先天性肺囊腺瘤樣畸形的外科治療

CCAM通常只發生在單個肺葉，極少單側多葉肺受累或者雙側肺受累病例，所以通常外科手術切除CCAM病灶是治療的方案之一。對於病變幾乎累及整個肺，就需要進行整體肺功能評估，行肺葉切除或全肺切除。通常切除一側肺並不影響小兒的生命，但在治療期間出現嚴重的肺部感染，可導致肺功能的失代償而危及生命。部分生後出現呼吸道癥狀者需要在新生兒期手術，其治療效果取決於治療的及時性和肺發育的成熟度。現代小兒生命管理對於任何年齡治療都是相對安全的，但由於有不同的風險存在，有些團隊建議行非解剖學的切除術以保留儘可能多的肺實質，以便術後的代償性生長以及避免肺切除術後併發症。對於雙側肺病變的原則上先處理嚴重一側，三個月後可選擇二次手術切除。手術方式除傳統開胸手術外，當前最先進的技術是可進行胸腔鏡的小切口微創，其創傷和恢復均可達到滿意效果。

對於產前診斷患CCAM在後期消失的新生兒，在生後也需要進行仔細的評估。不建議做普通的胸片，往往易導致誤診，需要通過胸部CT或者是磁共振掃描檢測CCAM組織。臨床上對於生後無癥狀的是否需要手術尚存在爭議。但有關CCAM的患者出現黏液肉瘤、胚胎橫紋肌肉瘤、胸膜母細胞瘤及支氣管肺癌的病例報道似乎強調了儘早手術的合理理由。雖然20歲前發生原發性肺部腫瘤的病例少見，但經報道有4%與包括CCAM在內的先天性肺囊性病變相關。作者就經手一例三個月的CCAM轉變為肺膜母細胞瘤的案例，儘管與CCAM相關的惡性腫瘤通常出現在數十年後。因為CCAM病灶與氣管支氣管樹有異常交通，所以出現反覆感染是小兒另一個潛在的併發症。而CCAM的持續存在提示一生都有發生感染和惡性腫瘤的風險。有些人認為無癥狀的CCAM應期待隨訪，認為嬰兒手術的風險大於那些潛在的益處顯然是錯誤的。現代醫療對於新生兒和幼小嬰兒的手術治療風險已經大大下降，這也為新生兒或胎兒期早期手術治療提供了保障，一些有大量嬰兒肺切除經驗的醫療中心能安全切除CCAM病灶而沒有術後死亡率和發病率，作者三年中完成100餘例CCAM手術，年齡跨度從生後1天至14歲，無一例手術死亡。其方法是生後儘早行CT掃描，並擇期進行一個微創的胸部切開術以行肺葉切除或非解剖性切除術，儘可能保留正常的肺組織。切除術後的另一個益處是在切除術後的幾個月內，殘留的肺組織會出現顯著的代償性生長，而保留CCAM病灶則可能出現併發症。因此，建議最佳手術時機為生後2-6個月。困為，此時小兒從生後的初生期進入到一個相對穩定時期，母親的免疫保護對孩子是最佳狀態，少有呼吸道癥狀，手術的安全和小兒適應外界剌激都有了一個良好的儲備。

（節選自《臨床胎兒學》）

俞鋼

俞鋼教授從事小兒外科和新生兒外科30年，對小兒普外、泌外及小兒普胸等具有豐富的臨床診治經驗，尤其是近十年來關注新生兒外科和胎兒醫學

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