例

最新 01-27

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第301次

第二例S10134

「解放軍302醫院」

患者男性，60歲，因「皮膚鞏膜黃染伴瘙癢、尿黃、陶土樣大便、漸進性黃疸2周」入院。磁共振：低位膽道梗阻，膽總管及肝內外膽道擴張，考慮膽總管下段佔位，膽管癌可能。

大體所見:（部分胰十二指腸、膽總管、遠端胃標本）膽總管長4cm，直徑2cm，壁厚0.2-0.5cm，切麵灰白色質韌，界限不清。胰頭大小：5*3*3cm，切麵灰白色，質韌，大小3*2*2cm。胰腺周圍找到淋巴結7枚。十二指腸長6cm，直徑3cm，十二指腸乳頭通暢，大小0.5*0.4cm。遠端胃：大彎長9cm，斷端直徑5cm。

免疫組化結果：

陽性：IgG4(+>20%)、IgG(+>20%)、CD10(腺腔+)、CD34(血管+)、CDX-2(腺體核+)、CK19(+)、CK7(散+)、CgA(+)、E-cadherin(+)、EGFR(+)、EMA(+)、Her-2(+)、Muc-5AC(散+)、Muc-6(+)、LCA(淋巴細胞+)、Ki-67(+10%)、S-100(散+)、CK-P(+)、Syn(胰島+)

陰性：CA19-9(-)、CEA(-)、P53(-)

診斷意見：IgG4相關性胰腺炎及膽管炎。

知識鏈接：

IgG4相關性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一類原因不明的慢性、進行性自身免疫病，患者血清IgG4水平顯著增高，受累組織和器官由於大量淋巴細胞和IgG4陽性漿細胞浸潤，同時伴有組織纖維化而發生腫大或結節性/增生性病變。

IgG4-RD臨床表現：多見於中老年，男女均可發病，部分患者既往有變態反應性疾病。該病多系統均能受累，膽道系統、眼周組織、腎臟、肺、淋巴結、腦膜、主動脈、結腸、乳腺、前列腺、甲狀腺、心包和皮膚等。可導致多種臟器同時或相繼受累，也可只累及一種臟器。早期癥狀無特異性，臨床表現因受累臟器不同而各異。

診斷標準：（1）臨床檢查顯示1個或多個器官特徵性的瀰漫性或局限性腫大或腫塊形成；（2）血液學檢查顯示血清IgG4升高（>1350mg/L）；（3）組織學檢查顯示：?大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化；?組織中浸潤的IgG4陽性漿細胞與漿細胞的比值>40%，且每高倍鏡視野下IgG4陽性漿細胞>10個。?閉塞性靜脈炎。

滿足（1）+（2）+（3）為確診；

滿足（1）+（3）為可能；

滿足（1）+（2）為可疑。

診斷中需要注意的是血清IgG4升高和組織中IgG4陽性漿細胞浸潤是診斷IgG4-RD的必要條件，許多非IgG4-RD也可出現上述癥狀，如系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合征、惡性腫瘤等。

治療和預後：目前對於IgG4-RD的治療國際上尚無統一標準或指南，但該類疾病患者普遍對糖皮質激素反應敏感。目前推薦的劑量為起始量30-40mg/d(或0.5-0.6mg/kg/d)，病情改善後激素逐漸減量。多數主張免疫抑製劑與激素聯合使用，如巰唑嘌呤、環磷醯胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等。目前已達成的共識為IgG4-RD是一種慢性病，如維持治療時間不足容易複發，因此建議小劑量激素維持至少2-3年治療。

鑒別診斷：

乾燥綜合征：血中抗核抗體陽性，抗乾燥綜合征A（SSA）和抗乾燥綜合征B（SSB）抗體陽性，血清IgG4不升高。

Castleman病：患者常伴有IL-6的升高，可與IgG4-RD鑒別。

截圖：