血小板為零會七竅流血么

血小板測不到。

我認為，血液病是內科疾病里最神秘的疾病之一，它包括簡單的缺鐵性貧血，也包括複雜的骨髓異常增生綜合征（MDS）、再生障礙性貧血（AA）。我們也經常在微信朋友圈裡看到輕鬆籌、水滴籌這些愛心平台上經常為了白血病、淋巴瘤這些病人籌款。神馬？淋巴瘤也屬於血液病？？是的，我們常聽的霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的病人，的確住在血液科病房裡。

好了，為什麼血液病神秘而可怕，今日我們以白血病舉例。舉一個非常簡單的例子，如果你的血小板為0，八成你要七竅流血而亡。好了，大部分血液病都可以輕鬆的把你的血小板降到無以復加的低。其原因是大部分血液病的患者骨髓增生低下，其紅細胞、白細胞、血小板都會減少，我們俗稱三系減少，紅白板都減少。當然，也會有一些時候患者的白細胞可能會無以復加的增多，到正常人的十幾倍，這時候一般稱為「白細胞瘀滯」，可見於急性髓細胞白血病（AML），白細胞瘀滯可造成血栓栓塞，必須緊急採用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞。

血液病難治嗎？血液病分型很複雜，可能有幾十種，血液病的確診通常依靠骨髓穿刺。穿刺後通常塗片後光鏡下檢查骨髓象，當然，還要做一些特殊染色，如PAS、NSE等。然後再用原位熒光雜交（FISH）檢測基因型，比如我們常見的急性早幼粒細胞白血病（AML-M3）的基因型為t（15;17）（q22,q12），該染色體異位使15號染色體上PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體上RARA（維A酸受體基因）形成PML-RARA融合基因。這是AML-M3發病及用全反式維A酸及砷劑治療有效的分子基礎，而且是我國醫藥工作者率先發現的。一般情況下，急性淋巴細胞白血病（ALL）常見於兒童，屬於通過化療能得到長期無病生存（DFS）乃至痊癒的可能。而急性髓細胞白血病（AML）和慢性髓細胞白血病（CML）就沒有那麼樂觀了，慢性淋巴細胞白血病（CLL）我國少見。AML和CML必須通過聯合化療使患者迅速獲得完全緩解（CR），達到CR後繼續化療和造血幹細胞移植（HSCT）。

HSCT分為異體HSCT（Allo-HSCT）和自體HSCT（auto-HSCT），後者的供體是患者自己，應能承受大劑量放化療，能動員採集到未被腫瘤細胞污染的足量造血幹細胞。異體HSCT主要根據我國造血幹細胞移植庫去匹配，根據人白細胞抗原（HLA）配型，我記得應該是檢測6個點，符合率越高越好，比如5個點符合比4個點符合要好。在這裡血型是不重要的，比如A型血可以為任何血型的人貢獻造血幹細胞。

在進入移植程序前，先進行大劑量化放療，直至把患者體內的病灶完全清除，簡稱「清髓」。此時患者住進移植艙內，完全無菌，因為化療要把患者體內的白細胞清零。患者如果能闖過清髓這一關，進入第二關，移植。這是把患者自體的未被腫瘤細胞污染的骨髓造血幹細胞或者志願者的骨髓造血幹細胞或外周造血幹細胞輸注到患者體內。HSCT的併發症及其防治，是關係移植成敗的重要部分。併發症的發生與大劑量放化療的毒副作用及移植後患者免疫功能抑制、紊亂有關。Allo-HSCT的併發症發生概率和嚴重程度顯著高於auto-HSCT。

HSCT費用昂貴，整個療程下來需要50-90萬，如果任何一步不順利，需要100-200萬也是很正常的，最重要的是，200萬花完，人不一定能活著出艙，即使活著出艙，面臨的是複發的風險。

當然，進入21世紀，我們研發了針對CML小Ph染色體的基因靶向治療藥物甲磺酸伊馬替尼和蘋果酸舒尼替尼，效果極佳。

上文憑記憶原創。2018.2.3

喜歡這篇文章嗎？立刻分享出去讓更多人知道吧！