PNAS：科學家們找到造成帕金森症患者腦死亡的真兇

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根據估計，目前世界上有1000萬人患有帕金森症，該神經退行性疾病會導致運動能力的逐漸喪失。

圖片來源：The Scripps Research Institute

如果我們仔細觀察患者的大腦，那麼將會看到兩個顯著的特徵。首先，我們會看到負責合成多巴胺的腦細胞的死亡；其次，我們還會在神經元中觀察到路易士小體。

來自Scripps研究所的教授Corinne Lasmézas博士認為治療帕金森症的關鍵是找到上述兩大癥狀的潛在聯繫。

如今，Corinne Lasmézas等人發現神經元死亡以及路易士小體之間的聯繫。這項研究發表在最近一期的《PNAS》雜誌上，該研究為疾病發生過程中神經元的率先死亡提供了一個解釋。

路易士小體在一百年前就已經被觀察到，但直到1997奶奶科學家們發現其是由一種叫做α-synuclein的蛋白質的錯誤摺疊與堆積形成的。當沒有錯誤摺疊時，該蛋白被認為能夠傳遞神經元的信號。

在這項研究中，作者等人發現α-synuclein的錯誤摺疊與帕金森症患者大腦中的路易士小體之間存在極高的相似度。

"有時候神經元能夠有效降解α-synuclein纖維束，但如果積累過量的話，則無法得到有效的降解，而這些講解不完全的蛋白沉積則具有毒性"。作者們說道。

通過對小鼠以及人類的大腦樣本進行分析，作者驗證了上述蛋白沉積的存在。下一步，作者希望研究錯誤摺疊的蛋白質與神經元線粒體損傷之間的關係。這一發現對於帕金森症的治療或許具有重要的指導意義。

原始資訊：

Researchers uncover culprit in Parkinson"s brain cell die-off

原始出處：

Diego Grassi et al, Identification of a highly neurotoxic α-synuclein species inducing mitochondrial damage and mitophagy in Parkinson"s disease,Proceedings of the National Academy of Sciences (2018). DOI: 10.1073/pnas.1713849115

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