反覆嘔血、黑便，你能想到這個病嗎？

病例回顧

患者，男，29 歲，公司職員。因反覆嘔血、黑便 2 個月入院。

入院前 2 個月，患者無明顯誘因感噁心、頭暈，隨即嘔吐暗紅色血液約 200 ml，無明顯血凝塊，嘔吐後感人軟、出虛汗，次日解黑色稀便 3 次，量約 800 ml，到當地醫院就診，先後嘔血 4 次，總量約 1200 ml。當地醫院查血紅蛋白 58 g/L，經輸血 800 ml，制酸、止血後出血停止。發病後一周，胃鏡檢查示十二指腸球部潰瘍，可疑胃底靜脈曲張。

住院時檢查肝功正常；B 超：肝、膽、胰、脾無明顯異常；乙肝五項示抗 HBc( ＋），余（－）。住院半月後出院。

2 周前，患者進食辛辣食物後感噁心，隨後嘔吐暗紅色血液約 500 ml，含少量凝血塊，再次入當地醫院住院治療，住院期間先後嘔血 1000 ml，黑便十餘次，血紅蛋白最低降至約 40 g/L，經輸血（800 ml）、止血等治療一周後出血停止，胃鏡示慢性淺表性胃炎，B 超示輕度脾腫大，肝回聲增強。因出血原因不明轉入我院進一步診治。患病以來精神尚可，睡眠正常，小便正常，偶有反酸、呃逆現象。

既往史：否認肝炎、結核病史，無煙酒嗜好。

查體：T36. 8 ℃， P90 次/分，R18 次/分，BPl00/80 mmHg，神志清楚，查體合作，貧血貌，未見肝掌、蜘蛛痣，心肺（－），腹軟，無腹壁靜脈曲張，肝脾未觸及，移動性濁音（－），全腹軟，無壓痛，未捫及包塊，脊柱四肢無畸形，神經系統未見異常。

臨床特點：

1. 青年男性，病程 2 個月，偶有反酸、呃逆現象；

2. 反覆嘔血、黑便，量大，曾先後兩次輸血共計 1600 ml ；

3. 否認肝炎、結核病史，無煙酒嗜好；

4. 外院乙肝五項：抗 HBc（＋）；

5. 兩次 B 超： 一次肝、膽、胰、脾無明顯異常 ，另一次輕度脾腫大，肝回聲增強 ；

6. 兩次胃鏡：一次提示十二指腸球部潰瘍，可疑胃底靜脈曲張； 另一次僅提示慢性淺表性胃炎。

鑒別診斷：

1. 肝硬化門脈高壓所致靜脈曲張破裂

主要依據有：①嘔血為主，且出血量大，含凝血塊；②乙肝標誌物抗 HBc（＋）；③胃鏡曾提示可疑胃底靜脈曲張；④ B 超曾提示肝回聲增強，輕度脾腫大。

但查體未見肝掌、蜘蛛痣等體征，未見腹水，外院實驗室檢查肝功正常等均不支持肝硬化。

2. 消化性潰瘍出血

主要依據有：①青年男性；③偶有反酸，呃逆現象；③胃鏡曾提示十二指腸球部潰瘍。

但第二次胃鏡檢查未見潰瘍，不支持潰瘍病診斷。

3. 急性胃粘膜病變

主要依據有 ①出血前有進食辛辣食物誘因；②出血後一周胃鏡檢查無明顯異常。

但反覆出血、出血量大均不支持該診斷。

進一步安排的檢查有肝功、乙肝五項、B 超，了解有無肝硬化的改變；胃鏡檢查，了解有無靜脈曲張及十二指腸潰瘍。

結果：白細胞 3.3×109/L，紅細胞 2.83×1012/L，血紅蛋白 80 g/L，血小板 36×109/L，肝功正常，乙肝標誌物抗 HBs（+）, 抗 HBc（+）；

