兩百年的近親婚配史，締造了一堆網紅錐子臉，還終結了這個王朝

對亂倫的系統性規避，是自然選擇固化的結果。

畢竟有性生殖的主要目的，就是在種群內製造更多的遺傳變異，以抵禦各種寄生生物和病原體的侵襲。

而近親的相交，顯然是與之相悖的。

由於越近親之間的基因相似度也越高，有害隱性基因的純合就更容易出現。

這樣的結合，換來的便是可怕的遺傳疾病，也就是所謂的「近親退化」。

但由於社會一直有亂倫忌諱，想要觀察到人類近交退化的現象其實並不容易。

不過不容易，也不代表著沒有。

在歷史上，王室貴族就是遺傳學家最愛研究的一群人。

因為亂倫對這些皇室貴族來說，完全就是家常便飯。

在他們身上，我們能見識到不少千奇百怪的遺傳病。

其中最經典的，當屬哈布斯堡家族名留千史的大下巴。

西班牙哈布斯堡王朝的最後子嗣，查爾斯二世（Charles Ⅱ）

本該繼續稱霸歐洲，但短短兩百年的近親婚配史，就足以使這整個王朝覆滅。

他們就以血淚教訓，以生命來展示了這麼一個科學常識——近親婚配真的要不得。

我們先來感受一下，這清奇而又統一的畫風。

查爾斯二世他爹，菲利普四世（philip Ⅳ）

查爾斯二世他祖父，菲利普三世（philip Ⅲ）

查爾斯二世他曾祖父，菲利普二世（philip Ⅱ）

查爾斯二世他曾曾祖父，查爾斯五世（Charles Ⅴ）

還有查爾斯二世他親姐，瑪格麗塔（Margarita）

他們最明顯的面部特徵，就是向外突出的畸形大下巴。

因為下頜外凸，他們的牙齒不能對齊合上，甚至有的還無法閉嘴。

這也就是我們常說的「地包天」和「鞋拔子臉」。

曾經有一個西班牙農民，在初次見到西班牙國王查爾斯五世（上面下巴最尖的那位）時，就被嚇了一跳。

他情不自禁地喊道：「陛下，您快把嘴閉上吧，村裡的蒼蠅可凶了！」

其實下頜前突的毛病，在普通人群中的發病率也高達2%~3%（有嚴重程度之分）。

也就是說，一百個人中大約就有兩到三個是極具「王室氣質」的。

但悲催的是，由於哈布斯堡家族的下巴特徵是如此明顯。

就連醫生上都將這種下頜前突的臉孔，直接稱為哈布斯堡下巴（Habsburg jaw）。

查爾斯二世

此外，哈布斯堡家族的外貌特徵，還不止大下巴這一個。

厚且外翻的雙唇、鷹鉤加駝峰的大鼻子、下垂的眼瞼、扁平的面部等特徵，都讓外人一認一個準。

所以少女們時常幻想的俊美歐洲王子，還有可能是這種畫風的面孔。

哈布斯堡下巴的遺傳圖

那麼問題來了，究竟是誰的加入造就了整個王室的奇特相貌？

相信高中生物遺傳大題滿分的同學，從上文給出的遺傳圖已經能看出，哈布斯堡王朝的大下巴其實屬於常染色體上的顯性遺傳。

知道是顯性遺傳就好辦了，從特殊的臉部特徵就能入手。

Frederick III

目前可以非常明確地查到的、最早的哈布斯堡下巴是Frederick III。

他是哈布斯堡家族的奧地利大公爵Ernest和公主Cymburgis of Masovia（屬於 Masovian 家族）的後代。

一部分歷史學家認為哈布斯堡的下巴，最早可追溯1412年嫁入哈布斯堡家族的Cymburgis of Masovia身上。

Frederick III的母親Cymburgis of Masovia

但根據其流傳下來的畫像，爭議還是頗大的。

因為從Cymburgis of Masovia的照片上看來，其下巴是又小又短的，有可能只是個背鍋的。

所以有的歷史學學家認為，反倒是其丈夫Ernest的曾祖父Albrecht I就早早顯露出大下巴的雛形了。

換句話說，這奇異的大下巴，或許就來自哈布斯堡家更早的祖傳染色體。

Albrecht I（1255年-1308年），可見突出的下巴和下唇

不過在王室貴族裡，長得磕磣點，也不是什麼大問題。

畢竟顏值不夠，還能地位來湊。

那時，哈布斯堡家族就對自己的下巴頗感自豪，因為這正是血統純正的證明。

而為了保證「肥水不流外人田」，哈布斯堡家族決定實行近親婚配。

雖然整個家族是延續了那所謂「權力的象徵」——哈布斯堡下巴，但他們的身體素質也被拖垮了。

這對夫婦不是有夫妻相，而是真的有血緣關係，互為叔侄、又互為表兄妹

由於近親婚配，一大堆嚴重的遺傳病緊跟其後。

哈布斯堡家族迅速衰落，嬰兒死亡率（在1歲內死亡，不計流產和死胎）和兒童死亡率（在10歲前死亡）迅速攀升。

高達80%的死亡率（當時西班牙農村的平均死亡率為20%），使王室人數銳減。

從菲利普一世起，只經過7代人到查爾斯二世時，這個王朝就已經絕後了。

查爾斯二世的後繼無人，也直接導致了西班牙哈布斯堡王朝的覆滅。

這時，就算下巴再大都無力回天了。

但也所幸查爾斯二世沒有誕生後代，因為他的一生就是在無盡的痛苦中度過的。

