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患兒急發感染性小管間質性腎炎 如何避免治療「雷區」?

學齡兒童無明顯誘因發熱、全身皮疹竟是感染性急性小管間質性腎炎引起的?該病在兒童中的診斷和治療應注意哪些方面?如何避免誤診誤治?詳見以下病例。

【疾病概述】

感染性急性小管間質性腎炎(acuteinfectioustubulo‐interstitialnephritis,感染性ATIN),是腎間質直接感染引起的急性小管間質性腎炎。急性腎盂腎炎可並發腎實質的小管間質發生感染,導致感染性ATIN,但急性腎盂腎炎並不一定並發感染性ATIN。

因此,本病與急性腎盂腎炎是不同概念的疾病。急性間質性腎炎(acuteinterstitialnephritis)是一個由各種不同原因引起的、數天內突然發生的、以腎間質水腫和炎症細胞浸潤為主要病理改變、以急性腎小管間質損害為主要表現的臨床病理綜合征。最常見的原因是藥物、感染和免疫性疾病,還有一些原因不明。感染性ATIN最常見的病因是細菌、真菌、病毒和原蟲感染。

全身性感染所致的急性間質性腎炎,其發病機制可能不是細菌直接侵犯腎間質引起,而是細菌或其毒素對腎間質的免疫損傷。另一種可能是感染因子直接侵入腎間質引起,間質水腫和中性粒細胞炎性浸潤,主要出現在腎髓質,而皮質炎症是反應性小管間質性腎炎的特點。

臨床表現主要為寒戰、高熱、血白細胞增高、核左移等全身感染性癥狀,以及腎小管性蛋白尿、鏡下血尿、白細胞尿、管型尿、尿比重和尿滲透壓明顯下降等腎損害的表現,嚴重者可發生急性腎衰竭綜合征。與急性感染後腎小球腎炎的腎損害出現於致病微生物感染後2~3周的情形不同,感染性ATIN發病時間較早,一般在感染的最初幾天,偶爾在感染10~12天後出現癥狀。感染性ATIN的24小時尿蛋白一般少於2g,腎病範圍的蛋白尿不常見。

腎活檢對急性間質性腎炎的診斷及治療的選擇具有重要意義。病理上腎間質可見局灶性或瀰漫性炎症,單核細胞、漿細胞或多形核細胞浸潤,腎小管上皮細胞變性,在腎間質有時可見免疫物質沉積。

感染性急性間質性腎炎出現急性腎衰竭時需和腎血管炎、急性腎小管壞死、急進性腎小球腎炎和急性鏈球菌感染後腎炎進行鑒別。鑒別有困難時,腎活檢可澄清診斷。

本病治療目的在於儘快控制炎症反應,防止纖維化的發生。治療原則包括:尋找併除去病因,切斷致病因素的來源;積極控制感染,阻止致病因素對腎臟的進一步損害;維持足夠的尿量和水、電解質、酸鹼平衡,防治腎功能惡化;如有腎功能不全,應早期進行血液凈化治療。根據病因制定相應的治療方案,感染所致的急性間質性腎炎,宜用敏感抗生素積極控制感染;值得注意的是,要嚴密觀測藥物的副作用,以防發生新的過敏和腎毒性。多數病例在全身或局部感染控制以後腎臟病變得到緩解。在病變進展為慢性間質性腎炎、間質纖維化、小管萎縮和殘餘腎時,病情已進入慢性腎衰竭期,此時以對症治療為主,並應積極預防和治療反覆發作的感染。

多數與藥物和感染有關的ATIN是自限性的,在找出並去除可能的致病因子後,許多病例腎功能在數天內得到改善,甚至在控制感染後ATIN可以治癒。能否完全治癒與腎衰竭持續時間有關。持續和活動的小管間質炎症易導致疾病不能痊癒與不可逆的間質纖維化。另一影響預後的因素可能是間質受單個核細胞浸潤的程度和範圍。如不能去除繼續侵犯的因素,患者可能進展到終末腎。

【病例介紹】

一般資料

患兒,男,7歲,學齡兒,急性起病。主因「發熱5天,皮疹4天,發現手足腫脹及尿少2天」入院。患兒5天前無明顯誘因出現發熱,發熱第2天出現全身皮疹,不伴癢感,皮疹逐漸增多,患兒病來第2天曾出現腹瀉,偶咳,口角糜爛,無指趾脫皮,無肛周脫屑,無嘔吐,眼結膜不紅,精神狀態及食慾差,睡眠可,小便尿少。既往體健。

