胸廓發育不良綜合征的專業歸屬問題

【導讀】胸廓發育不良綜合征是一種罕見的疾病，由於涉及脊柱與胸廓兩個部位的畸形，而以往胸外科醫生幾乎不參與這種畸形的治療，使得該疾病一直被當做脊柱外科的疾病。但是，脊柱外科醫生最擅長的是脊柱畸形的治療而不是胸廓畸形的治療，這使得胸廓方面的問題並沒有的得到最滿意的治療。胸廓的問題無法滿意解決，最終會影響整個畸形的治療。其實，客觀地講，該畸形更應該由胸外科醫生來治療，胸外科醫生治療的優勢可以體現在很多因素當中。

從名稱上看，胸廓發育不良綜合征（Thoracic insufficiency syndrome）應該是胸廓的疾病，胸廓的疾病屬於胸外科收治的範疇，因此，這種疾病首診的科室應該是胸外科，而不應該是其他的科室。但是，目前文獻上關於該疾病治療的報道幾乎全部來自脊柱外科醫生。這會給人一種錯覺，認為這種疾病是一種脊柱外科疾病，而與胸外科無關。那麼，該疾病究竟是不是胸外科的疾病呢？這需要做深入的探討。

胸廓發育不良綜合征主要的特徵是脊柱側彎加胸廓發育的異常。一般的描述中，該綜合征均涉及了兩個部位的畸形。

從解剖結構上看，脊柱與胸廓的關係相當明確，這本是一個整體的兩個部分。嚴格說來，脊柱本身就是胸廓的組成部分。單從結構上看，胸廓的問題和脊柱的問題是有聯繫的，二者甚至存在著因果關係。由於脊柱是胸廓各結構在軀幹後方的唯一附著點，而胸廓各結構又會對脊柱受力產生影響，因此，脊柱和胸廓的疾病可以相互影響，脊柱的異常會導致胸廓畸形，而胸廓的畸形又必然引起脊柱的異常。從二者這種相互依存的關係看，治療任何一個部位的畸形都需要同時考慮另外一種畸形，這顯然是涉及了兩個專業的治療內容，即既需要胸外科的參與，也需要脊柱外科的努力。只有兩個專業同時發力，這種畸形才能獲得最完美的治療。

但非常遺憾的是，胸廓發育不良綜合征涉及胸廓部分的畸形始終沒有好的手術方法，這等於是將所有的重活累活都推給了脊柱外科醫生。這種格局顯然不利於該畸形的治療。從目前流行的手術方式來看，也確實反映出了這種格局的弊端。

那麼，胸廓方面的問題難道真的不同通過胸外科的技術完成治療嗎？以前很長的時間裡，這確實是現實，沒有任何一個胸外科醫生在此方面做過努力。國內沒有，國外也同樣沒有。這也難怪這樣的疾病被逐漸當成了脊柱外科的疾病。不過現在該現狀應該改變了，因為我們已經摸索出了非常成熟的手術方法來對胸廓的畸形做處理。我們是專門做胸廓畸形矯正的胸外科醫生，我們的方法顯然比脊柱外科醫生的做法更專業更精準而且必然也會更先進。

其實，對於多數胸廓發育不良綜合征患者來說，儘管涉及了脊柱的側彎問題，主要的工作本來就應該由胸外科醫生來完成。主要的理由如下：

（1）在所有的胸廓發育不良綜合征患者中，患者都存在胸廓的畸形，具體表現為肋骨的缺如、畸形以及胸廓整體形狀的異常。這些胸廓的問題顯然是胸外科的治療對象，而不應該難為脊柱外科醫生。

（2）胸廓畸形往往呈不對稱表現，由於脊柱受力不均勻，胸廓畸形肯定是導致脊柱側彎的始發因素，因此必須優先矯正。如果胸廓畸形矯正得徹底，脊柱的畸形可能隨後自然消失。在這樣的事實面前，胸外科醫生幾乎可以完成所有的治療工作，而不需勞駕脊柱外科醫生。

（3）在有的胸廓發育不良綜合征類型中，只存在胸廓畸形而不涉及脊柱的畸形。這樣的畸形顯然是脊柱外科醫生插不上手的疾病，必須由胸外科醫生完成治療。

圖1，胸廓發育不良綜合征患的特殊類型，又稱窒息性胸廓發育不良綜合征，無脊柱側彎，只有胸廓發育的異常。這樣的畸形必須由胸外科醫生完成治療。

圖2，成人常見的類型，脊柱側彎加胸廓的異常。這類患者胸廓畸形是先天性的，出生後便存在，而脊柱側彎往往是繼發性改變，一般只有在年齡較大時才表現出來。因此，如果能在早期完成胸廓畸形治療的話，脊柱的側彎將可以避免。那樣的話，就與脊柱外科徹底沒有關係了。當然，如果脊柱側外過於嚴重，胸外科的矯正也有困難，此時需要兩個專業齊心協力了。

表面上看，胸廓發育不良綜合征涉及了兩個專業的畸形，但由如上分析可以看出，患者最適合就診的應該是胸外科而不是脊柱外科。從當前的治療水平看，儘管胸外科醫生普遍不知道怎樣做這樣的手術，但有理由相信，在不久的將來，越來越多的胸外科醫生會參與到這種畸形的治療中來，從而使更多的患者得到治療。

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