肝豆狀核變性，飲食有講究！

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肝豆狀核變性（Hepatolenticular degeneration，HLD），又名Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，致病基因為ATP7B，編碼一種銅轉運P型ATP酶。該酶功能減弱或喪失導致血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積於體內的銅離子在肝、腦等處沉積，引起進行性加重的肝臟癥狀和腦部癥狀。

」

肝豆狀核變性可分為以下幾個類型：

肝型

持續性血清轉氨酶增高；急性或慢性肝炎；肝硬化(代償或失代償)；暴發性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性貧血)。

腦型

帕金森綜合征；運動障礙：扭轉痙攣、手足徐動、舞蹈癥狀、步態異常、共濟失調等；口-下頜肌張力障礙：流涎、講話困難、聲音低沉、吞咽障礙等；精神癥狀。

其他類型

以腎臟、骨骼和關節及肌肉損害或溶血性貧血為主。

混合型

以上各型的組合。

確診肝豆狀核變性後，藥物治療以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青黴胺、二巰丙磺酸鈉等；二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。

肝豆狀核變性的飲食

除了藥物治療，飲食也是很重要的一方面。 飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能，減輕癥狀，防止病情發展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，是一項長期、細緻的工作，而飲食護理是重要的一環。

對於食物的選擇：在低銅的基礎上，選擇高鋅、高鈣、高鉬等礦物質的食物。選擇高蛋白、高維生素食物，脂肪攝入因人而異。慎食油炸、堅硬、粗纖維食物。

1低銅飲食

目前主張肝豆狀核變性患者每天飲食中銅的含量不超過1～1.5mg。

避免進食含銅高的食物如動物的肝臟和血、豆類、堅果類、菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類、巧克力、可可、龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蠍等動物性中藥。日常適宜攝食的低銅食物有：精白米面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、白菜、蘿蔔、藕、芥藍、牛奶等。同時注意禁止使用銅製的炊具、器皿燒煮食物。

2高蛋白飲食

蛋白質是構成組織和修復細胞的重要物質，還有保護肝的功能。據報道，蛋白質的分解產物氨基酸與銅結合，促進銅的排出。一般給予1.5～2g/kg.d，多選用蛋清、牛奶及奶製品等優質蛋白質。大多數肝豆狀核變性患者有肌強直或嚴重震顫、不自主運行致體力消耗過多，故應注意適當補充營養。

3供給充足的維生素C、B1和B6

充足的維生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，應用大量維生素C的食品，每日宜攝入維生素C 500mg。為了保護神經系統，肌緊張不全和震顫可多用含維生素B1、維生素B6豐富的食物。維生素B6還可以避免因用促進銅鹽排瀉的藥物(D-青黴胺)而引起的維生素B6缺乏。

4降低脂肪攝入量

有可能增加尿銅排泄。

5補充鈣劑

由於銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡合劑藥物的長期使用，往往形成瀰漫性骨質脫鈣，應給予去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時口服或靜脈補充鈣劑，兒童患者還應同時給予維生素D。

來源：肝病中心福建醫科大學附一醫

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