中國特發性肺纖維化臨床-影像-病理診斷規範

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亞型，其病因和發病機制不清，目前無有效治療方法，預後差。IPF的病理診斷一直是病理醫師工作的難點。

2016年中華醫學會呼吸分會間質病學組組織制定了"IPF診斷和治療中國專家共識"，主要從呼吸科醫師的角度，討論如何結合病理診斷和影像學表現進行IPF的診斷和治療，並不完全適用於病理醫師進行IPF的診斷。

有鑒於此，為了提高IPF的診斷水平，本學組研究並制定了中國IPF的CRP診斷規範。

本規範涵蓋IPF的定義，規範應用術語，IPF的臨床、影像和病理特點，CRP診斷的流程以及對臨床、影像和病理的基本要求，病理診斷標準，疑難IPF的病理診斷，鑒別診斷，CRP診斷中應注意的問題等內容，本文僅就CRP診斷的流程以及對臨床、影像和病理的基本要求進行闡述。

CRP診斷的流程以及對臨床、影像和病理的基本要求

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診斷的流程

(1)通過臨床提供的相關信息和胸部CT明確是間質性肺疾病；(2)通過既往史、現病史、實驗室檢查等排除自身免疫性疾病等導致的繼發性肺病變；(3)病理形態學符合UIP，排除其他類型IIP和非IIP。

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對臨床的要求

(1)提供詳盡的病史。既往病史：如結核病、膠原血管病等；接觸史：無機和有機粉塵，電焊工，霉塵等；用藥史：細胞毒藥物等；吸煙史。(2)相關的實驗室和肺功能檢查：病原菌培養：分枝桿菌、真菌和其他特殊致病菌；血常規檢查：白細胞計數和分類，尤其注意嗜酸性粒細胞是否增高；血液免疫學檢查：自身抗體，如抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)、抗核抗體譜(ENA多肽抗體譜和抗雙鏈DNA抗體)、風濕系列(抗O、類風濕因子和C反應蛋白)、血清病原體抗體檢測等；肺功能檢查：包括肺通氣功能和彌散功能。

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對影像學的要求

主要是胸部CT，尤其是HRCT，顯示雙肺的瀰漫性病變，有利於IIP的分型。

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對病理學的要求

(1)對肺活檢取材和標本的要求：要多點取材和一定的組織塊大小。

①支氣管鏡肺活檢和粗針穿刺肺活檢(簡稱小活檢)不能提供足夠診斷UIP的材料，對UIP的診斷不適用。小活檢對排除肺腫瘤、明確結核和真菌等少數間質性肺疾病的診斷有幫助，可用於排除UIP的診斷。

②電視輔助胸腔鏡手術/小切口開胸肺活檢能夠提供足夠大的材料進行UIP的病理診斷；目前剛剛在我國啟動的冷凍肺活檢能夠獲得診斷UIP滿意的材料，並且創傷小，是值得推廣的取材方法。

③纖維化終末期病變對IIP無診斷價值，注意選取具有炎性病變而纖維化輕的部位，甚至肉眼觀察是接近正常的肺組織取材。

④爭取在一側肺的不同肺葉取材，一般在病變程度不等的部位取材1～2塊，深度1～2 cm(因為邊緣肺常有蜂窩改變)，每塊組織不小於1.0 cm×0.7 cm×0.5 cm，基本能滿足病理診斷的需要。

⑤擠壓的肺標本不利於固定和鏡下觀察，外科醫師應盡量避免鉗夾所致的標本損傷。

⑥支氣管肺泡灌洗液細胞學的價值：細胞計數和分類有助於排除非IPF的診斷，例如：嗜酸性粒細胞計數中超過20%時，需考慮嗜酸性粒細胞性肺疾病的可能性；淋巴細胞計數超過15%時，診斷UIP時應慎重，可能是非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)、過敏性肺炎等其他間質性肺疾病。

(2)對標本的固定和病理取材的要求：

①臨床醫師要將活檢材料全部送檢，病理醫師要對送檢的材料全部取材，以獲得儘可能多的病變信息。如果組織標本周圍有縫合的鋼絲，取材時要仔細地將其剪斷抽出(將吻合器剪出)，盡量減少組織的損傷，保留更多的組織。

②標本要及時和充分的固定：活檢標本離體後要馬上放入3.7%中性甲醛液中固定，要保證標本浸泡在固定液中(可用紗布包裹浸泡)，尤其是對肺不張的標本通過注射器注射固定液的方法以保證組織充分的固定後再取材，固定時間一般不少於24 h。肺葉切除標本要切開固定。

③取材要垂直胸膜、平行長徑、間隔2～3 mm切片，全部包埋。

來源：中華醫學會病理學分會胸部疾病學組.中國特發性肺纖維化臨床-影像-病理診斷規範 [J].中華病理學雜誌,2018,47( 2 ): 81-86.

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