高手一出招 美女頑疾消

兩例粒細胞減少的案例帶來的啟示之一

在我們的血液中，白細胞起到非常重要的防衛作用，保護我們的身體免受外界細菌病毒的侵襲。其中的中性粒細胞是主要的「作戰部隊」，肩負著發現、吞噬、分解細菌等病原微生物的作用，並釋放出炎性因子等物質，吸引和配合其他免疫細胞參與「戰鬥」，對於細菌入侵的戰役能否取得勝利有著決定性的作用。有時候，我們在身體的感染部位發現的膿液，大多是中性粒細胞吞噬細菌並跟細菌同歸於盡後的「屍體」。

當化驗血常規發現中性粒細胞減少（中性粒細胞＜1500/ul），甚至粒細胞缺乏（＜500/ul）的時候，我們就會面臨嚴重感染的風險，有時甚至會危及生命。

最近遇到兩例中性粒細胞減少患者，最終的診斷差別極大。先取其中(一)例和大家分享一下，也提示各位遇到此類情況需要仔細鑒別。

李小姐是南方人，溫文爾雅，渾身上下散發著藝術氣質，但我還是願意稱她為「李小姐」，因為從外表看起來，她比實際年齡要年輕十來歲。

最近幾個月，李小姐經常感覺渾身乏力，有一次竟然因為嚴重感染，高燒不退，被送到當地醫院ICU（重症監護病房）搶救10多天才轉危為安，住院期間化驗結果顯示，她患有粒細胞減少症，嚴重時呈粒細胞缺乏狀態。

雖然用過各種中西藥物治療，李小姐的粒細胞並無回升跡象，多次複查血常規，結果顯示始終處於粒細胞缺乏狀態（＜500/ul），最嚴重時甚至為0，李小姐時時面臨嚴重感染的威脅。

為了減少感染機會，李小姐只好天天戴著兩層口罩，在南方炎熱的夏季，真的是一種折磨。更為要命的是，還要把心愛的貓貓狗狗和陽台上名貴的花花草草送人，以免這些寵物攜帶的細菌或者真菌感染到她。

去了幾家著名的醫院，做了骨穿、骨髓活檢都沒有確診。在朋友的推薦下，慕名找到我院陸佩華院長，陸院長在李小姐既往的檢查資料中注意到有一句話「可見部分淋巴細胞含有顆粒」，隨即安排李小姐住院檢查。

經過再次骨穿、骨髓活檢，查免疫分型、TCR重排，TCRVβ檢測、基因突變篩查，最終我們確診為：大顆粒T淋巴細胞白血病。

大顆粒T淋巴細胞白血病是一種罕見疾病，血象多表現為大顆粒淋巴細胞持續增多，可伴有中性粒細胞減少、貧血和血小板減少。約2/3的患者會出現嚴重的感染，常伴有自身免疫性疾病，表現為純紅細胞再生障礙性貧血，西方國家的患者以類風濕關節炎多見。

大顆粒T淋巴細胞白血病單純靠形態學無法確診，除了前述表現以外，還應抽血進行免疫表型、TCR重排、TCRVβ、基因突變篩查等檢測，方可明確診斷。一旦確診大顆粒T淋巴細胞白血病，可以口服免疫抑製劑和糖皮質激素治療，不用化療也不用造血幹細胞移植！

我們先給李小姐用上預防感染的藥物，確診大顆粒T淋巴細胞白血病後，讓她每周口服1次免疫抑製劑。在服用2周後，李小姐的中性粒細胞已經開始回升，4周後就達到安全範圍，順利出院了。

她回到家後，每周把複查的血常規結果發給我，雖然有時白細胞及中性粒細胞水平會有高高低低的波動，但是都在安全範圍內，也就放心地讓她享受生活的美好，只是叮囑她，別忘了每周1次的口服藥。

她每天在朋友圈曬自製的各種美食、把陽台打理成美麗的花園、經常郊遊的美景及靚影、新年夜參加的狂歡派對和觀看煙花表演，感受到她對生活的熱愛及重生的喜悅，作為醫生的我們，也在遠遠地享受著她傳遞的快樂。

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