B 超示肝大小形態正常，回聲均勻，脾腫大（厚 5.0 cm）；

內鏡電子染色清晰顯示胃底迂曲的曲張靜脈沿胃底黏膜皺襞分布，並呈交叉衍生狀。

此類異常的 1 型孤立胃靜脈曲張（IGV）提示存有門靜脈高壓。而該患者臨床無肝硬化病史及表現，應該考慮胰源性或腸系膜源性等門靜脈高壓。遂進一步行腫瘤指標及上腹部增強 CT 檢查。

結果顯示腫瘤標誌物：癌抗原（CA125）530 U /L，鐵蛋白 292 ng /ml， 癌胚抗原及 CA199 均正常。CT 示胰腺體尾部體積飽滿，門靜脈主幹及分支、腸系膜上靜脈未見明顯異常，脾靜脈明顯受累變細，伴脾門及胃周多發側枝血管形成。

根據上述結果，仔細追問病史，發現患者一年前曾因腹痛、嘔吐住院治療 60 余天，診斷為「急性重症胰腺炎」，據此考慮患者可能存在脾靜脈血栓形成所致的肝前性門脈高壓症。

轉外科手術治療，術中證實脾靜脈血栓形成，胃周血管曲張，行脾切除術+胃周血管離斷術，術後診斷為脾靜脈血栓形成、區域性門脈高壓症。隨訪 3 個月，未再嘔血。

經驗與教訓

本例是急性胰腺炎所致胰源性門脈血栓引起的胰源性門脈高壓症，由於脾靜脈與胰腺的密切解剖關係，所以胰腺病變（如炎症粘連、腫瘤、膿腫、結核等），可使壓力相對較低的脾靜脈受壓後迴流受阻，使相關的側枝靜脈迴流形成，可造成食道胃底靜脈擴張破裂出血[1]；區域性門靜脈高壓最常見的原因是胰源性，包括胰腺假性囊腫、胰腺良性或惡性腫瘤、急性或慢性胰腺炎等[2,3]。

胰源性門脈高壓症好發於中青年男性，男女發病比率接近 2:1，胰源性門靜脈高壓的特點[4]，是在患者無基礎肝臟疾病的情況下，雖然有門靜脈高壓的癥狀，但其肝臟功能正常。其次患者可能出現慢性腹痛、腹脹等胰腺疾病的癥狀和脾臟腫大、脾亢以及嘔血、黑便等消化道出血的表現。

其診斷除有胰腺疾病病史和肝功正常外，主要依賴於相關實驗室檢查提示脾亢以及影像學提示脾臟腫大和脾靜脈迂曲擴張、血流受阻。如果再結合胃鏡檢查見孤立性胃底靜脈曲張（少部分病人可能存在食管靜脈曲張）則可確診。本例患者由內鏡發現 1 型 IGV，繼而聯想到胰源性門靜脈高壓，經 CT 檢查很快證實[4]；

胰腺炎所致胰源性門脈高壓的治療措施如下：胰腺本身疾病的治療和門脈高壓症的手術治療（對於慢性胰腺炎等引起的胰源性門靜脈高壓可行脾切除術或加賁門周圍血管離斷術）。

延誤診治的主要原因：

1. 病史採集不全，遺漏了過去曾患急性重症胰腺炎的病史；

2. 臨床上該病少見，因而重視程度不夠；

3. 內鏡檢查醫師與臨床醫師之間缺乏溝通，檢查時未仔細觀察胃底有無曲張靜脈。

參考文獻

[1] 朱化剛, 耿小平. 胰源性門靜脈高壓症 [J]. 中國醫刊, 2003, 11(2):22-24.

[2] 孫文兵, 高君. 胰腺炎後左側門靜脈高壓症 [J]. 中國醫刊, 2008, 43(11):7-9.

[3] 張月寧, 魯重美. 胃靜脈曲張的病因及臨床特點 [J]. 臨床消化病雜誌, 2006, 18(4):204-206.

[4] 趙玉沛, 李曉斌, 李宏為, 等. 胰源性門靜脈高壓症診治規範 (草案)[J]. 中華普通外科雜誌, 2013, 28(5):405-406.

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