阜外研究：重症肥厚型心肌病心力衰竭患者會呈限制性心肌病改變

阜外醫院張健、韋丙奇等研究發現，肥厚型心肌病發展到重症心力衰竭階段，部分患者呈限制性心肌病的形態和功能異常改變。

本組32 例重症肥厚型心肌病心力衰竭患者均有限制性心肌病的超聲心動圖改變，即雙心房擴大，左心室不大。

這些患者的心力衰竭病史較長，平均8 年，約一半患者的病史可達10 年以上，甚至35 年。

75% 的患者呈全心心力衰竭表現，主要癥狀是呼吸困難、水腫，部分患者有發作性暈厥、心絞痛等癥狀。

另外，4.4% 患者的左心室射血分數（LVEF）正常（>50%），15.6% 患者的LVEF 低於50%；37.5% 的患者同時有右心室擴大。

心房顫動是這類患者最常見的心律失常，近90% 的患者合併持續性或陣發性心房顫動。

這些患者的心臟形態和功能表現雖然呈限制性心肌病的特點，但病史中和來診時仍有肥厚型心肌病的影像改變，即左心室心肌肥厚，同時心電圖無低電壓表現。

研究者提醒，呈限制性心肌病改變的重症肥厚型心肌病心力衰竭患者雖然左心室不大，多數患者的LVEF 正常，但病情危重，併發症多，是肥厚型心肌病晚期表現之一。

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