炎性肌纖維母細胞瘤

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炎性肌纖維母細胞瘤病理分型

1、粘液型

2、梭形細胞密集型

3、纖維型

免疫組化：Vim一般強陽性，SMA多數呈陽性，Desmin多數呈陽性ALK部分陽性；CD117、S-100、肌球蛋白陰性。

炎性肌纖維母細胞瘤臨床特點

1、炎性肌纖維母細胞瘤可發生於任何年齡、任何部位，兒童較成人多見，病因及發病機制不明。

2、最常見部位為肺，其它的肺外各處軟組織、頭頸、腹腔臟器、縱隔生殖道等。

3、全身表現包括發熱、乏力、盜汗、體重減輕。局部癥狀不同部位、器官有不同的表現，沒有特異性。

炎性肌纖維母細胞瘤影像表現

1、肺：單發病灶，多位於肺外周胸膜下，邊界清楚，密度均勻，增強掃描呈均勻或不均勻強化。

2、食管、胃及腸道：邊界清楚的軟組織腫塊，增強掃描中等程度強化（但本例持續性、明顯強化），要與間質瘤鑒別。

3、肝：單發或多發低密度結節或腫塊，增強掃描動脈期不明顯或輕度強化，門靜脈期及延時掃描不均勻整瘤樣強化、花環樣強化、分隔樣強化或三期掃描強化不明顯。

4、腹膜後：腫瘤較大、形態不規則、邊緣模糊，不同病理類型的強化多種多樣。

5、其它不同器官有不同的表現……

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