作為哈布斯堡王朝最後的子嗣，理論上遺傳性疾病在他身上是最嚴重的。

從遺傳圖上來看，他不只是表兄妹婚育的後代，在他之前他的長輩（前6代）就已經發生過9次亂倫了。

查爾斯二世的各種畫像

從出生那一刻起，他就沒過上一天舒坦的日子。

正常人孩子長到兩歲時，就已經是能說會唱、連蹦帶跑的混世魔王了。

但查爾斯二世都4歲了還未學會走路，且直到8歲才學會說話。

不過，就算他學會了講話也沒幾個人能聽得懂。

因為他的舌頭天生就異常地腫大，能夠塞滿整個口腔。

他一開口說話，唾液就止不住地往下流，完全沒有一絲君王的威風。

這張肖像不知是不是得罪了畫師

又因下巴和下顎的嚴重突出，他的上下牙幾乎無法接觸，連日常的咀嚼食物都成了難題。

他一生都受消化不良的影響，還經常抽搐痙攣。

艱難地被拉扯長大的查爾斯二世，還未享受幾年青春就步入了「老年期」。

才30歲他就老態龍鍾，大腿、雙腳、腹部和臉部都浮腫起來。

此外，骨質酥鬆、肌肉無力、駝背、血尿症等也折磨著他。

在去世前的幾年，他幾乎無法站立。

查爾斯二世及其第二任妻子

儘管滿身缺陷，但為了延續哈布斯堡王朝最後的血脈，他還是使勁了渾身解數。

他結過兩次婚，卻始終沒有子嗣，並於38歲時就抱憾而終。

其中一任妻子就曾透漏，查爾斯二世有著嚴重的早泄問題。

這種種原因也使卡洛斯二世獲得了一個綽號「被施魔法者」（El Hechizado）。

當時的人們就認為，他生理和心理上的疾病均拜巫術所賜。

但他們哪裡知道，這個施魔法的巫師就是嵌在查爾斯二世內體的基因。

據最新的研究結果顯示，查爾斯二世生前至少受兩種遺傳疾病的折磨，由兩個相互分離的隱性基因控制。

一是聯合性垂體激素缺乏症，從而影響了其生長於發育；

二是遠端型腎小管酸中毒，新陳代謝的紊亂導致了他的陽痿、早泄與不育等問題。

這兩種遺傳病的聯合，可以解釋通查爾斯二世身上複雜的臨床特徵。

此外，研究者對哈布斯堡家族共3000人做的研究還表明：

哈布斯堡王朝的創建者菲利普一世的近交係數*為0.025，這就意味著他2.5%的基因可能與長輩一樣。

*註：近交係數的概念最初由S.Wtight(1921)提出時是作為結合的配子間遺傳性的相關而賦予定義的，後來才由G.Malcot(1948)給予了廣泛的定義。近交的遺傳效應可以用近交係數F來表示，即一個個體從某一祖先得到純合的、而且遺傳上等同的基因的概率。其中父女（或母子）和同胞兄妹的近交係數F為0.25、舅甥女（姑侄）為0.125、表兄弟妹為0.0625。

但在短短200年（7代人）以後，哈布斯堡王朝的近交係數就激增了10倍。

到查爾斯二世時，他的近交係數就已經高達0.254了。

換句話說，這0.254的近交係數已超過同胞兄妹亂倫產生後代的平均值了。

最值得玩味的是，哈布斯堡王朝的最初壯大，竟也源自於婚姻。

事實上，直到1273年魯道夫·馮·哈布斯堡當選德意志國王之前，這個家族在歷史上都是默默無聞的。

幸運的是，他有六個可愛又迷人的女兒。

在中世紀，聯姻可是擴充實力必不可少的途徑。

而魯道夫則將此法運用得爐火純青，他的六個女兒都許配給了各國的帝候選或名門望族。

魯道夫一世

所以身為名副其實的「國民岳父」，魯道夫也從過去的默默無聞一躍完成了國王的逆襲。

「讓別人打仗去吧，你，結婚去吧！戰神馬爾斯給別人的東西，愛神維納斯也可以給你。」，就是哈布斯堡的家訓。

從1273年起，其家族成員就曾出任過神聖羅馬帝國國王、皇帝、奧地利公爵、大公、皇帝，匈牙利國王、波希米亞國王、西班牙國王、葡萄牙國王、墨西哥皇帝，以及今天法國、義大利、荷蘭、比利時、南部斯拉夫地區諸多王國、公國的國王、大公與公爵。

哈布斯堡家族在中歐的領土擴張

可能深知政治婚姻的重要性，為了使自家的完美血統更純正，哈布斯堡家族開展了漫長的近親聯姻。

而由於多代近親聯姻，哈布斯堡也成了歷史上第一個因近親繁殖而覆滅的王朝。

正所謂成也婚姻，敗也婚姻。

*參考資料

Chris Murgatroyd.Power of The gene-INHERITANCE.2018

Gonzalo Alvarez,Francisco C. Ceballos,Celsa Quinteiro.The Role of Inbreeding in the Extinction of a European.2009.04.15

Razib Khan.Inbreeding & the downfall of the Spanish Hapsburgs.DISCOVER.2009.04.14

habsburger.net-genealogical table

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