您對白血病，骨髓增生異常綜合症知多少？

白血病是一種惡性血液疾病，也就是我們俗稱的血癌，由於喪失了分化能力的白血病細胞充滿於骨髓中，正常的紅細胞、白細胞、血小板受到抑制不能生成，從而導致了貧血、感染和出血。如果不能積極治療，急性白血病的生存期僅為2個多月。感染、出血為其主要死因。

白血病的病因目前尚未完全闡明，可能與電離輻射、化學藥物、感染、遺傳等有關。診斷需要行骨髓穿刺術，進行骨髓細胞形態學、免疫分型、基因篩查、基因突變及染色體等檢查。

得了白血病怎麼辦

一定要積極的治療，白血病的治療不同於普通的疾病，是一個"漫長的過程"。已往急性白血病的治療模式一般需要很多療程的治療時間。但是隨著醫學的發展，各種藥物的開發，骨髓移植、基因靶向治療、免疫治療的問世，治療方法的不斷改進和提高，白血病的治癒率有了樂觀的前景，患者的治癒率越來越高，在急性白血病的治療中，重要的一環就是化療，化療一般分兩個階段，第一個階段稱"誘導緩解"階段，這一階段必須用足夠量的化療藥品給病人，以儘快將患者體內的白血病細胞殺滅，達到"完全緩解"後病人體內實際上還有一定量的白血病細胞，若不乘勝追擊，鞏固治療，它們還可能"死灰復燃"，這裡必須要進行的第二個治療階段，稱為"鞏固維持"治療，這一階段的化療葯，給葯間隔時間可以拉長，如急性白血病人在第一年，常常每隔一個月給一療程葯，從化療開始到治癒，在這漫長的治療時間裡，不僅需要醫生付出辛勤的勞動，更為重要的是需要病人的積極配合。目前，急性早幼粒細胞白血病及部分其它類型低危的急性白血病已經可以達到完全治癒，慢性髓系白血病也隨著酪氨酸激酶抑製劑的應用給患者帶來福音，部分青壯年患者可以邊治療邊工作，所以我們每位患者都應正視現實，充滿信心，只要有信心、有毅力、能吃苦、樂觀而又積極配合，相當多的患者可以獲得治癒或者長期穩定，白血病是「不治之症」的時代過去了。

骨髓增生異常綜合征，也稱MDS，是一種造血功能嚴重紊亂的疾病。骨髓是人體的造血器官，就像一個生產各種生活必需品的大工廠，如果骨髓增生異常，就好比是生產原料用了不少，生產出來的東西都是殘次品，出不了廠。身體中正常血細胞減少和血細胞功能異常，就會出現乏力、氣短、心慌胸悶等貧血癥狀；粒細胞減少就會抵抗力差，反覆感染。血小板減少和功能異常，在沒碰沒磕時就會出現瘀斑瘀點、牙齦或鼻腔出血。有的人還會出現食慾減退、盜汗、發熱或脾大等癥狀和體征。部分患者在經歷一定時期的MDS後轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡。多數起病隱襲，以中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年來青少年發病亦有增加。

骨髓增生異常綜合症（MDS）的病因尚不明確，推測可能是由於生物、化學、物理等因素引起基因突變、染色體異常使某個惡變的細胞克隆性增生。誘變劑如病毒，某些藥物（如化療葯），輻射（放療），工業反應劑（如苯，聚乙烯）以及環境污染等的可致癌，誘變劑可引起染色體的重排或基因重排，也可能只引起基因表達的改變導致MDS。

診斷需要進行血常規、骨髓細胞形態學、免疫分型、基因、染色體等檢查，還需要行相關檢查除外營養性貧血、免疫性血細胞減少、再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓轉移癌等。

對於低危的患者目前以支持治療為主，包括刺激骨髓造血（如司坦唑醇、十一酸睾酮、促紅細胞生成素、粒系集落刺激因子等）、免疫抑製劑（如環孢素等）、免疫調節劑（如沙利度胺、來那度胺等），以及成分輸血等。對於高危患者，易轉化為急性白血病，需要高強度治療，可選擇去甲基化藥物（如地西他濱）、化療、造血幹細胞移植等。

得了血液病，在日常生活中需要注意哪些問題呢？

由於血液病患者體質弱，免疫力差，機體受損的就是具有免疫功能的血液細胞或造血系統。因此，血液病患者患感冒的幾率要大大高於正常人，在天氣變化多端的季節，應注意有效地預防感染的發生。進食潔凈、營養豐富、易消化的飲食以防「病從口入」；積極做好個人衛生及空氣消毒，戴口罩，減少探視，避免交叉感染。 此外，血液病患者可以適當運動，增強體質，提高自身免疫力。

得了血液病不要悲觀、恐懼，應以一個良好的心態對待疾病，儘快接受正規的治療。只要能夠做到早期發現，並採取有效合理的治療方案，是可以做到有效控制的。而且，隨著醫療條件的提高和醫療技術的進步，已經有越來越多的血液病患者得到徹底治癒，走向了康復彼岸。

文章來源：潞河醫院

(http://www.luhehospital.com/Html/News/Articles/2070.html)

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