任何年齡段都可能發病的擴張型心肌病 究竟該如何治療？

近年來，擴張型心肌病的診斷率逐漸增加，據估計，年診斷率約為8/10萬，患病率約為37/10萬，其中半數患者年齡在55歲以下。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實際患病率更高。

擴張型心肌病

心肌病是指除高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病或肺源性心臟病以外的以心肌本身病變為主要表現的一組疾病，這些疾病具有機械功能障礙和電功能障礙，表現為多種原因引起的心室肥厚或擴張。換言之，我們知道心臟是個主要由肌肉組成的空腔器官，它的「外壁」就是心臟的肌肉——心肌，心肌由於本身功能出了問題。擴張型心肌病就是其中之一。

擴張型心肌病，簡稱DCM，是一種以左心室、右心室或雙側心室腔擴大和心臟的收縮能力障礙為特徵的心肌疾病。一般心臟超聲檢查可以觀察到上述改變並作出診斷。心臟使全身血液循環起來就是靠心肌有節律的收縮與舒張。

心肌本身發生病變，變得鬆弛而乏力，心臟的腔擴大，這就是擴張型心肌病。在我國擴張型心肌病的發病率大約是十萬分之十九。男性多於女性（2.5:1）。起病緩慢，任何年齡段都可能發病，20～50歲多見，不過，如果是家族遺傳性擴張型心肌病，發病年齡會比較早。

擴張型心肌病是由哪些因素引發？

1.感染

動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類似擴張型心肌病的病變，近年來用分子生物學技術在本病患者的心肌活檢標本中發現有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA，說明本病與病毒性心肌炎關係密切。

2.基因及自身免疫

過去認為大多數擴張型心肌病病例是散發或特發的，但現在發現家族性的至少佔40%～60%。家系分析顯示大多數擴張型心肌病家族為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面，免疫反應的改變可增高對疾病的易感性，亦可導致心肌自身免疫損傷。

3.細胞免疫

自然殺傷細胞活性降低患者的疾病，削弱人體的防禦，T淋巴細胞數量和功能抑制，導致細胞介導的免疫反應，引起血管和心肌損傷。

擴張型心機病的常見癥狀有哪些？

疾病的早期可以沒有任何癥狀，僅在心臟彩超檢查時發現心臟擴大和心肌收縮力的下降；當出現癥狀時表明已進入中期或晚期，中期主要癥狀有容易疲勞、乏力，感覺氣不夠用，心跳不規律等。這時可能肝臟會擴大，出現腹水、水腫，大多數病人常在此期就診；

晚期患者會血壓降低，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝臟腫大，水腫的出現從下肢開始，胸水和腹水在晚期患者中不少見。

擴張型心肌病併發症有哪些?

心力衰竭

擴張型心肌病患者由於心肌病變心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張引起左心室收縮功能障礙出現收縮性心力衰竭。隨著病程進展，發生右心衰或全心衰。

心律失常

該病易並發心律失常，多樣易變的心律失常及高發生率為其突出的特點。室早房早和傳導阻滯為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動、心動過緩常見，嚴重者可發生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。

心臟性猝死

是擴張型心肌病最嚴重的併發症也是擴張型心肌病主要死亡原因心臟性猝死的發生率可多達30%以上。

擴張型心肌病需要做哪些檢查？

主要依靠心臟彩超診斷，心電圖有助於發現心律失常，明確心律失常類型；X線胸片有助於發現肺淤血及胸腔積液；冠脈CT血管成像或冠脈造影有助於與冠心病相鑒別；對於有心肌局限性增厚者，磁共振檢查有助於確診；個別情況下可能需要心肌活檢（取少量心臟肌肉檢驗）。

擴張型心肌病能治癒嗎？

隨著治療手段的改進，病人的生命可以延長，但由於不可治癒性，多數患者帶病生存。

如何治療擴張型心肌病？

（1）控制心衰：低鹽飲食，以藥物治療為主。主要為ACEI/ARB、β受體阻滯劑、利尿劑、強心藥物等。如藥物治療不理想且符合一定條件的可以接受心臟再同步化治療。

飲食原則是：採用低熱量飲食，以減輕心臟的負荷；少量多餐，每餐不可太飽，晚餐應盡量少吃；應補充蛋白質，膳食宜平衡、清淡和富有營養；避免過冷、過熱和刺激性食物，不飲濃茶、咖啡等；注意鈉、鉀平衡，適當增加鎂的攝入。

（2）無禁忌情況下，應用阿司匹林預防血栓，已有血栓的需長期抗凝。

（3）控制心律失常，特別是室性心律失常，藥物無效時，如條件合適，可接受植入型心律轉復除顫器治療。

（4）可應用輔酶Q10或曲美他嗪改善心肌代謝。

（5）外科治療，即心臟移植或左室輔助裝置。

（6）免疫治療。

（7）幹細胞移植和基因治療，目前處於研究探索階段。

得了擴張型心肌病怎麼活動?

1.活動不出現疲勞、呼吸困難或胸悶等為限度，應避免競技性運動、避免持重或者屏氣，減少猝死的發生。

2.有心功能不全者，多卧床休息，避免勞累。

3.盡量維持以前生活習慣，如飲食、睡眠、排泄等，保持良好的心理狀態。

4.注意天氣變化，隨時加減衣物，防止受涼而致呼吸道感染而誘發心力衰竭。

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