得了肥厚型心肌病，我該怎麼辦？先天性/遺傳性心臟病系列之21
得了肥厚型心肌病怎麼辦呢？還有救嗎？
確實，對於這個病，目前尚無徹底根治的方法。但也不必對它談虎色變，因為對於多數患者經過恰當治療，有與正常人相同的壽命和生活質量。可以通過以下三個方面來達到改善心功能、緩解癥狀、防止併發症的目的：
怎麼吃、怎麼動
生活方式及運動的指導
一
健康飲食
吃什麼好？吃什麼不好？肥厚型心肌病患者沒特殊飲食要求，但健康飲食是必要的。
平日應以高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食為佳，如果發展到心衰階段，應低鹽飲食，避免生冷、刺激食物，不喝濃茶、咖啡，禁酒。
恰當活動
雖然肥厚型心肌病患者需要休息，但恰當的活動還是可以的。
藥物治療
針對併發症、緩解癥狀
二
心力衰竭
出現心衰主要是由於心臟的舒張功能異常所致，如果按慣例使用強心藥物將使肥厚的心肌得不到放鬆，增加心肌對氧氣的需求，反而加快心臟衰竭，所以強心藥物一般只是短期臨時使用，利尿劑也只能低劑量使用減輕負擔。
心絞痛
有流出道梗阻的肥厚型心肌病患者，切記不能按常規方法含服硝酸甘油！
因為此葯可加重左室流出道梗阻，會使得「房間的走廊」變得更窄，患者會發生暈厥等情況；所以應該使用β受體阻滯劑及非二氫吡啶類藥物鬆弛心肌，使「走廊」道兒變寬的藥物。
心律失常
肥厚型心肌病患者可以發生多種心律失常，其中最常見的是心房顫動。
房顫時心房不規則無序的活動會產生心慌的感覺，更重要的是，房顫快速心室率導致心臟冠狀動脈充盈時間減少，即便沒有血管狹窄的患者也可能出現心絞痛癥狀，或者心絞痛加重。
另外，房顫也會使部分患者發生心衰，或者使原有的心功能惡化。
與其他房顫患者一樣，房顫也同樣增加肥厚型心肌病患者腦中風風險，所以應積極抗凝預防血栓、控制心率等治療。
而室性心動過速和室顫是肥厚型心肌病嚴重的合併症，經常是致命性的，藥物治療的同時，還要有非藥物治療的支持。
非藥物治療
如果藥物治療無效
三
肥厚型心肌病能用的葯不太多，疾病到了一定程度這些葯也不再有效，那又該怎麼辦呢？我給您來支幾個招：
1
左室流出道梗阻，室間隔太厚，可以考慮外科手術切除「多餘的肉」，或者內科微創介入治療，介入基本原理就是人為造成肥厚區域心肌缺血、壞死，使其變薄，這時候「走廊」變得敞亮，血流出入也就自由了。
2
室性心動過速及心室顫動容易導致猝死，因而我們要考慮安裝埋藏式心律轉復除顫器（ICD）來預防其發生。
也就是體內裝入一枚自動識別惡性心律失常及可以除顫的裝置，這樣我們就不用再每天擔憂了。目前認為ICD是肥厚型心肌病患者能預防猝死從而延長壽命的唯一手段。
對於發作頻繁，ICD經常放電治療的患者，在有ICD保駕的前提下，可以選擇射頻消融，以減少ICD放電。
3
如果經過積極、正規的藥物治療，患者仍感到喘憋及呼吸困難，伴隨左心室排血量減低，且不能接受其他干預手段的非梗阻性肥厚型心肌病患者，這時候就可以考慮心臟移植了。
由於本病尚無有效治療，所以如何早期識別併發症、預防猝死是關鍵，接下來幾期小哈將為大家解答上述疑惑。每周六我們都會和大家分享先天性/遺傳性心臟病相關的小知識；更多科普文章，請繼續關注哈特瑞姆心臟科普。
下周六，不見不散！
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