3歲男孩頭部長了個包塊，來看看頭顱CT，是哪種腫瘤？

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詳細解讀思路

01

患者信息及影像

男性，3歲。頭部包塊進行性增大5個月余。

02

影像學表現

顱腦CT示：圖A?D，CT平掃示左側額骨、蝶骨見溶骨性骨質缺損，邊界清晰，周圍無硬化邊，伴有軟組織腫塊向腦外生長，邊緣光滑，腦內無明顯侵犯；

圖E、F，橫、 矢狀位CT增強示軟組織腫塊輕度均勻強化，兩病灶間亦見強化軟組織影；

圖G，矢狀位骨窗示骨質破壞，邊緣光整，無硬化邊；

圖H，為顱骨容積重建，提示類圓形骨質缺損，邊緣光滑、整齊。

03

手術病理及最後的診斷

左側額骨、蝶骨溶骨性骨質破壞，考慮腫瘤樣病變，以組織細胞增生症-嗜酸 性肉芽腫可能性大。

04

診斷思路

1.有無病變：病變明確。

2.定位診斷：額骨、蝶骨均可見局限性骨質破壞，穿破顱骨內外板，見軟組織腫塊突向腦外；腫塊與硬腦膜界限清楚，腦實質無侵犯；應考慮顱骨來源，向顱外侵犯。

3. 定性診斷：

男性兒童；

顱骨多處溶骨性破壞，穿透顱骨內外板；

骨破壞無 硬化邊，邊緣光整，無膨脹；

軟組織腫塊形態規則，邊緣光滑；腦膜及腦組織無侵犯， 表現為推壓或移位。後三點均支持為良性腫塊，結合年齡、實驗室檢查等，診斷不難。本例經病理（圖I）證實為：嗜酸性肉芽腫。

4. 鑒別診斷：顱骨嗜酸性肉芽腫需與以下疾病鑒別：

骨髓瘤：多見於40歲以上， 表現為顱骨瀰漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞，無骨膜反應，常見軟組織腫塊，尿檢本-周氏蛋白常呈陽性；

血管瘤：以中老年患者多見，表現為顱骨板障膨脹，內外板破壞，邊緣輕度硬化，有時見自中心向四周放射狀排列的骨間隔；

轉移瘤表現為顱骨多發或單發的骨質破壞，邊界不清，病灶內無殘留小骨片；

骨纖維異常增殖症：病變範圍較廣泛，呈輕度膨脹性生長，骨密度常不均勻，可見粗大條紋或鈣化骨化影或呈磨玻璃密度，常伴骨骼畸形。

05

特徵表現

朗格漢細胞組織細胞增生症（Lundgren han cell tissue hyperplasia），過去稱組織細胞增生症，是一組原因不明的疾病。

分為嗜酸細胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC）和勒-雪氏病（Letter-Siwedisease，LS）,好發於兒童，全身骨骼均可發病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累，顱骨為著，又以額、頂骨多見。

骨朗格漢細胞組織細胞增生症基本病變以骨質破壞、組織細胞增生和嗜酸粒細胞浸 潤為主。病理表現主要為肉芽腫從髓腔生長，壓迫和破壞骨皮質，並可侵入軟組織形成局部軟組織腫塊。實驗室檢查可有嗜酸性粒細胞增多，紅細胞沉降率加快。早期或活動性肉芽腫表現為大小不等的圓形、類圓形或不規則溶骨性破壞，邊界清楚，邊緣無硬化；在病變修復時周邊可有不同程度硬化。後期破壞區可出現小片緻密骨質，呈典型「鈕扣征」，為病灶修復的徵象。CT顯示骨質受侵犯的範圍、邊界、病灶內死骨、軟組織腫塊有較大價值；MRI對病灶範圍、病灶內脂肪成分、軟組織腫塊改變以及病灶與硬腦膜、眼球等鄰近結構關係的顯示優於CT。

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