檢查

查體:T38.1℃,P116次/分,R24次/分,血壓134/90mmHg,神志清楚,狀態一般,呼吸平穩,面部脫皮,全身可見密集紅色丘疹,左上臂及右上臂內側可見膿皰疹,淺表淋巴結未觸及,卡斑紅(-),雙眼瞼水腫,雙瞳孔等大正圓,D=2.5mm,對光反射靈敏,球結膜無充血,無膿性分泌物,口周無發紺,無明顯鼻扇及三凹征,口唇紅,乾裂,口角糜爛,草莓舌(+),咽赤,頸軟,雙肺聽診呼吸音粗,未聞及明顯乾濕啰音,心音有力,律齊,心率116次/分,未聞及明顯雜音,腹脹,壓痛陽性,無反跳痛,肝脾肋下未觸及,雙手牛皮紙樣硬,雙足硬性腫脹,無指趾末端脫皮,肛周無脫屑,四肢溫,活動自如,雙下肢輕度水腫,CRT<3秒。神經系統查體頸軟,凱爾尼格征(-),布氏征(-),雙巴氏征(-),跟腱反射、膝腱反射正常引出。

輔助檢查:血常規:白細胞23×109/L,中性粒細胞百分比83.9%,紅細胞3.9×1012/L,血紅蛋白96g/L,血小板170×109/L,CRP286mg/L。肝腎功能:肌酐639μmol/L,尿素33.81mmol/L,白蛋白23.7g/L,谷丙轉氨酶13U/L,穀草轉氨酶10U/L。血清β微球蛋白8.8539,肌鈣蛋白0.1,肺炎支原體抗體1∶320。ESR60mm/h。血氣離子分析:pH7.367,BE-6.8;離子:鈣1.99mmol/L,鈉133.3mmol/L,鉀正常;血清補體、ANCA、ENA譜、PTH、貧血系列無明顯異常。尿常規:尿干化學;隱血++,尿蛋白+++,白細胞+,紅細胞286.24/hp,尿蛋白定量1.5g/(kg?d)。外院彩超:腎臟增大,腎皮質瀰漫性回聲增強改變。膽囊餐後,膽囊壁增厚。肺CT:雙肺炎症。心臟彩超:冠狀動脈未見擴張。腎臟活檢病理診斷:急性腎小管‐間質損傷。

診斷

診斷:急性腎功能不全(尿毒症期);急性腎小管‐間質損傷;膿毒症;肺炎支原體感染;低白蛋白血症;心肌受累;膿皰病;急性支氣管肺炎;輕度貧血。

【治療措施】

1﹒患兒有急性腎功能不全,但是沒有明顯的少尿或無尿,水腫較輕,血鉀不高。考慮可能是腎間質受累,注意維持血氣、血糖、離子在正常範圍,維持生命體征正常。

2﹒關於間質性腎炎,患兒尿常規可有紅細胞、白細胞及尿蛋白。可加用激素治療以減輕感染後的免疫損傷。

3﹒患兒嚴重的感染、高熱,應加用療效確切的抗生素,同時加用丙種球蛋白調節免疫、抗感染,減輕腎損傷。

4﹒患兒同時存在肺炎支原體感染,加用阿奇黴素治療肺炎支原體,因患兒存在腎功能不全,雖然沒有嚴重的少尿,也需要注意出入液量的平衡。

【診治評述】

1﹒診斷方面間質性腎炎的確診必須依靠腎活檢病理診斷,臨床只能懷疑此病。臨床考慮此病時,必須建議患兒做腎活檢,避免誤診。

2﹒間質性腎炎的主要病因是感染或過敏,還有腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合征,是一種新發現的累及腎和眼的綜合征,多發生於青少年女性。腎臟表現為特發性急性腎小管間質性腎炎,眼部主要表現為雙側非肉芽腫性前葡萄膜炎。一般認為,根據典型的腎臟損害、雙側非肉芽腫性前葡萄膜炎等表現即可作出診斷,但有時患者的葡萄膜炎可出現於腎臟損害之前,或腎臟損害之後數月始發生葡萄膜炎,這樣給診斷帶來一定的困難。因此,不但要詳細詢問病史,還應注意隨訪觀察以明確診斷。由於患者多有發熱、乏力、噁心、嘔吐、體重減輕、腹痛等全身非特異性表現,所以對出現雙眼非肉芽腫性前葡萄膜炎患者均應進行血、尿等方面的檢查,以免延誤診斷。

3﹒間質性腎炎治療應積極控制感染,避免過敏藥物,同時可加用小劑量激素治療,控制尿蛋白在正常範圍。長期監測尿常規和腎功,防治腎間質纖維化。

【臨床經驗】

1﹒診斷方面

兒童間質性腎炎近年有遞增的趨勢,患兒有感染史或藥物過敏史時,應及時檢測尿常規,早期發現異常。

2﹒治療方面

激素加對症治療為主,注意腎功能的改變,臨床需要長期隨訪。

3﹒預防

感染有時無法避免,臨床工作中盡量避免藥物過敏。

原始出處:

《兒科急重症與疑難病例診治評述》

作者:尚雲曉 薛辛東

參編:袁壯 蔡栩栩 李玖軍 孟淑珍 舒林華 頁碼:328-329 出版:人民衛生出版社

來源:環球醫學梅斯醫學


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