健康2018，你不得不懂點兒童神經科的事兒

生命科學的飛速發展，特別是神經科學、遺傳學以及影像技術的巨大進步，使兒童神經病學成為最大的受益者。助力健康中國，我們都該懂點兒童神經病學。

神經系統疾病的定位

神經系統疾病是指發生於中樞神經系統、周圍神經系統、植物神經系統的以感覺、運動、意識、植物神經功能障礙為主要表現的疾病。

發生於骨骼肌及神經肌肉接頭處的疾病，其臨床表現與神經系統本身受損所致的疾病往往不易區別，故肌肉疾病也往往與神經病一併討論。

中樞神經系統受致病因素影響（尤其是未能查出神經系統器質性病變時）而以精神活動障礙為主要表現的疾病稱為精神病；俗話中常稱精神病為「神經病」，實誤，但神經病與精神病常可並存。

小兒的中樞神經系統處於不斷發育之中，小兒神經系統疾病與成人相比，無論在病因、發病機制或臨床表現、防治方法等方面，都有明顯的特點。

神經系統疾病的病因

神經系統疾病可由多種病因引起，感染、中毒、遺傳缺陷、營養障礙、免疫損傷、代謝紊亂、內分泌紊亂、先天畸形、血液循環障礙、異常增生等都可能是神經系統疾病的病因。許多神經系統疾病病因不明，也有許多是遺傳病。

《小兒神經系統疾病》一書提到，神經系統遺傳病佔全部遺傳病的60%以上，而神經系統遺傳病大部分是起病於小兒時期的。

神經系統疾病臨床表現

神經系統疾病的癥狀可分為缺失癥狀、釋放癥狀、刺激癥狀及休克癥狀：

（一）神經系統遭受損傷時正常功能喪失，此即缺失癥狀；

（二）正常情況下，高級中樞能抑制下級中樞的活動，高級中樞損傷後，對低級中樞的抑制解除，其功能活動便增加，此即釋放癥狀；

（三）刺激癥狀指神經系統局部病變或全身性病變促使神經細胞活動劇烈增加；

（四）休克癥狀指中樞神經系統急性病變時的暫時性功能缺失。

神經系統疾病的癥狀體征可表現為意識障礙、感知覺障礙、運動障礙、肌張力異常、反射異常、肌萎縮、頭痛、排尿功能障礙等等。除有各種異常體征外，腦脊液亦常有異常。

神經系統不同部位的病損可表現不同的病變綜合征。

小兒神經系統疾病的分類

按部位分類分為中樞神經疾病、周圍神經疾病、植物神經疾病以及肌病等。

按病程分類分為急性（如流行性乙型腦炎、化膿性腦膜炎）、慢性（佔大多數）。

那麼，小兒神經系統疾病都有哪些呢？小維羅列了上百種：

（PS：如希望了解以上任何一種疾病，可以在評論區提出。我日後將對家長們關心的、兒童常見的神經系統疾病作出更多介紹。）

（一）神經系統癥狀——意識障礙；驚厥；頭痛：

小兒頭痛包括緊張性頭痛、叢集性頭痛、癲癇性頭痛、腦血管疾病性頭痛、顱內炎症引起的頭痛、顱內壓增高引起的頭痛、外傷後頭痛、全身性疾病引起的頭痛、高血壓性頭痛、五官科及面部疾病引起的頭痛；共濟失調；不自主運動；眼球震顫；失語；感覺障礙；癱瘓；

（二）柯薩奇病毒與埃可病毒感染——流行性乙型腦炎；脊髓灰質炎；單純皰疹病毒性腦炎：淋巴細胞脈絡叢腦膜炎；病毒感染後腦炎；亞急性硬化性全腦炎；

（三）神經系統細菌感染——化膿性腦膜炎；結核性腦膜炎；腦膿腫；

（四）神經系統其他感染——立克次體腦炎；阿米巴病合併腦炎；原發性阿米巴性腦膜腦炎；腦型囊尾蚴病；腦型肺吸蟲病；其他寄生蟲腦炎；鉤端螺旋體腦炎；

（五）新生兒時期神經系統疾病——新生兒缺氧缺血性腦病；新生兒顱內出血；新生兒膽紅素腦病；新生兒化膿性腦膜炎；新生兒驚厥；新生兒破傷風；

（六）發作性疾病——癲癇；高熱驚厥；腦病；腦性癱瘓；急性中毒性腦病；瑞氏綜合征（Reye綜合征）；

（七）脫髓鞘疾病—— 急性播散性腦脊髓炎；多發性硬化；瀰漫性硬化；視神經脊髓炎；急性感染性多發性神經根炎；

（八）小兒錐體外系疾病——以肌張力不全為主要表現的疾病：

特發性扭轉性肌張力不全、特發性局部性肌張力不全、多巴有效性小兒肌張力不全、HallenoI的n—spatz病、快速發病的肌張力不全-帕金森病、小兒良性陣發性強直性向上注視、小兒癥狀性偏身肌張力不全、遲發性運動障礙、嬰兒良性陣發性斜頸、霉變甘蔗中毒所致肌張力不全；

