嬰兒痙攣症患者必讀書籍《嬰兒痙攣症基礎與前沿》

一、問題的提出

緣起於West醫生1841年在Lancet讀者問答欄中給主編的一封信，信中 提到他的男孩患了一種當時未見報道過的疾病，他一方面想通過雜誌向有經 驗的醫師求教，另一方面也呼籲當時的醫務界對此疾病應給與重視。這既是 一篇文情並茂的書信，也是一篇相當完美的個例報道，正因為如此，後世有些 醫生一直將所報告的疾病稱為West綜合征。茲將原信譯出如下：

一種特殊形式的嬰幼兒驚厥

閣下，通過您的有價值而又廣為通行的雜誌，我提請醫務界對一種臨床罕 見、形式奇特，而又為嬰幼兒所獨有的癲癇給與應有的注意。

因為我所見的唯一病例是我自己的孩子，我將非常感謝任何同道能對此 給我一些見聞，不論是通過私人來信還是通過您卓越的刊物發表。

這個孩子現已將近1歲，出生時長得既漂亮又結實，直到生後4個月一直 在健康地成長，但從那時起，我發現他有時輕微地點頭。最初，我把這種點頭 當作惡作劇，實際上那已經是疾病的開始。這種點頭越來越頻繁且加重。後 來發展到頭部將觸及膝蓋，但點頭後恢復原狀，有時發作很像前弓反張。這種 頭部屈曲現象每隔數秒鐘便會出現一陣，每陣發作可重複10?20次甚至更 多，每陣發作總的時間常不超過2 ~3分鐘，一天之內可出現2~3陣，在坐位或卧位均能發生。發作來臨之前本來孩子還活蹦亂跳，可是繼一聲怪叫之後 突然頭向前屈，軀幹前俯而雙膝上抬，每次發作之後好像受了驚嚇而尖叫起 來。有一段時期孩子變瘦了，顯得蒼白衰弱，但後來又恢復起來。他雖然患此 病，還是長得蠻漂亮，不過他沒有同齡兒童所應有的靈活生氣，也沒有支配肢 體的能力，他有時對發作似乎無所覺察，但犯病後終歸顯得沉默可憐，他還保 存了視力和聽力，但迄今尚不能站，其至不能挺直頸項。

我對婦女和兒童疾病有不少臨床經驗，我在醫務界也有廣泛的接觸，但是 在以前我從來沒有見過也沒有聽過類似的敘述。起初我認為這是由於孩子出 牙而激惹了神經系統，鑒於此孩體力充沛，所以我採用了積極治療，諸如水蛭 吸血、頭部冷敷、重複通便和通常的消炎。另外，還試過牙齦切割和溫罨，儘管 這些治療方案堅持不懈地進行了三四個星期，而孩子的病情卻越來越重，發作 越來越頻，直到每天犯病多達50?60次。後來我只好求助於鎮靜劑，包括罌 粟糖漿、毒茴和鴉片，但是都未能制止發作。在孩子7個月時已長出4枚牙齒，而癥狀依舊。他一直靠乳汁餵養，在他第8個月時又顯得有些消瘦，病情 也更加重，於是我決定給他斷奶，外加補壯劑，偶爾給些蓖麻油，但所有措施都 無濟於事。

我曾帶孩子到倫敦找查理-克拉克爵士和洛考克博士會診，他們都認識這 個病，在克拉克爵士的廣泛實踐中曾見過4例這種患兒，由於特徵性的頭部屈 曲，他曾將此病稱之為鞠躬痙攣。洛考克博士曾見過兩例，其中1例是一位寡 婦的孩子，當此孩患病時她正在義大利，情急之下她曾遍訪那波利、羅馬、佛羅 倫薩、熱內亞和巴黎，但其中只有一位醫師認識這個病。洛考克博士對另外1 例曾試用水銀、升汞、鴉片、鋅和鐵劑，伹均無效果，而患兒在患病半年之後還 增添了右肢偏癱。阿司特里?庫珀爵士正當此時曾看過這個患兒，他也未見過 這種疾病。他的意見是：可能是由於出牙，當牙齒出全以後將會好轉。數天之 後該患兒突然高熱，兩枚牙齒逼近牙齦表曲，於是他們在孩子頭部放置水蛭， 用瀉藥攻下，切割牙齦，數日之後牙齒長出，發熱消退，從那時以後未再發生驚 厥。査理-克拉克爵士的4個病例中有2例曾獲得隨訪，其中1例完全恢復健 康，另1例變成麻痹和痴呆，後者於17歲時死亡。

從那時以後，我又聽到另外兩個病例，1例活到17歲，另1例活到19歲， 都是繼痴呆後不久死亡。我曾給都柏林的伊萬森和蒙賽爾兩位博士寫過信， 前一位當時在義大利，後一位問信說他從未見過像我可憐的兒子那樣的抽搐。 由於沒有病理解剖，人們對這個奇怪的疾病迄今一無所知。

雖然這是一種僅被兩位著名醫師所注意到的罕見而奇怪的疾病，但是據 我所知，我確信這是一個獨特的疾病單元。正是因為它不常見，而且又未被同 行所注意，因此，我希望您給與深入的宣傳，就像對本文一樣給與充實而不是 縮減。先生，我是您的雜誌從創刊以來的訂戶之一，您的忠實而順從的僕人。

W.J.West 26/Jan 1841年於頓布里基。

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