手控黨長點心吧，你們喜歡的手型可能是一種病！

最新 03-08

每個人的審美都有很大的不同，當一個人出現在你眼中時，你會情不自禁地將焦點聚集在某一部位，即使其他部位不盡人意，但只要這一部位滿足了你，你便為之瘋狂。

不同時代賦予了這種人不同的代號，改革開放時被人稱為「變態」；

前幾年，人們說這種人「有病」；

現在我們也叫他們「奇葩」。

以前這些人不敢如此明目張胆，只能在角落裡按捺自己的小興奮，現在好了，人民站起來了，四人幫也倒台了，改革開放了，也用上4G了。網路讓他們發現：其實大家都是同類人。他們形成了龐大的組織，名為「控」，聚攬八方勢力，收納四海人才，人人趨之若鶩，旗下黨派五花八門，喜歡聲音好聽的叫「聲控黨」，只看臉的叫「顏控黨」，喜歡手的叫「手控黨」，喜歡腳的叫「足控黨」，喜歡······咳咳······反正不堪入目······（小諾的喜好就不方便透露了）

單說這個手控黨，大家喜歡的手型一般要滿足皮膚嫩白，手指修長兩大特點。

比如這種：

這種：

不過手控黨們要注意了，不是所有修長骨感的手型都那麼令人著迷，因為這種手型中可能有一部分沒那麼健康！這裡要提到的便是一種疾病：馬凡氏綜合征。此病比較常見，而且癥狀之一便是四肢細長、手指腳趾細長，像蜘蛛爪（俗稱蜘蛛人），具體什麼情況呢，看過來~

（馬凡氏綜合征患者的手）

馬凡氏綜合征

馬凡綜合征（Marfan" s syndrome, MFS）是一種常見的常染色體顯性遺傳性結締組織疾病，發病率為0.02%～0.03%。結締組織在人體的各個階段起著重要的作用，如在出生前的發育、出生後的生長、關節的緩衝墊和眼睛中的導光體。所有器官內都有結締組織，MFS在人體的許多部位都有表現，尤其影響心血管系統、骨骼和眼，晶狀體異位最常見，而主動脈夾層突發心源性猝死則是MFS患者最主要的死因。

臨床表現

MFS的臨床表現描述集中在3個最為突出的系統：骨骼、眼和心血管系統，但皮膚、筋膜、肺、骨骼肌、脂肪組織也有異常發現，對中樞神經系統可能也有影響。

主要表現為氣促、胸痛，另有心悸、頭暈、暈厥、咯血、視力下降而高度近視等。從外表看患者多表現為瘦長體型，長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位，蜘蛛樣指（趾）。

馬凡氏綜合征癥狀呈現廣泛的多樣性，很多患者的癥狀不一定符合診斷標準，因此，馬凡氏綜合征的基因診斷對於輔助臨床診斷非常重要。

馬凡氏綜合征與FBN 1基因

近些年在基因方面的研究主要認為馬凡氏綜合徵發病原因為原纖維蛋白基因（FBN 1）的突變。大約90%的MFS是由FBN1基因突變引起的。

目前有3種假說[3]: ① FBN1基因突變對微纖維發揮負顯性效應，突變FBN1單體干擾原纖維蛋白的聚合及微纖維的聚集。②FBN1對維持彈性纖維穩定性有重要作用，基因突變破壞了彈性纖維的穩定性。③FBN1基因突變增加了FBN 1對蛋白水解酶的敏感性，使FBN1蛋白易於被降解。總結起來就是突變FBN1所致的蛋白質易水解是導致MFS的主要原因。

變異基因是導致心源性猝死的根源！

眾多心源性猝死疾病中，有很多像MFS一樣，是由於基因突變導致的。如果僅僅依靠醫院常規檢測手段往往難以發現和確診。基因是在我們出生時就已經被賦予的，心源性猝死基因就像是我們身體中的隱形炸藥，而後天不健康的環境和生活方式則是點燃導火索的火引。

心源性猝死的搶救成功率不到1%，如果非要等到發病時才發現自己擁有這樣的體質，可能為時已晚······

諾賽基因心源性猝死檢測

諾賽基因心源性猝死檢測可以檢測包括馬凡氏綜合征在內的五大類20餘種心源性猝死疾病。