血友病「自髮式」出血的三種常規療法

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血友病是伴x染色體隱性遺傳病，患者由於缺少活性凝血活酶，就會導致凝血時間延長，從出生到死亡都具有輕微創傷後出血傾向，嚴重患者更有可能出現沒有外傷的情況下也發生「自髮式」出血。單從以上這些介紹來看，都讓人對血友病有所恐懼，但是這並不意味著血友病就沒有任何的治療方式。

血友病患者在進行血友病的治療時，還可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而當血友病患者患有其他疾病需要治療時也應當考慮血友病可能產生的影響。阿司匹林，非腎上腺皮質激素類抗炎藥物以及影響血小板聚集功能的其他藥物，應儘可能不用於血友病患者。肌內注射通常應當禁止。血友病患者發生出血癥狀時治療越早越好，可以避免出血併發症的出現，不僅比延遲的治療效果好，而且可減少替代治療次數。醫生會根據患者的實際情況進行相對應的食療。

一、替代治療：

①血友病甲：輸冷沉澱物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量：輕度關節積血、深部血腫者：因子VIII活性應提高到15%～30%，需輸注10～15U/kg因子VIII1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度；嚴重關節積血和深部血腫：因子VIII活性應提高到40%～50%，需輸注15～25U/kg；需作大手術者：因子VIII活性應提高到60%～70%以上，需輸注30～50U/kg。計算公式：需輸注因子VIII劑量U=預期達到濃度U/ml′40ml/kg′病人體重kg。

如：要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%，需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200U。因子VIII在循環中的半衰期約10～12h，應輸注2～3次/d。

②血友病乙：治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量：開始劑量40～60U/kg，維持量20U/kg，1次/d因子IX半衰期較長：20～24/h。

二、手術治療：

關節嚴重畸形，影響正常活動者，在嚴格替代治療情況下，可行矯形手術。

三、局部出血：

壓迫止血為主。

血友病目前只能用因子來治療，也有很少一批血友病是後天形成的。建議患者每天堅持做適當的運動：如自行車、走路等，及時的補充輸血因子，飲食應多補充含高蛋白，新鮮的蔬菜和水果。

可見，血友病並非由於是染色體上的遺傳病就沒有任何的治療方式，其實建議，在妊娠期間或者在婚檢的時候都要做好檢查，避免自身的大意而造成孩子日後生活的不便。血友病患者在治療過程中應該保持心情的愉悅，積極配合醫生的治療，這樣生活和平常人其實是沒有很大區別的。

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