非特異性腫瘤怎樣鑒別？看看這個顱腦腫瘤患者確診

一、患者信息及影像

患者：男性，36歲

主訴 :頭暈頭痛2月余，視力模糊1周。

現病史：無

既往史：無

實驗室檢查：無

超聲：無

CT/MRI掃描：見下圖

查體：查體（-）。

二、病例問答挑戰

問題一

醫看

答案解讀：C

解析：該病例在MRI圖像上主要表現為T1WI等信號、T2WI等低混雜信號；DWI為高信號，ADC為低信號，病灶呈彌散受限表現；病灶周圍片狀長T1長T2信號，為水腫信號；故A、B和D為正確描述。增強後明顯均勻強化是本病的特徵之一，伴鄰近腦膜強化，提示該病灶累及腦膜，但不能據此定位診斷於腦外，該病灶無腦外病變相關影像學徵象，故C選項錯誤。

問題二

根據以上臨床資料與影像表現，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選）

A 轉移瘤

B 炎性假瘤

C 高級別膠質瘤

D 腦膜瘤

答案解讀：B

解析：右側額葉病灶可見瀰漫成片的小淋巴細胞、漿細胞浸潤，以漿細胞為主。免疫組化染色： CD38+，輕鏈kappa及lambda約1:1（多克隆），ki67約8%；小淋巴細胞部分為CD20+的B細胞，部分為CD3+的T細胞。答案：B項。

【手術記錄】

右側額葉腫物質地韌，色灰白，血供豐富，邊界欠清楚，周圍腦組織水腫明顯；術中見硬膜張力較高，凸面腦膜受腫瘤侵及；予以分塊全切除腫瘤及侵及的腦膜。

【病理】

炎性假瘤。

【疾病簡介】

炎性假瘤是一種類腫瘤病變, 由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞浸潤，2002年WHO將其更命名為「炎性成肌纖維細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）」。炎性假瘤可以發生在體內任何部位, 絕大多數炎性假瘤發生於肺部和眼眶, 原發於中樞神經系統炎性假瘤（inflammatory pseudotumor of the central nervous system，IP-CNS）罕見。目前，炎性假瘤的發病機制仍不明確；有報道顯示中樞神經系統炎性假瘤患者病理檢測中有IgG-4陽性漿細胞表達，提示免疫炎症反應可能參與該病的發生、發展。中樞神經系統炎性假瘤臨床表現無特異性, 主要由顱內佔位的大小和發生部位決定。部分病例可合併有全身炎症表現, 使用抗生素可以緩解病情, 這一治療過程可作為診斷的一個提示。中樞神經系統炎性假瘤影像表現複雜多樣，常為單發，但也有多發的報道。根據發病部位可分為5型：腦實質病變、腦膜病變、腦膜及腦實質混合病變、腦室內病變、顱內外溝通病變。CT表現常為等或高密度影，邊緣清晰，增強明顯，周圍可見水腫。MRI 表現為T1WI 等或低信號，T2WI 低或高信號，大多數病灶信號較均勻, 少數病變信號不均勻, 可能與腫塊內出血、腫塊的纖維組織成分及活動性感染有關。病灶周邊水腫較明顯, 增強檢查呈均勻明顯強化。病變累及硬腦膜時，可見硬腦膜增厚，增強後出現腦膜強化徵象。本病應與膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤等病變相鑒別。目前，中樞神經系統炎性假瘤最佳的治療方案尚無定論，常見的治療方法包括手術切除、類固醇激素治療以及放療等。因炎性假瘤臨床表現及影像學徵象的非特異性，與其他顱內腫瘤鑒別困難，臨床上通常選擇手術治療，術後靠組織病理學檢查加以確診。

三、診斷與鑒別診斷

診斷要點

本例為中年男性，右側額葉片狀異常信號，T1WI呈等信號，T2WI、FLAIR呈等低混雜信號，DWI提示病灶彌散受限，增強掃描示病變呈較均勻明顯強化，鄰近腦膜強化，病灶周圍水腫明顯。該病灶累及皮質，與膠質瘤以白質為中心的特徵不符合，亦未見高級別膠質瘤樣環狀或花環狀強化。本病例未提示原發腫瘤病史，病灶周圍雖有水腫，但佔位效應不明顯，也未出現環形強化等轉移瘤的特徵性改變。原發於中樞神經系統炎性假瘤罕見，且影像表現與腫瘤性病變類似，故術前做出正確診斷較為困難。

鑒別診斷

（1） 高級別膠質瘤 腫瘤信號多不均勻，常伴壞死、囊變，腫瘤出血多見，可見含鐵血黃素沉積；腫瘤邊界模糊，周圍水腫明顯，佔位效應顯著。注射對比劑後，腫瘤多呈明顯強化，可為不規則的環狀或花環狀強化；部分病變在環壁上還可見強化不一的瘤結節。本例病灶信號欠均勻，佔位效應不顯著，未見高級別膠質瘤樣環狀或花環狀強化，且具有腦膜侵犯傾向，不符合典型高級別膠質瘤表現。

（2） 轉移瘤 具有原發腫瘤病史，可多發或單發。MRI上病變信號變化複雜，與原發腫瘤類型相關。轉移瘤病變周圍水腫往往較廣泛，表現出「小病灶，大水腫」徵象，佔位效應較明顯。增強掃描，腫瘤有明顯強化，強化形態多樣，如環形、花環樣、結節狀強化。腫物內囊變、壞死常見。本病例未提示原發腫瘤病史，病灶周圍雖有水腫，但佔位效應不明顯，也未出現環形強化等轉移瘤的特徵性改變，有助於鑒別。

（3） 腦膜瘤 多見於成年女性，位於腦外，與腦膜寬基底相連，鄰近皮層受壓，腫瘤與皮質間可見腦脊液信號。腫瘤生長緩慢，血供豐富，注射造影劑後明顯強化，可出現「腦膜尾征」，腫瘤易引起鄰近顱骨增厚改變，病變周圍伴或不伴水腫。本病例病變雖累及腦膜，但位於腦實質內（無相關腦外腫瘤MRI徵象）。

病例供稿：福建醫科大學附屬協和醫院 蘊菁

專

家

點

評

炎性假瘤是一種腫瘤樣病變，病理表現為結締組織增生，常伴有炎性細胞浸潤。原發於中樞神經系統炎性假瘤罕見，其影像表現複雜多樣，可累及腦實質、腦膜、腦室以及顱外。腦實質內炎性假瘤主要表現為顱內實性佔位，密度及信號均勻，病變伴或不伴周圍的腦組織水腫，增強後均勻強化。病變累及硬腦膜時可見硬腦膜增厚及明顯強化，如本例所見。鑒別診斷主要與高級別膠質瘤、轉移瘤鑒別，有時鑒別診斷較為困難。

點評專家：福建醫科大學附屬協和醫院 蘊菁

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！