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最全的重症肌無力知識!重症肌無力究竟是怎麼回事呢?

什麼是重症肌無力?

重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽鹼酯酶抑製藥後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痹表現。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力,通常簡稱重症肌無力。

  • 重症肌無力基本知識

  • 別名:獲得性自身免疫性重症肌無力,假麻痹性重症肌無力,肌痿,肉痿

  • 發病部位:免疫系統 肌肉

  • 傳染性:無傳染性

  • 多發人群:兒童期較多見,20~40歲發病者女性較多,中年以後發病者多為男性,伴有胸腺瘤的較多見

  • 是否會遺傳:會

  • 遺傳方式:重症肌無力有一定的遺傳易感性,部分患者有陽性家族史。

  • 早期癥狀:頸肌、軀幹及四肢肌也可罹病,表現抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行;洗臉、梳頭、穿衣難於支持;腱反射存在,無感覺障礙;呼吸肌、膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難

  • 晚期癥狀:可因呼吸肌麻痹嚴重時出現肢體無力, 上肢重於下肢, 近端重於遠端。偶見肌萎縮。

  • 相關癥狀:無力 眼瞼下垂 面肌無力 疲勞 吞咽困難 呼吸困難

    分型

眼肌型、延髓肌型和全身型。

(1)眼肌型重症肌無力:臨床特徵是受累骨骼肌肉呈病態疲勞,癥狀多在下午或傍晚勞累後加重,早晨和休息後減輕,呈規律的晨輕暮重波動性變化。肌無力通常晨輕晚重,亦可多變,後期可處於不全癱瘓狀態;全身肌肉並非平均受累,眼外肌最常累及,為早期癥狀,亦可長期局限於眼肌。輕者睜眼無力,眼瞼下垂,呈不對稱性分布,額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限,出現斜視和復視,重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。

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