兩鏡聯合 祛除頑症

近年來，在環枕部畸形並chiari畸形伴脊髓空洞症外科治療中，方法不斷創新、改進，取得了很大的進步，人們共同的認識就是應該對顱底顱骨，頸椎骨組織以及肌肉，韌帶的創傷最小為前提，正因為如此，微創治療環枕部畸形已成為熱門研究課題，並成為外科醫師治療該類疾病的重要方法，高倍顯微鏡結合神經內鏡，能夠互相補充各自的不足，解決顯微鏡視野中的視角問題。神經內鏡如同「手持顯微鏡」，使用靈活，神經內鏡手術是目前神經微創手術的傑出代表。

近日，鄭州市第一人民醫院神經外科二病區使用神經內鏡、顯微鏡成功為一例罕見顱底凹陷征合併chiari畸形伴脊髓空洞症患者實施微創減壓術，標誌著鄭州市第一人民醫院神經外科在微侵襲手術技術方面邁上新的台階。

罕見疾病令患者痛苦不已

58歲的劉大爺30多年前無明顯誘因出現間斷性頭痛,每年發作多次，頸部以下軀體，四肢對冷熱溫度敏感性差，經多方求醫卻始終沒有找到病因。近年來，劉大爺又出現雙下肢行走不穩，有踏空感，並呈逐年加重趨勢，半月前在當地醫院檢查診斷為「環枕部畸形伴小腦扁桃體下疝並脊髓空洞症」。

就在當地醫院醫生告訴他病情嚴重，難以治癒時，他一籌莫展，一度對生活失去了信心。由於身體原因，他常年不能勞作，家境貧寒，唯一的兒子又身患殘疾，去年，妻子不堪忍受生活的重擔離家出走，使一家人陷入困境。如今，「難以治癒」這四個字猶如五雷轟頂。抱著最後的一絲希望，劉大爺慕名來到了鄭州市第一人民醫院神經外科二病區。

微創技術使30年頑疾一朝得解

入院後，神經外科二病區孫雙華主任醫師詳細詢問了患者的情況，並為患者安排了相關檢查以明確病因，結合檢查結果，確診為「顱底凹陷征合併chiari畸形伴脊髓空洞症」。

據孫雙華主任醫師介紹，在環枕部畸形中，顱底凹陷症分兩類，一類主要是樞椎齒狀突脫位上移進入枕骨大孔造成後顱窩容積變小，壓迫延髓小腦產生癥狀，另一類是枕骨大孔周圍骨質捲入枕骨大孔而造成後顱窩容積變小，產生延髓小腦受壓癥狀，其中有一部分伴隨小腦扁桃體下疝畸形，即Chiari畸形，也有伴有扁平顱底，環枕部融合，但是象本例頸椎重度前屈，側彎實屬少見。該患者先天性發育畸形，頸項粗短，枕後發跡低，頭頸部前屈側彎，歪頸，顱底陷入，後頸部可以利用的手術空間範圍很小，單單使用顯微鏡手術有留死角不足，採用神經內鏡聯合顯微鏡手術，手術難度增加很多。該患者的臨床癥狀也實屬罕見，脊髓空洞症常見的臨床表現是階段性分離性感覺障礙，但全身冷熱感覺障礙病例未見報道，其病理生理機理有待進一步於探討。

為了使患者得到及時的救治，孫雙華主任醫師積極組織科室醫生認真討論，詳細論證，結合患者的實際情況，預製各種手術預案，並採用掌上遠程會診的方式向解放軍總醫院，北醫三院，三博腦科醫院神經外科專家和脊柱外科專家遠程會診，討論手術方案。由於考慮到患者後枕部肌肉發達，切口短、手術空間小，手術視野較深，醫生們最終決定利用神經內鏡、顯微鏡為患者實施微創減壓術。

術前,在孫雙華主任醫師的指導下，陳龍醫師為患者精心安排了脊柱脊髓CT,MRI,脊柱CT三維重建，檢查結果表明患者脊柱嚴重變形，特別是頸椎重度前屈右側彎，胸椎重度後曲左側彎，顱底周圍骨質捲入枕骨大孔，枕骨幾乎成90°凹陷，頸椎前屈成120角，這在環枕部畸形患者中屬於罕見病例，為手術增加了極大的風險，稍有不慎，就會造成截癱甚至死亡。

經過認真的術前準備,1月8日上午9時，神經外科二病區由孫雙華主任醫師帶領馬旭東，陳龍兩位醫生為患者進行手術。術中，醫生們憑藉多年的臨床經驗，在顯微鏡下嫻熟操作，精準手術，互相配合，在患者後枕部做一5cm左右小切口，枕骨開3cm*4cm小骨窗，顯微鏡下剪開硬腦膜，開放枕大池，探查正中孔，銳性分離四腦室正中孔處增厚蛛網膜及纖維粘連，開放四腦室正中孔，顯微鏡聯合神經內鏡下分離小腦扁桃體與延髓腦幹粘連，電灼並切除小腦扁桃體下疝部分，擴大枕大池,避免損傷腦幹呼吸循環中樞，避免牽拉，損傷椎動脈及小腦下後動脈，每一步都準確到位，手術歷時5個多小時順利完成。

由於手術損傷小，術後第三天，患者便可以半坐位，第五天可以下床活動，當患者行走不穩，雙腳踏空感明顯消失時，激動得熱淚盈眶，不停地說：「謝謝孫醫生，我以後又可以外出打工了。」

經過一周的康復鍛煉和治療，患者軀體和四肢溫度感覺明顯好轉，出現寒冷感，需要穿棉衣才能走出病房，對此，劉大爺更是喜出望外。出院後，劉大爺特意送來了一封感謝信和一面錦旗，表達了對醫護人員的感謝。（陳龍 孫雙華 ）

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