化繁為簡│一文知曉毛細胞白血病

導讀

毛細胞白血病（HCL）是一種少見的慢性克隆性B細胞增生性疾病，占所有白血病的2%。男性多於女性。診斷時的中位年齡為49~51歲，明顯早於其它淋巴組織增生性疾病如慢性淋巴細胞白血病。

毛細胞白血病以貧血、出血、脾臟腫大及外周血及骨髓出現大量邊緣不整齊呈偽足狀或纖毛樣突出的白細胞為特徵。由於毛細胞的胞漿有突起，並且纖細如毛，故因此而得名。

癥狀

毛細胞白血病進展緩慢，早期可能無癥狀，或癥狀輕微。可能出現的癥狀包括：

反覆感染

發熱

呼吸短促

疲乏、無力

骨痛，尤其是肋骨下

易瘀傷

易出血

肝、脾腫大

多汗，尤其是夜間

頸部、腋下或腹股溝、腹部有腫塊，無痛

不明原因的體重下降

病因

目前HCL的病因尚不完全明確。資料顯示，幾乎所有HCL患者均能檢測到BRAF基因突變及相關通路的激活，有人推測這一基因突變很可能是導致HCL發病的重要因素。

男性和年齡較大的人群患病風險更高。

診斷

臨床醫生可通過體格檢查、詢問病情以及相關檢查進行確診。

1

體格檢查

一般檢查主要是為了檢查患者的整體健康狀況，有無異常癥狀及體征，如淋巴結或脾臟、肝臟腫塊或腫大。

2

病史

收集患者既往健康狀況、所患疾病及採取的治療等資料。

3

全血細胞計數（CBC）

採集並檢測血液樣本，檢測內容包括：

紅細胞、白細胞和血小板計數

血紅蛋白含量

紅細胞比容

4

血液生化檢測

分析血液樣本，測定組織和器官釋放到血液中的某些物質的含量，這些物質含量增高或降低可能是疾病的徵兆。

5

外周血塗片

鏡下觀察血細胞的形狀及「多毛」外觀，也可以測定白細胞計數及類型，以及血小板計數。

6

骨髓穿刺/活檢

通過在髖骨或胸部區域插入穿刺針採集患者骨髓、血液或骨的小樣本，之後顯微鏡下檢測是否存在「多毛」白血病細胞，並追蹤健康的血細胞。

7

細胞遺傳學分析

顯微鏡下分析組織細胞檢測是否有遺傳學異常。

8

免疫分型

分析血液或骨髓細胞表面標誌物，並與免疫系統的健康細胞進行比較，以確定細胞類型。

9

流式細胞術

通過檢測血液樣本，測定細胞數量以及所含的活細胞百分比。另外，還可以檢測細胞的其他特徵，包括大小、形狀和腫瘤標記物。

10

計算機斷層掃描（CT）

從不同角度攝下某部位不同角度的X射線圖像，有時也可能將染劑注入患者靜脈，能更清晰地看到器官和組織。

胸部、腹部或盆骨CT掃描可顯示淋巴結腫大或脾腫大。

11

基因突變檢測

分析血液或骨髓樣本，檢測是否有BRAF基因突變。約80~90%的毛細胞白血病患者存在BRAF突變。

治療

毛細胞白血病病程緩慢，有些患者在未接受治療的情況下，生存多年。

當患者需要治療時，治療方案的選擇應取決於以下幾個因素：

病程

白血病細胞在血液和骨髓中與健康細胞的比例

有脾腫大

有白血病癥狀或體征，如感染

既往治療後疾病複發

年齡、健康水平和一般狀況

目前有不同的治療方案供毛細胞白血病患者選用，包括臨床實踐中使用的標準治療方案和臨床試驗中研究的治療方案。以下是目前使用的五種不同的標準治療方法：

1

觀察等待

在決定有無必要開始治療之前，嚴密監測患者病情，觀察有無新的癥狀或體征出現。

2

外科手術

如脾切除術。隨著新的有效治療方案的出現，這類方法目前應用較少。這類方法可用來治療妊娠期女性，以延緩其他治療，如化療。

3

化療

化療是一種通過殺死癌細胞或阻止癌細胞增殖分裂來阻止癌症進展的治療方法。

根據癌症類型與分期，化療可通過口服或注射給葯。

核苷類似物克拉屈濱和噴司他丁是毛細胞白血病的一線治療藥物。苯達莫司汀是另一種化療藥物，可用於初始治療後惡化的患者。

4

生物療法

生物療法又稱免疫療法，是利用人體自身免疫系統對抗癌症的一種治療方法。干擾素α是治療毛細胞白血病的一種生物製劑。

5

靶向治療

靶向治療是一種識別並攻擊癌細胞且不損害健康細胞的一種治療方法，如單克隆抗體。單克隆抗體可通過吸附在癌細胞表面上的特殊蛋白對癌細胞進行標記，進而由機體免疫系統將癌細胞殺滅，進而阻止癌細胞的生長或擴散。

在毛細胞白血病中，利妥昔單抗是一種常用的單克隆抗體，obinutuzumab和ofatumumab等單克隆抗體也在研究之中。其他靶向治療藥物還有ibrutinib和vemurafenib等。

展望

毛細胞白血病的治療成功率很高，大多數患者的壽命與同齡的健康人一樣，但與同齡的健康人相比，40歲以下的毛細胞白血病人群壽命可能較低。

一般認為，毛細胞白血病是一種慢性癌症，並且不會徹底消失，但大多數患者在初次治療後在很長一段時間內不出現或很少出現癥狀。

患者一旦處於緩解期，醫生仍需保持隨訪，以監測血細胞計數和健康狀況。若患者病情惡化或複發，可能需要重新治療，再次進入緩解期。

總之，毛細胞白血病患者能否康復很大程度上取決於對治療的反應情況以及疾病進展情況。

醫脈通編譯整理自：What is hairy cell leukemia and how is it treated? MNT. 2018

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