這兩例患者的頭痛癥狀類似，診斷卻大相徑庭

導讀

霹靂樣頭痛是一種短時、劇烈的頭痛，以此為主訴的疾病中，最為惡名昭著的便是蛛網膜下腔出血。不過，並非所有霹靂樣頭痛都是蛛網膜下腔出血，本文便介紹了兩例不同病因的此類患者，你能正確找出病因嗎？

病例回顧

病例1

45歲女性，由於嚴重頭痛而就診。患者的頭痛位於枕部，為突然發作，強度為10/10並且瞬間達到最大強度，據患者稱頭痛發作時就像一顆炸彈在腦內爆炸。非常劇烈的疼痛持續了大約5分鐘，此後出現了中等程度的全腦疼痛，強度為5/10。

患者報告稱，就診前一周曾經出現過與本次頭痛發作類似的兩次頭痛發作，但之前並未就診。除此之外，患者曾有發作性偏頭痛和抑鬱病史，她表示本次頭痛發作與通常的偏頭痛並不相似，因為這次頭痛更為嚴重，而且很快就達到了頂峰。

在過去的6個月中，患者接受了選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑（SSRI）治療輕度抑鬱症，並且在上周間歇性地服用了非甾體抗炎葯，用於頭痛的治療。此外，患者未使用任何非法藥物，並且很少喝酒。

體格檢查中，除了患者血壓有輕度升高（145 / 92 mmHg）以外，內科查體和神經系統檢查均正常。腰椎穿刺顯示白細胞計數輕度升高（8個/ mm3）蛋白質水平輕度升高（60 mg / dL）。

患者的CT平掃和MRI增強掃描正常，而MR血管造影（MRA）則顯示雙側腦動脈的多發局灶性血管收縮，累及大腦中、大腦前和大腦後動脈。患者的頸部MRA掃描結果正常。

思考：本例患者的診斷是什麼？接下來應當如何治療？

病例2

50歲男性，由於3天前出現嚴重頭痛而就診。頭痛發作之前，患者一直處於正常狀態，然後突然出現了非常劇烈的頭痛，患者表示以往從來沒有感到過如此劇烈的疼痛。劇烈的疼痛持續了大約10分鐘，然後緩慢減輕。當時患者來到急診就診，體格檢查、腦CT和腦脊液化驗均正常，醫生為其開具了止痛藥。

患者出院後頭痛仍然存在，但具有直立時惡化、躺下時可緩解的特點，因此發病後基本一直卧床。此外，患者還表示有耳部悶脹感，像是在水下一樣。患者既往沒有相關的病史，也沒有服用任何藥物，本次就診的生命體征、體格檢查和神經系統檢查均正常。

思考：本例患者的可能診斷是？下一步應該做哪些檢查？

病例分析

病例1的患者被確診為可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS），開始維拉帕米 80 mg tid治療，並且停止使用了SSRI。經過治療後，患者未再出現霹靂樣頭痛複發，12周之後複查MRA，患者的血管收縮也有所緩解。

這名患者霹靂樣頭痛的一些特徵引起了經治醫生對RCVS的懷疑，包括複發性霹靂樣頭痛、偏頭痛病史、使用5-羥色胺能藥物、腦CT和腦MRI正常、腦脊液白細胞計數和蛋白質輕度升高。

患者的血管造影結果為雙側多灶性血管收縮，這進一步提示了RCVS的診斷。不過，若要明確診斷RCVS，需要看到患者的顱內血管收縮回到正常狀態。患者此後的影像學隨訪證實了這一點。

病例2的患者癥狀與顱內低壓一致，不過目前不清楚的是，患者的顱內低壓是自發性並且以霹靂樣頭痛作為首發癥狀，還是腰穿引起了顱內低壓而霹靂樣頭痛另有起因。因此，患者接受了頭頸部MRI和MRA檢查，MRA未見顯著異常，而腦MRI顯示瀰漫性硬腦膜強化，小腦扁桃體下垂和腦橋前部扁平（圖1）。患者接受自體硬膜外血補片治療，此後癥狀未再複發。

圖1 病例2患者MRI上的顱內低壓徵象，圖A顯示小腦扁桃體下垂和腦橋前部扁平，圖B顯示增強掃描後硬腦膜瀰漫性強化

本例患者與顱內低壓相符的特徵包括直立性頭痛、聽覺障礙和腦部MRI的典型改變。然而，由於腰穿是霹靂樣頭痛患者常規初步評估的一部分，因此常常會不確定顱內低壓和腰穿之間的因果關係。在這種情況下，必須要考慮到其他導致霹靂樣頭痛的原因。

疾病診斷要點

可逆性腦血管收縮綜合征

RCVS是霹靂樣頭痛的最常見病因之一，一些患者的頭痛可由淋浴、強烈情緒改變、排便、性行為等原因誘發，若患者在1至2周之內出現多次霹靂樣頭痛，應當考慮到RCVS的可能性。然而，由於許多患者常常在其首次霹靂樣頭痛發作之後便前來就診，因此對於單次霹靂樣頭痛發作的患者，仍然應該對RCVS保持警惕。

RCVS可表現為單純的頭痛，也可伴有，噁心、嘔吐、畏光畏聲、認知功能障礙、意識改變、癲癇發作、局灶性神經功能障礙，以及缺血性或出血性卒中引起的永久性的神經缺陷。RCVS的多發人群是中年女性，產後、使用大麻、飲酒、使用5-羥色胺能和擬交感神經物質和偏頭痛都是RCVS的風險因素，正如病例1所示。

RCVS患者的腰椎穿刺檢查結果則常為正常或接近正常，可能會使白細胞計數和蛋白質輕度升高，但其他項目應該是正常的。

影像學檢查方面，RCVS患者的CT和MRI檢查可為正常，也可表現為蛛網膜下腔出血（SAH）、缺血性或出血性腦卒中等，區分與RCVS相關的皮層SAH和動脈瘤SAH是很重要的。血管造影顯示患者腦內血管串珠樣多發收縮，早期的血管造影結果可能為正常，在癥狀發作後約2至3周血管收縮最明顯。然而為了明確診斷，必要時應複查血管造影。

2013年出版的頭痛國際指南第三版（測試版）列舉了RCVS頭痛的公認特點，如下表：

自發性顱內低壓

如病例2所示，自發性顱內低壓的標誌性特徵是直立性頭痛，平卧位頭痛可緩解。然而，約15%的自發性顱內低壓患者最初表現為霹靂樣頭痛，並且一些患者可能不會表現為典型的體位性頭痛。除頭痛外，常見的癥狀還包括聽力下降、耳鳴、噁心嘔吐、頸部僵硬、頭暈和視力改變。

自發性顱內低壓引起的頭痛往往被誤診為許多其他神經系統疾病，為了明確病因，進一步的診斷性檢查可能是必要的，包括腰椎穿刺、影像學檢查等。

在顱內低壓的情況下，進行腰椎穿刺可顯示出腦脊液壓力的降低，但病例2的患者僅完成了腦脊液化驗，而並未進行測壓。影像學檢查對於自發性顱內低壓的診斷更為重要，典型表現包括瀰漫、光滑和連續的硬腦膜強化，以及小腦扁桃體和視交叉下垂，前腦橋和頂蓋變平，垂體增大以及腦靜脈竇擴張充血，一些患者還可以表現為硬膜下積液。

小結

臨床上表現為霹靂樣頭痛的疾病多種多樣，診治難度和患者預後也各不相同。下表對常見霹靂樣頭痛病因的鑒別診斷進行了總結，供大家參考。

參考文獻：

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