血管性血友病答疑指南-加拿大血友病協會編寫
血管性血友病概述
什麼是血管性血友病
血管性血友病（vWD）是最常見的凝血障礙疾病。
它分很多類型（1型、2型、3型），但病因都是血管性血友病因子（vWF）。這種因子是血液里的一種蛋白，可以幫助凝血。
當血液中的vWF因子含量不足，或不能正常工作的時候，需要花更長的時間才能止血。
正常人的凝血過程是怎樣的
血液在人體內是通過血管輸送的。當身體組織受傷，可能導致血管的損傷，於是血液就從血管壁受損的位置流出來。
體表的血管會損傷，比如被劃傷、割傷等。深部血管也可能損傷，出現瘀青或者內出血。
當血管受損時，正常的凝血過程分為四步，參見下圖：
血管性血友病如何影響凝血過程
血管性血友病則會影響凝血過程的後三步，參見下圖：
血管性血友病常見嗎
醫生認為血管性血友病的發病率可以高達1/100，也就是30萬加拿大人。他們中的絕大多數都只有非常輕微的出血癥狀，所以只有很少的人知道自己患有這個疾病。
研究表明，99%的血管性血友病患者都沒有被確診。
一項研究指出，在因為月經期間大量、長時間的出血而去看醫生的女性中，有1/5實際上患有凝血障礙疾病。
什麼人會得血管性血友病
男性和女性都有可能患有血管性血友病。然而，因為這種疾病可以導致月經量大、產後長時間出血，所以相比男性，有更多的女性發現了癥狀。
兒童也可能患上血管性血友病。他們出生時即帶病，因為這種疾病是遺傳性的。
為什麼會得血管性血友病
血管性血友病是一種遺傳性疾病。遺傳有兩種形式，參見下圖：
遺傳概率對於男孩和女孩是相同的。
血管性血友病患者一定會有家族出血史嗎
並不一定。這是因為：
血管性血友病嚴重嗎
這取決於血管性血友病的類型。大多數人的癥狀都很輕微，以至於他們一輩子都不知道自己有這個病。有些人直到嚴重受傷或者手術之後，才意識到自己有凝血障礙。但也有一些人的血管性血友病會導致很頻繁的出血。
血管性血友病能治癒嗎
目前沒有治癒的方法。
這是一種終生的疾病，大多數情況下癥狀輕微。
好消息是，對於所有類型的血管性血友病，都有安全、有效的治療方法。
血管性血友病的癥狀、診斷和治療
血管性血友病的癥狀有哪些
血管性血友病常見的癥狀包括：
女性有哪些其它的凝血障礙癥狀
女性血管性血友病患者最常見的癥狀是月經量大或時間長。有些女性在整個月經期間都有大量的出血（月經過多）。另一些則是不規律出血（崩漏）。
如果女性發現以下情況，需要警惕：
對於患有血管性血友病的女性來說，與家族內其他成員作比較可能會產生誤導。因為用作比較的其他親戚也可能患有血管性血友病。
血管性血友病患者的癥狀是否相同
不是的。
每個人的血管性血友病癥狀差距非常大。哪怕是同一家族內，不同成員都會有不同的癥狀。
大多數人的癥狀輕微，以至於他們一輩子都不知道自己有這個病。有些人直到嚴重受傷或者手術之後，才意識到自己有凝血障礙。但也有一些人的血管性血友病會導致很頻繁的出血。
血管性血友病的分型影響癥狀的輕重。
血管性血友病容易確診嗎
不。確診血管性血友病並不容易。
很多醫生對這種病不熟悉，因此，血管性血友病經常被誤診。
哪怕對於有經驗的醫生，確診仍然是困難的。這是因為血液測試的結果每次都不一樣。哪怕是vWD患者，血液測試的結果也有可能顯示正常。
有很多因素會導致vWF因子含量升高，從而顯得正常。其中一部分因素包括：
常規凝血測試是確診血管性血友病的好辦法嗎
不是的。
常規凝血測試在血管性血友病患者的身上經常會顯示正常結果，比如：
事實上，對止血時間（BT）的檢測是所有用過的檢查項目中結果最不準的。
（編譯說明：以上檢測項目都是加拿大的情況，僅供參考。）
出血之後是否總是需要醫院治療
不一定。
血管性血友病患者如果發生輕微出血，通常不需要醫院治療。例如：
但是，有些時候醫院治療是必需的。
血管性血友病在什麼地方獲得治療
很少有醫生熟悉vWD這種疾病。哪怕是血液科醫生，也不一定是凝血障礙疾病的診療專家。很多婦產科醫生對於vWD對女性的影響也了解不多。
因此，血管性血友病患者最好可以去血友病/凝血障礙疾病專業科室進行診療。
血管性血友病的治療方案有哪些
治療方案一定程度上取決於患者vWD的分型。
可能的方案包括：
（編譯說明：以上藥品都是加拿大市場上的藥物，僅供參考。）
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