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喜歡蹲著玩怎麼會跟心臟病有關係?這並不奇怪

其實有一種心臟病的一個非常明顯的特徵就是愛蹲著,名為法洛四聯症(TOF),是一種很常見的先天性心臟病。

那麼到底什麼是法洛四聯症呢?

法洛四聯症是存活的嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病,其發病率占各類先天性心臟病的10%到15%。法洛四聯症主要有以下的四種畸形組成:①肺動脈狹窄②室間隔缺損③主動脈騎跨④右心室肥厚

法洛四聯症的病因是什麼?

病因尚未完全明確,可分為內在因素和外在因素:

內在因素:與遺傳有關,可為染色體異常或基因突變有關。

外在因素:重要的是宮內感染,特別是孕母在妊娠2-8周時感染風疹病毒、流行性感冒病毒等是導致胎兒發生心血管畸形的重要因素,其它如孕婦接觸過量放射線和服用某些藥物(抗癌藥、抗癲癇類藥物)。

法洛四聯症的生理病理

心臟正常有兩個循環,分別是體循環和肺循環

體循環:左心室——主動脈——全身各級動脈——全身毛細血管——各級靜脈——上下腔靜脈——右心房。

肺循環:右心室——肺動脈——肺部毛細血管——肺靜脈——左心房。

然而法洛四聯症由於肺動脈狹窄,導致血液進入肺循環受阻,右心室就會代償性肥厚,右心室壓力相對較高,由於室間隔缺損及主動脈跨於兩心室之上,主動脈除接受左心室的血液,還直接接受部分右心室的靜脈血液輸送到全身各部,靜脈血含氧量較低,嬰兒缺氧,便會出現皮膚青紫。

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法洛四聯症的臨床表現

1.皮膚青紫:為主要表現,大多數患兒出生後或一歲內出現皮膚青紫。

2.蹲踞癥狀:患兒多有蹲踞癥狀,每於行走、遊戲時,常主動蹲下片刻,這是因為蹲踞時下肢屈曲使靜脈回心血量減少,減輕了心臟的負擔,同時下肢動脈受壓,體循環壓力增加,使右向左分流減少,缺氧癥狀暫時得到緩解;而不會行走的小嬰兒,常喜歡被大人抱起,雙下肢呈屈曲狀。

3.杵狀指(趾),患兒由於長期缺氧,致使指(趾)端毛細血管擴張增生,局部的軟組織和骨組織增生肥大。

4.陣發性缺氧發作,多見於嬰兒,因為陣發性呼吸困難嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡。

但是並不是所有喜歡蹲著的小兒都是心臟病,還要看有沒有法洛四聯症的臨床表現,也可以去做x線檢查,法洛四聯症可見右心室增大,肺動脈段凹陷,心尖上翹呈「靴形」心,也可以做超聲心電圖的檢查證實。

喜歡蹲著玩怎麼會跟心臟病有關係?這並不奇怪

治療

此病的治療主要是手術治療,法洛四聯症輕症患兒,可考慮5-9歲行一期根治治療,臨床癥狀明顯者應在生後6到12個月行根治術,對重症患兒可先行姑息性分流術,在一般情況改善,肺血管發育好轉後,再實施根治術。

對於尚未進行手術治療的患兒,應注意密切觀察病情:

1.預防充血性心力衰竭,患兒應少量多餐,適當限制鈉鹽的攝入,給適量的蔬菜等粗纖維食物,保持大便通暢。

2.預防腦血栓,法洛四聯症患兒血液粘稠度高,夏天、發熱、出汗、吐瀉時,體液量減少,加重血液濃縮,易形成血栓,尤其是腦血栓,因此要注意提供充足的液體,必要時靜脈輸液。

3.預防缺氧發作,法洛四聯症患兒因活動、哭鬧、便秘等可引起缺氧發作,出現陣發性呼吸困難,甚至昏厥、抽搐等。應限制患兒的活動量,重症卧床休息,間歇吸氧。

法洛四聯症在遊戲或行走時,常出現蹲踞癥狀,這是機體耐受力低的表現,是患兒為緩解缺氧所採取的一種保護性動作,不要強行拉起,應讓患兒自然蹲踞和起立。

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