這兩例患者的頭痛癥狀類似,診斷卻大相徑庭
導讀
霹靂樣頭痛是一種短時、劇烈的頭痛,以此為主訴的疾病中,最為惡名昭著的便是蛛網膜下腔出血。不過,並非所有霹靂樣頭痛都是蛛網膜下腔出血,本文便介紹了兩例不同病因的此類患者,你能正確找出病因嗎?
病例回顧
病例1
45歲女性,由於嚴重頭痛而就診。患者的頭痛位於枕部,為突然發作,強度為10/10並且瞬間達到最大強度,據患者稱頭痛發作時就像一顆炸彈在腦內爆炸。非常劇烈的疼痛持續了大約5分鐘,此後出現了中等程度的全腦疼痛,強度為5/10。
患者報告稱,就診前一周曾經出現過與本次頭痛發作類似的兩次頭痛發作,但之前並未就診。除此之外,患者曾有發作性偏頭痛和抑鬱病史,她表示本次頭痛發作與通常的偏頭痛並不相似,因為這次頭痛更為嚴重,而且很快就達到了頂峰。
在過去的6個月中,患者接受了選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑(SSRI)治療輕度抑鬱症,並且在上周間歇性地服用了非甾體抗炎葯,用於頭痛的治療。此外,患者未使用任何非法藥物,並且很少喝酒。
體格檢查中,除了患者血壓有輕度升高(145 / 92 mmHg)以外,內科查體和神經系統檢查均正常。腰椎穿刺顯示白細胞計數輕度升高(8個/ mm3)蛋白質水平輕度升高(60 mg / dL)。
患者的CT平掃和MRI增強掃描正常,而MR血管造影(MRA)則顯示雙側腦動脈的多發局灶性血管收縮,累及大腦中、大腦前和大腦後動脈。患者的頸部MRA掃描結果正常。
思考:本例患者的診斷是什麼?接下來應當如何治療?
病例2
50歲男性,由於3天前出現嚴重頭痛而就診。頭痛發作之前,患者一直處於正常狀態,然後突然出現了非常劇烈的頭痛,患者表示以往從來沒有感到過如此劇烈的疼痛。劇烈的疼痛持續了大約10分鐘,然後緩慢減輕。當時患者來到急診就診,體格檢查、腦CT和腦脊液化驗均正常,醫生為其開具了止痛藥。
患者出院後頭痛仍然存在,但具有直立時惡化、躺下時可緩解的特點,因此發病後基本一直卧床。此外,患者還表示有耳部悶脹感,像是在水下一樣。患者既往沒有相關的病史,也沒有服用任何藥物,本次就診的生命體征、體格檢查和神經系統檢查均正常。
思考:本例患者的可能診斷是?下一步應該做哪些檢查?
病例分析
病例1的患者被確診為可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS),開始維拉帕米 80 mg tid治療,並且停止使用了SSRI。經過治療後,患者未再出現霹靂樣頭痛複發,12周之後複查MRA,患者的血管收縮也有所緩解。
這名患者霹靂樣頭痛的一些特徵引起了經治醫生對RCVS的懷疑,包括複發性霹靂樣頭痛、偏頭痛病史、使用5-羥色胺能藥物、腦CT和腦MRI正常、腦脊液白細胞計數和蛋白質輕度升高。
患者的血管造影結果為雙側多灶性血管收縮,這進一步提示了RCVS的診斷。不過,若要明確診斷RCVS,需要看到患者的顱內血管收縮回到正常狀態。患者此後的影像學隨訪證實了這一點。
病例2的患者癥狀與顱內低壓一致,不過目前不清楚的是,患者的顱內低壓是自發性並且以霹靂樣頭痛作為首發癥狀,還是腰穿引起了顱內低壓而霹靂樣頭痛另有起因。因此,患者接受了頭頸部MRI和MRA檢查,MRA未見顯著異常,而腦MRI顯示瀰漫性硬腦膜強化,小腦扁桃體下垂和腦橋前部扁平(圖1)。患者接受自體硬膜外血補片治療,此後癥狀未再複發。
圖1 病例2患者MRI上的顱內低壓徵象,圖A顯示小腦扁桃體下垂和腦橋前部扁平,圖B顯示增強掃描後硬腦膜瀰漫性強化
本例患者與顱內低壓相符的特徵包括直立性頭痛、聽覺障礙和腦部MRI的典型改變。然而,由於腰穿是霹靂樣頭痛患者常規初步評估的一部分,因此常常會不確定顱內低壓和腰穿之間的因果關係。在這種情況下,必須要考慮到其他導致霹靂樣頭痛的原因。
疾病診斷要點
可逆性腦血管收縮綜合征
RCVS是霹靂樣頭痛的最常見病因之一,一些患者的頭痛可由淋浴、強烈情緒改變、排便、性行為等原因誘發,若患者在1至2周之內出現多次霹靂樣頭痛,應當考慮到RCVS的可能性。然而,由於許多患者常常在其首次霹靂樣頭痛發作之後便前來就診,因此對於單次霹靂樣頭痛發作的患者,仍然應該對RCVS保持警惕。
RCVS可表現為單純的頭痛,也可伴有,噁心、嘔吐、畏光畏聲、認知功能障礙、意識改變、癲癇發作、局灶性神經功能障礙,以及缺血性或出血性卒中引起的永久性的神經缺陷。RCVS的多發人群是中年女性,產後、使用大麻、飲酒、使用5-羥色胺能和擬交感神經物質和偏頭痛都是RCVS的風險因素,正如病例1所示。
RCVS患者的腰椎穿刺檢查結果則常為正常或接近正常,可能會使白細胞計數和蛋白質輕度升高,但其他項目應該是正常的。
影像學檢查方面,RCVS患者的CT和MRI檢查可為正常,也可表現為蛛網膜下腔出血(SAH)、缺血性或出血性腦卒中等,區分與RCVS相關的皮層SAH和動脈瘤SAH是很重要的。血管造影顯示患者腦內血管串珠樣多發收縮,早期的血管造影結果可能為正常,在癥狀發作後約2至3周血管收縮最明顯。然而為了明確診斷,必要時應複查血管造影。
2013年出版的頭痛國際指南第三版(測試版)列舉了RCVS頭痛的公認特點,如下表:
自發性顱內低壓
如病例2所示,自發性顱內低壓的標誌性特徵是直立性頭痛,平卧位頭痛可緩解。然而,約15%的自發性顱內低壓患者最初表現為霹靂樣頭痛,並且一些患者可能不會表現為典型的體位性頭痛。除頭痛外,常見的癥狀還包括聽力下降、耳鳴、噁心嘔吐、頸部僵硬、頭暈和視力改變。
自發性顱內低壓引起的頭痛往往被誤診為許多其他神經系統疾病,為了明確病因,進一步的診斷性檢查可能是必要的,包括腰椎穿刺、影像學檢查等。
在顱內低壓的情況下,進行腰椎穿刺可顯示出腦脊液壓力的降低,但病例2的患者僅完成了腦脊液化驗,而並未進行測壓。影像學檢查對於自發性顱內低壓的診斷更為重要,典型表現包括瀰漫、光滑和連續的硬腦膜強化,以及小腦扁桃體和視交叉下垂,前腦橋和頂蓋變平,垂體增大以及腦靜脈竇擴張充血,一些患者還可以表現為硬膜下積液。
小結
臨床上表現為霹靂樣頭痛的疾病多種多樣,診治難度和患者預後也各不相同。下表對常見霹靂樣頭痛病因的鑒別診斷進行了總結,供大家參考。
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