原發性膽汁性肝硬化可引起10種併發症！早知道早預防，防止肝損害加重
一、原發性膽汁性肝硬化是什麼？
上圖：膽管受損
原發性膽汁性肝硬化（PBC）是一種肝臟內的膽管被緩慢破壞的疾病。
當膽管受損（如原發性膽汁性肝硬化）時，無法正常地輸送膽汁（它在消化過程中起著重要作用，有助於清除老化的紅細胞、膽固醇和毒素），那麼有害物質可能會積聚在肝臟中，有時會導致肝臟組織出現不可逆的瘢痕（肝硬化）。
原發性膽汁性肝硬化被認為是一種自身免疫性疾病，即身體轉向攻擊自身細胞，它被認為是由遺傳和環境因素共同作用導致的。原發性膽汁性肝硬化通常發展緩慢且可以由藥物延緩進展，尤其是如果治療開始得較早時。
二、原發性膽汁性肝硬化發生的原因是什麼？
尚不清楚原發性膽汁性肝硬化發生的原因。許多專家認為它是一種自身免疫性疾病，即身體轉向攻擊自身細胞。
三、原發性膽汁性肝硬化怎樣發展？
當T淋巴細胞（也叫做T細胞，是作為免疫系統應答中的一部分的白細胞）在肝臟中積聚時，就開始出現原發性膽汁性肝硬化的炎症。
通常，T細胞可以識別和幫助抵禦有害的侵入物質，但在原發性膽汁性肝硬化中，T細胞侵入並破壞了肝臟小膽管內的細胞。
最小膽管中的炎症會不斷蔓延，最終損害肝臟附近的細胞併產生瘢痕組織（細胞纖維化），這使得肝臟難以正常運作。
四、哪些因素會提高原發性膽汁性肝硬化的風險？
以下因素可能會提高原發性膽汁性肝硬化的風險：
性別，原發性膽汁性肝硬化患者大多數是女性；
年齡，原發性膽汁性肝硬化最有可能發生在30-60歲的人群中；
遺傳因素，有家屬患此病的人患病風險較高。
研究人員認為，遺傳因素與環境因素共同作用時會觸發原發性膽汁性肝硬化，環境因素可能包括：
感染，研究人員懷疑原發性膽汁性肝硬化可能由細菌、真菌或寄生蟲感染引起；
吸煙，吸煙與原發性膽汁性肝硬化風險上升有關；
環境毒素，一些研究表明，有毒化學物質可能會導致原發性膽汁性肝硬化。
五、原發性膽汁性肝硬化有什麼併發症？
隨著肝損害的進展，原發性膽汁性肝硬化患者可能會出現許多嚴重問題，其中包括：
1.肝硬化，肝硬化是因為肝臟上形成瘢痕組織，導致肝臟難以正常運作，它可能發生在原發性膽汁性肝硬化的後期，持續的肝硬化會導致肝臟衰竭；
2.門靜脈中的血壓升高（門靜脈高壓），來自腸道、脾臟和胰腺的血液通過名為門靜脈的大血管進入肝臟，當肝硬化的瘢痕組織阻塞正常循環時，血液會積聚（就像大壩後的水一樣），從而導致門靜脈內的血壓升高，而且因為血液不能正常地流經肝臟，所以血流無法正確地過濾其中的藥物和其他毒素；
3.脾臟擴大（脾腫大），由於門靜脈高壓，積聚的白細胞和血小板可能會擴大脾臟；
4.膽結石和膽管結石，如果膽汁不能通過膽管，可能會變硬成為結石，從而導致疼痛和感染；
5.靜脈擴大（靜脈曲張），當門靜脈的循環減慢或被堵塞時，血液可能會迴流至其他靜脈（主要是胃和食道中的靜脈）中，由於血管壁較薄，迴流血液產生的壓力可能會導致胃上部或食道出血，這種情況會危及生命，需要急救；
6.肝癌，肝硬化中發生的健康肝組織受損會提高肝癌的風險；
7.骨骼脆弱（骨質疏鬆症），原發性膽汁性肝硬化患者骨骼脆弱的風險較高，而骨骼脆弱可能更容易骨折；
8.維生素缺乏症，膽汁不足會影響消化系統吸收脂肪和脂溶性維生素A、D、E和K的能力，所以有時會導致原發性膽汁性肝硬化晚期時出現維生素缺乏症；
9.精神功能下降（肝性腦病），一些有肝功能衰竭的原發性膽汁性肝硬化患者會出現記憶力、專註力和性格改變等問題；
10.其他疾病的風險上升，除了膽管和肝臟損傷之外，原發性膽汁性肝硬化患者可能會有其他代謝或免疫系統疾病，包括甲狀腺問題、局限性硬皮病（CREST綜合征）和類風濕性關節炎。
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