淺談子宮靜脈血管平滑肌瘤病

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子宮平滑肌瘤是女性極為常見的一種良性腫瘤，但是有一種非常少見的類型在診斷和治療中十分棘手，就是我們今天要介紹的靜脈內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）。

IVL是一種少見的、特殊類型的平滑肌腫瘤，組織學上表現為良性，但卻有著惡性生物學行為，其主要特徵是平滑肌組織向脈管內生長。因此，根據病灶累及部位分為子宮靜脈內平滑肌瘤病，此時病變局限於子宮；伴有大血管或心臟受累的平滑肌瘤病，此時病變超出子宮範圍，延伸至髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟。

（圖片來源於網路）

據報道，IVL是一種雌激素依賴性腫瘤，好發於生育期及圍絕經期婦女。其臨床表現常缺乏特異性，如月經周期及經量的改變、盆腹腔包塊等，與一般的子宮肌瘤較難鑒別。當腫瘤侵及大血管或心臟時則會出現相應的癥狀，如下肢水腫、呼吸困難、右心功能不全等。超聲檢查作為常規的輔助檢查手段，當腫瘤局限於盆腔時常常無明顯特異性的表現，因此，相當一部分IVL患者術前並未做出明確診斷，常需要依靠術後石蠟切片病理才能做出可靠的診斷。另外，免疫組化時IVL鑒別診斷的重要方法，SMA、Desmin、Caldesmon、CD31、CD34陽性，CD10陰性可提示IVL診斷，而ER、PR檢測可為術後激素治療提供依據。

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子宮IVL的臨床處理方式與其預後密切相關，手術是首選的治療方法，但單純切除往往無法達到治療效果。對於局限於子宮的IVL，手術範圍可依據患者的年齡和生育要求而定。對於無生育要求的患者主張行全子宮雙附件切除術，術中應仔細探查子宮周圍血管有無受累，對於沿著脈管生長的病灶要應儘可能的切除乾淨。對於侵入下腔靜脈或者心房的瘤體要更加謹慎，需要聯合血管外科和胸外科等相關科室進行多學科聯合手術，必要時行體外循環，進行心臟及下腔靜脈切開手術，務必要把瘤栓完全切除，這樣才能達到減少複發的目的。

（圖片來源於網路）

如果瘤栓播散較廣，瀰漫於血管中，不適宜手術或手術無法切除乾淨，則推薦採用GnRH-a進行治療，對於控制IVL的進展和複發有一定的作用。GnRH-a亦可以作為術後輔助治療，但是有報道術後使用GnRH-a可以暫時縮小複發腫物的大小，但停葯後反而有使殘餘腫瘤增長的可能。

IVL複發可在子宮切除術後若干年出現，尤其是手術未能完全切凈病灶者更易複發，因此IVL患者術後需要長期隨診，定期行心血管系統的彩超檢查，以便早期發現複發、轉移並及時治療。對於複發患者應積極創造條件，徹底手術，仍可改善預後。

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