7歲男童吃得好睡得好，肚子像皮球！從肚子里取出60厘米長的腸子！

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每個家庭在迎來自己的寶寶之後都非常開心。家長認為，孩子吃的多、睡的多就是身體健康。而一名7歲大的男童肚子卻越來越大，像一個大皮球一樣。醫生檢查後竟然從小孩兒的肚子里取出了60厘米長的腸子。

這就是先天性巨結腸症，又稱希爾施普龍病。是小兒常見的先天性腸道疾病之一。這是由於結腸缺乏神經節細胞導致腸管持續痙攣，糞便淤滯於近端結腸，近端結腸肥厚、擴張形成的。

致病的原因任然不是很明確，醫生認為與遺傳有很大的關係。一般多見於幼兒。孩子因為缺乏一種細胞，叫做神經節細胞的東西，而表現為糞便淤積在腸道中。由於每個人的神經節細胞長度不同而有不同的臨床表現。

出現以下癥狀就可能是巨結腸症：

1.胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹

患有此病的兒童便秘的現象十分明顯。多在出生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便，可於2～3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，表現為嘔吐腹脹不排便。

2.營養不良、發育遲緩

由於長期的便秘，患兒一般食慾不會很好，營養吸收、攝入不足，容易造成營養不良。患兒可見消瘦，貧血，發育明顯差於同齡人。

3.嚴重併發症

新生兒時期，有的患兒癥狀不是非常明顯，可能突然情況就開始惡化了。表現為腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉。由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存，產生脫水、酸中毒、高燒、血壓下降，出現該併發症若不及時治療，常有較高的死亡率。

其實此病的檢查非常簡單，取距肛門齒狀線75px以上的直腸組織，病理檢查發現有異常增生的神經節纖維束，但無神經節細胞就可診斷為巨結腸症，這是診斷此病的金標準。

X光片可顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段。合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現。新生兒時期擴張腸管多於生後半個月方能對比見到。

此病如何進行治療呢？

1.保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者

可暫採用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。

2.結腸造瘺

保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒，均適用結腸造瘺術。

3.根治手術

孩子的腹部異常膨大時，一定要注意寶寶是否有消瘦、貧血的癥狀，如果單個腹部膨隆，應該早早檢查。

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