肝臟富血供佔位

前情回顧

患者：45歲女性，體檢發現肝佔位1月，腫瘤標誌物陰性。

【影像學檢查】

【本例影像表現】

MRI：肝左右葉交界處可見腫塊，邊界尚清。T1WI同反相位呈混雜信號，以低信號為主，局部可見點狀及片狀高信號，反相位未見信號減低區；T2WI呈混雜信號，以中高信號為主，局部可見更高信號影；DWI呈高信號；蒙片呈混雜低信號伴高信號區；增明掃描動脈期明顯不均勻強化，門脈期及延遲期強化程度減低但仍高於周圍肝實質，腫物內可見始終未強化的不規則區域。

CT：肝左右葉交接區可見腫塊，邊界尚清。平掃呈混雜低密度，增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，門脈期及延遲期可見強化程度減低，內部可見始終不強化區。

因此影像表現的描述選項應為ABC。

【病理結果】

肉眼所見：

肝組織，總大小9.5×9×4cm，被膜完整，多切面切開可見一黃灰褐色腫物，大小4.2×3.5×5cm，腫物質軟，距被膜最近0.2cm，距基底切緣最近0.3cm，多切面切開周圍肝，灰黃質軟未見異常。

鏡下診斷：

肝組織內見腫瘤細胞浸潤，首先考慮肝細胞肝癌的可能，但需待免疫組化鑒別診斷，腫瘤未累及肝被膜，周圍肝未見明顯異常。肝基底切緣未見癌。

免疫組化：

AE1/AE3(-)、CD31(-)、CD34(-)、HMB45(-)、Hepatocyte(-)、Ki-67(+5%)、Melan-A(3+)、S100(-)

形態及免疫組化結果支持上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。

【病例解析】

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid，angiomyolipoma，EAML）是經典血管平滑肌脂肪瘤的一種罕見亞型，是具有惡性潛能的間葉腫瘤，不同於一般血管平滑肌脂肪瘤之處在於脂肪含量甚低或無脂肪。最常見於腎臟，少見於肝臟。發生於肝臟者，女性多見，好發年齡為30-40歲。臨床一般無明顯的自覺癥狀，大多數因為體檢或者因其他疾病檢查時偶然發現。因易於肝癌、肝腺瘤等疾病混淆，因而術前診斷準確性往往很低。

病理學上大多數腫瘤邊界較清楚，但不具有包膜，質地中等、實性，體積較大時內部常見出血、壞死和囊性變。鏡下腫瘤細胞異型性明顯，但核分裂象罕見；腫瘤細胞以薄壁血管或肌性血管為中心呈放射性分布，常見多核瘤巨細胞和神經節樣大細胞。EAML和肺淋巴管肌瘤病、肺透明細胞糖瘤、透明細胞肌黑色素細胞腫瘤等同屬於血管周上皮細胞樣腫瘤家族（perivascular epithelioidcell tumor，PEComa），其免疫表型具有黑色素細胞和平滑肌細胞的雙向分化特點，因此會呈現黑色素細胞標誌（HMB45、MART-l、Melan-A）和平滑肌細胞標誌物（SMA、肌特異性肌動蛋白）陽性表達，而所有的上皮標誌物都是陰性，可以明確與肝癌鑒別。此外，S-100 蛋白均呈陰性，偶爾會有細胞質的非特異性染色，是其與惡性黑色素細胞瘤鑒別的重要標記。

影像學表現更常見於肝右葉，多為單發、邊界清楚的腫塊。因EAML主要由增生的上皮樣平滑肌細胞成分構成，不含或少含脂肪成分，影像學上難以發現。平掃大部分病變表現為較均勻低密度或T1WI低信號，T2WI不均勻稍高或高信號。少數病灶密度或信號不均勻，其病理學基礎則為少量出血、囊變壞死。動態增強多呈「快進慢出」的強化模式，也可表現為「快進快出」的強化模式，而持續強化則為少見。由於腫瘤含有較豐富不同程度擴張、扭曲的血管，加之周邊供血動脈增多增粗，故動脈期強化明顯，而病灶內豐富的竇隙狀薄壁分隔微血管網及管壁不規則增厚的畸形靜脈，導致造影劑滯留，因而門脈期和平衡期多數持續較明顯強化。部分病灶邊緣還可見到強化程度稍低於腹主動脈的擴張的血管影，稱之為引流靜脈。腫瘤內部構成混雜，點狀、條狀迂曲畸形血管影的顯示具有較高診斷價值，另外部分可見壞死及出血。而部分病例在門脈期及延遲期可見到環形強化的假包膜，通常認為是腫瘤在膨脹性生長過程中，鄰近的肝實質和部分疏鬆的結締組織長期受壓及纖維組織增生而形成，其在病理上為少許肝實質及含有小血管的疏鬆纖維組織構成。

在預後與治療方面，目前肝臟EAML的惡性診斷標準和預後參數尚無統一認識。與腎臟EAML相比，肝臟EMAL的惡性潛較低，但仍首選手術切除，也有部分學者認為若腫瘤直徑小於5cm，且無臨床癥狀，可密切隨診觀察。

本例為女性患者，臨床癥狀及腫瘤標誌物為陰性，且無肝硬化表現。影像學表現為較大腫塊，伴有出血壞死囊變，增強呈「快進慢出」，並且並未見到EAML較具特徵性的中心擴張的血管影及邊緣的引流靜脈，因而與腺瘤難以鑒別。雖然絕大部分HCC是在肝硬化的基礎上多步態發展而來，但也有少部分HCC可以直接發生於無肝硬化的背景，AFP(-)，且不典型的HCC不同於經典HCC，其強化模式也可為「快進慢出」，結合肝臟疾病譜的發病率，此例患者肝佔位病變並不能完全排除HCC 可能。

【參考文獻】

1．Jie L, Cheng WZ, etal. Primary hepatic epithelioid angiomyolipoma: A malignant

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