又一例「症征不符」的病例，原來是這一種罕見疾病

今天的文章中，作者遇到的也是一例「症征不符」的病例，參照上述警示首先懷疑血管性疾病，後來證實方向是正確的，可是具體到最終診斷上，卻是一例比上述病例要罕見得多的一種疾病。為避免引導誤診漏診，特在此分享給大家，希望能在臨床工作中有所借鑒。

病例介紹

患者女性，58 歲，因「因間斷性上腹痛 3 天，加重伴噁心、嘔吐 1 小時」入院。

患者既往有高血壓病史 18 年，給予非洛地平緩釋片、苯磺酸氨氯地平片等治療，血壓控制不詳。

一般查體：T：36.8℃，P：73 次/分，R：19 次/分，BP：147/84 mmHg。一般情況尚可，神志清，痛苦貌。心、肺查體無特殊。

專科檢查：腹部無膨隆、未見腸型及蠕動波，未見皮膚疤痕及腹壁靜脈曲張，上腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張。肝、脾肋下未及，墨菲氏征陰性，未觸及明顯包塊。腹部叩診呈鼓音，肝、脾區無叩痛，雙腎區無叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音約 2-3 次/分，未聞及異常血管雜音。

由以上信息可見，患者存在明顯的痛苦癥狀，但查體卻未見任何明顯的陽性體征，屬於典型的「症征不符」。

輔助檢查：血細胞分析未見明顯異常。全腹 CT 平掃示：雙腎小結石。

臨床診斷：1. 腹痛待查：腸系膜血管疾病？；2. 高血壓；3. 腎結石

治療經過：

給予禁食、解痙、抑酸、補液、控制血壓等對症支持治療，但第 2 天患者癥狀未見明顯好轉。

經全科室討論分析決定，鑒於患者既往有高血壓病史及明顯臨床癥狀但無相關明確體征分析血管源性腹痛可能性較大，給予行腹部 CTA 檢查。

圖 1 CTA 檢查結果。A：腸系膜上動脈 (SMA) 的橫斷面掃描；B：SMA 的矢狀面掃描（箭頭所指為 SMA 的真假雙腔）；圖 C、D：為 SMA 的三圍重建圖像

CTA 檢查結果如上圖所示，可見：符合腸系膜上動脈夾層。後經科室討論決定該患者最終診斷為：孤立性腸系膜上動脈夾層 (Ⅱb 型)、高血壓、腎結石。

鑒於患者目前診斷孤立性腸系膜上動脈夾層 (Ⅱb 型) 真腔未見明顯血栓，可以先行保守治療；若患者在保守治療期間出現腹痛加劇、血便、黑便等癥狀後，表明有夾層進展的風險，應積極行介入或外科手術治療。經給予加用低分子肝素抗凝、前列地爾通血管、頭孢類抗生素等治療好轉後出院。

知識點回顧

孤立性腸系膜上動脈夾層是指不合併主動脈夾層，而單獨出現腸系膜上動脈的夾層，它是血管外科少見的疾病，屍檢發病率僅為 0.06%。關於 SMA 夾層的形成機制的具體機制不明，Solis 等[1]認為與 SMA 的解剖有關，因為 SMA 夾層的第一破口通常距離 SMA 起始部約 1.5～3 cm，該位置正好是 SMA 由固定段移行至活動段的部位，更容易彎曲，受到的血流衝擊力更大，容易造成內膜的撕裂，從而形成夾層。

孤立性腸系膜上動脈夾層的臨床分型，Yun 等人[2]還據破裂口的位置及管腔內是否伴有血栓將其分為三型：

Ⅰ型：腸系膜上動脈近遠端均有破裂口，真假腔無血栓；

Ⅱ型：腸系膜上動脈近端有破裂口，其中Ⅱa 型腸系膜上動脈近端有破裂口，真假腔無血栓，Ⅱb 型腸系膜上動脈近端有破裂口，假腔可見血栓；

Ⅲ型：腸系膜上動脈近端有破裂口，真假腔均可見血栓，遠端血流不暢，該分型對後續的治療有指導意義。

關於孤立性腸系膜上動脈夾層診斷標準[3]：

（1）腸系膜上動脈內見雙腔結構，雙腔內見對比劑填充；

（2）腸系膜上動脈內見內膜片形成；

（3）腸系膜上動脈壁內可見半月形結構，可伴有潰瘍，與動脈腔相通；同時主動脈及其他內臟動脈通暢，無夾層病變表現。

孤立性腸系膜上動脈夾層因其具有發病率低，診斷困難等特點，在臨床上往往被臨床醫生所忽視，故該病的漏診率較高，所以患者一旦出現明顯的腹痛並且出現症征不符的現象，臨床醫生就應該考慮到本病的可能，並行相應的檢查來明確此病。

那麼一旦明確孤立性腸系膜上動脈夾層的診斷，該如何診療呢？泛泛而言，孤立性腸系膜上動脈夾層的治療包括保守治療、腔內介入治療以及外科手術治療等。劉躍鑫等人[4]通過對 101 例孤立性腸系膜上動脈夾層病例的臨床特點、治療方案及預後進行回顧性分析後，總結出一套孤立性腸系膜上動脈夾層的診治流程，如下：

圖 2 孤立性腸系膜上動脈診斷流程（源於參考文獻4）

總之，希望通過本文的介紹，單機能夠在臨床工作中，對孤立性腸系膜上動脈夾層提高警惕，儘可能避免誤診漏診，並根據患者具體情況選擇合理的治療方案。

本文作者：溫天富、史逸華、陳妙德、戴靈波，感謝投稿分享。

編輯：程培訓

責任編輯：周萌萌

封面圖片來源：作者提供

參考文獻：

1. Solis MM, Ranval TJ, Mcfarland DR, et al. Surgical treatment of superior mesenteric artery dissecting aneurysm and simultaneous celiac artery compression[J]. Annals of Vascular Surgery, 1993, 7(5):457.

2. Yun WS, Kim YW, Park KB, et al. Clinical and angiographic follow-up of spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection[J]. European Journal of Vascular & Endovascular Surgery the Official Journal of the European Society for Vascular Surgery, 2009, 37(5):572-577.

3. Subhas G, Gupta A, Nawalany M, et al. Spontaneous isolated superior mesenteric artery dissection: a case report and literature review with management algorithm[J]. Annals of Vascular Surgery, 2009, 23(6):788-798.

4. 陳躍鑫, 劉昌偉, 劉暴. 孤立性腸系膜上動脈夾層的病例薈萃分析 [J]. 中華醫學雜誌, 2008, 88(47):3345-3348.

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