以舞蹈手足徐動為主要表現的疾病：風濕性舞蹈病、良性家族性舞蹈病、神經棘紅細胞病、少年型遺傳性進行性舞蹈病（Humington病）、嬰兒雙側紋狀體壞死、嬰兒進行性紋狀體丘腦變性；

以肌陣攣為主要表現的疾病：良性早嬰肌陣攣、點頭痙攣、戰慄發作、眼球陣攣-肌陣攣綜合征、過度驚嚇反應症、家族性不安腿綜合征、小兒睡眠與肌陣攣、原發性肌陣攣 ；

以震顫為主要表現的疾病：良性原發性震顫、少年帕金森病、嬰兒維生素B12缺乏性不自主運動；

陣發性運動障礙：陣發性肌張力不全舞蹈手足徐動症、嬰兒良性陣發性肌張力不全、陣發性運動誘發性舞蹈手足徐動症；

抽動症；家族性基底節鈣化（Fahr綜合征）；

（九）先天性氨基酸代謝異常——苯丙酮尿症；楓糖尿症；先天性高氨血症；

（十）腦脂質沉積病——神經節苷脂病；戈謝病；尼曼-皮克病；異染性腦白質營養不良；腦白質營養不良；

（十一）先天性糖代謝異常—— 半乳糖血症；糖原病；遺傳性果糖不耐受症；

（十二）染色體病——21三體綜合征；18三體綜合征；13三體綜合征；貓叫綜合征；X體綜合征；先天性睾丸發育不全；脆性X染色體綜合征；

（十三）神經系統遺傳病——結節性硬化；腦一面血管瘤病；共濟失調毛細血管擴張症；少年脊髓型遺傳性共濟失調；遺傳性痙攣性截癱；腓骨肌萎縮症；嬰兒進行性脊肌萎縮症；少年型家族性進行性脊肌萎縮症；進行性肌營養不良症；重症肌無力；

（十四）兒童心理行為障礙——孤獨症及其他廣泛性發育障礙；Rett綜合征；

學習障礙； 注意缺陷多動性障礙；

兒童情緒障礙：兒童焦慮症、兒童恐怖症、學校恐怖症、兒童抑鬱症、屏氣發作、癔症；

抽動障礙；

睡眠障礙：發作性睡病，阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，小兒其他常見睡眠問題如睡眠遺尿、夢魘或惡夢發作、夢遊或睡行、夜驚或睡驚、睡眠相關性癲癇；

（十五）神經系統先天發育異常——腦積水；中樞神經系統閉合缺陷；腦穿通畸形；蛛網膜囊腫；頭小畸形；顱縫早閉；積水性無腦；胼胝體發育不全；

（十六）小兒腦腫瘤——顱咽管瘤；髓母細胞瘤；小腦星形細胞瘤；後顱窩室管膜瘤；腦幹腫瘤；大腦半球膠質瘤；松果體區腫瘤；丘腦腫瘤；側腦室腫瘤；脈絡叢乳頭狀瘤；顱內腦膜瘤和腦膜肉瘤；顱內結核瘤；鞍上生殖細胞瘤；視神經膠質瘤；脊髓腫瘤；

（十七）顱內外血管病——頭皮血管瘤；顱內與顱外交通的血管病變；蛛網膜下腔出血；內動脈瘤；腦血管畸形；頸內動脈海綿竇瘺；出血性腦血管病；閉塞性腦血管病；煙霧病；

（十八）顱腦損傷——新生兒顱腦損傷；兒童顱腦損傷。

（PS：以上歡迎指導補充）

有一大波專業又齊全的科普知識在路上，敬請期待！

參考文獻：

[1]（德）Peter Duus著.神經系統疾病定位診斷學——解剖、生理、臨床.海洋出版社,2006.Print.

[2]王寧群、李長達著.神經系統疾病.中國中醫藥出版社,2007.Print.

[3]左啟華主編.小兒神經系統疾病（第2版）.人民衛生出版社,2002.Print.

[4]羅雲等著.小兒神經系統疾病診斷治療學.中國醫藥科技出版社,2001.Print.

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