正確認識紅斑狼瘡

一如「被狼咬過後」的皮膚糜爛，「狼瘡」一詞形象地描述了紅斑狼瘡可能給患者皮膚帶來的危害，但紅斑狼瘡並不是一種僅僅累及皮膚的疾病。現代醫學認為紅斑狼瘡（LE）是一種可累及全身多臟器，病程慢且反覆的自身免疫性疾病。

什麼是紅斑狼瘡？

臨床上紅斑狼瘡具體可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡（SLE）。紅斑狼瘡患者以女性為多，男女比例約為1：7～9。高發年齡為20～40歲，但幼兒和老年人亦可發病。有調查顯示，近20年來紅斑狼瘡在婦女中的發病數量為1/2000，有些地區甚至高達1/250。

紅斑狼瘡的臨床表現有哪些？

紅斑狼瘡的臨床表現分為皮膚表現和系統癥狀兩方面。其中，皮膚表現又可分為慢性、亞急性和急性：

慢性皮膚表現主要有局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發性盤狀紅斑狼瘡、肥厚性(疣狀)盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、腫脹性紅斑狼瘡和凍瘡樣紅斑狼瘡。

亞急性皮膚表現主要有丘疹鱗屑性和環狀紅斑型。

急性皮膚表現主要有面（顴）部紅斑，面、頭皮、頸、上胸、肩、臂伸面和手背紅斑，大皰性或中毒性表皮鬆解樣損害。

在系統癥狀方面，紅斑狼瘡的系統損害可以累及多個臟器，導致心、肺、腎、腦和消化道損害，血液細胞減少，關節疼痛，淋巴結腫大，月經不調和眼部病變等。

紅斑狼瘡的治療用藥與藥物副作用

對於皮膚型紅斑狼瘡，可使用糖皮質激素軟膏、他克莫司、吡美莫司等外用藥物，必要時還可口服抗瘧葯，如氯喹或羥基氯喹、沙利度胺等。相對而言，這類藥物副作用不大。

對於伴有重要臟器損害的系統性紅斑狼瘡患者，往往需要使用糖皮質激素，比如潑尼松。而重症患者則可能需要甲強龍衝擊治療。激素對機體血壓、血糖、消化道、骨質等多方面產生影響，治療過程中需要檢測相關指標，及時處理激素副作用。

此外，有的患者還需要聯合免疫抑製劑，常用的有環磷醯胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。這類藥物毒副作用較大，可能引起白細胞減少，胃腸道障礙和肝臟損害，還易產生繼發感染，長期使用還可引起不育，誘發基因改變影響後代，削弱免疫監護作用發生癌腫。環磷醯胺還可引起脫髮和出血性膀胱炎。

除了合理用藥外，紅斑狼瘡患者在日常生活中還需注意什麼？

患者在生活中首先要排除各種誘因，包括可能的內用藥物和慢性感染病灶等。還要避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。其次要注意避免暴晒日光和紫外線照射，需要時可加塗防日光藥物，如3％奎寧軟膏、復方二氧化鈦軟膏、10％對氨安息香酸軟膏等。此外，寒冷、X線過多暴露也能引起本病的加劇。最後，女性患者應節育，活動期需避免妊娠。若有腎功能損害或多系統損害時，懷孕者宜爭取早作治療性流產。

（本文來源於上海葯訊微信公眾號 作者為復旦大學附屬華山醫院皮膚科副主任醫師朱小華博士）

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