每日讀片：肺動靜脈畸形

最新 03-11

讀片病例

男性，2 6歲，主訴胸痛伴呼吸困難1天，無畏寒、發熱，無咳嗽、咳痰，無心慌、心悸，無黑曚、暈厥等不適，當地縣人民醫院就診，行胸部x線平片檢查提示『「左胸腔大量積液」，為求進步診治入院，現患者仍自覺胸痛，深呼吸時為甚，伴有呼吸困難。實驗室檢查：WBC 、降鈣素原、凝血酶時間均正常。

入院後行胸部C T檢查，掃描範圍自胸腔入口至肋膈角以下，常規掃描層厚為７ｍｍ、層間隔５ｍm，電壓100kV，管電流250mA，矩陣512x512；掃描結束後行1mm薄層後處理重建，發現病灶後再行增強掃描，使用高壓注射器團注法，右肘靜脈注射碘對比劑90ml，流率4m/S- 30 秒、90秒分別行雙期增強掃描如下圖。

像描述：左側胸腔及葉間裂積液，雙下肺見多個類圓形結節影，增強後明顯強化。

手術病理：本例手術可見左側胸腔內中量陳舊性血液，下肺表面有大量增生迂曲的網狀血管，斜裂內可見瘤樣血管擴張、直徑約為3cm，病理提示，左下肺實質肌性厚壁血管扭曲，管腔不規則，周圍肺間質出血伴血腫形成，病理診斷：「肺動靜脈畸形」。

診斷思路

發現病變：本病例C T平掃易發現肺內多髮結節樣病變，邊緣光滑，密度均勻，病灶與肺內擴張血管關係密切；增強掃描進一步明確病灶與血管的關係，但左側胸腔積液與葉間積液發生的原因及其與肺結節的關係需要深入思考，結合臨床突發的病史，考慮可能與左側畸形血管破裂有關；

定位診斷：主要是確定病灶部位和明確病灶可能的起源；對本病例來說，雙肺下葉結節均位於肺實質內，病灶與血管相延續，增強程度與肺動脈相似，考慮為血管性病變。

定性診斷：本病例為2 6歲年輕男性，臨床癥狀為突發胸痛伴呼吸困難，C T上表現雙肺多髮結節與擴張血管相連，增強呈明顯均強化，並可見供血動脈、瘤囊及引流靜脈。因此，本病例術前診斷『』肺動靜脈畸形」是較為容易的。

診斷要點：臨床特點為2 6歲青年男性，突發胸痛伴呼吸困難；CT平掃顯示雙肺多髮結節影與擴張迂曲的血管影相延續；左側胸腔積液與葉間積液；CT增強及後處理重建技術確定雙肺結節明顯強化且與供血動脈、引流靜脈相交通。

鑒別診斷：

1.肺轉移瘤：本病例表現為雙肺內多髮結節樣軟組織密度影伴左側胸腔積液，病灶明顯增強，需與肺轉移瘤相鑒別。後者好發於中老年患者，多有原發的肺內或肺外惡性腫瘤病史，C T上呈圓形或類圓形大小不等結節影，呈隨機分布，有的結節邊緣可有分葉征、毛糙，增強程度低於鄰近血管，短期內進展迅速，無動靜脈異常溝通徵象。

2．肺動脈瘤：肺動脈瘤是肺動脈主幹或其分支的瘤樣膨出，大於其鄰近的肺動脈直徑50% ，C T上表現為肺動脈局部囊狀、紡錘狀擴張，瘤腔與肺動脈管腔相交通；動脈瘤內無血栓時，其瘤腔密度均勻，如合併血栓，瘤腔可出現低密度充盈缺損影，無動靜脈異常交通。

3．肺靜脈曲張：為肺靜脈局限擴張引起，臨床很少出現癥狀，病灶多靠近左心房，C T上顯示為兩下肺內帶的圓形、卵圓形或管狀明顯強化影，其強化程度與左心房相似，無肺動靜脈畸形典型的供血動脈和引流靜脈。

病例分析

該病例最終病理診斷：「肺動靜脈畸形」。首先，本病例無論是臨床還是C T表現均具有一定的特點；其次，本病例採取合適的檢查技術十分重要，如僅僅行X線平片或C T平掃則難以確定診斷，而C T增強是非常必要的。有助於本病例診斷的特點可以概括為：1.臨床上患者年輕，癥狀突發且急重；2.CT平掃提示雙肺多髮結節影與擴張血管影關係密切；3.增強及後處理重建技術明確了雙肺結節與肺動脈同時強化且與供血動脈、引流靜脈相交通。此外，本病例特殊之處在於伴發了左側胸腔積液及葉間積液，結合臨床起病和手術所見，可解釋為左肺動靜脈畸形破裂導致出血所致，在今後臨床工作中應加以注意。

肺動靜脈畸形（pulmonaw arteriovenous inaltormations, PAVMs）大多數為遺傳性，其中80%-95％伴遺傳性出血性毛細血管擴張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT ). PAVMs系一種少見疾病，近年來發病率有所提高，大概為l/2600，男女比例約1:1.5 - 1:1.8 。主要臨床表現包括低氧血症、體循環栓塞、咯血及胸腔積血等。PAVMs可以是單發或多發、單側或雙側、簡單或複雜，肺下葉多見，供血動脈可以是肺動脈、支氣管動脈或肋間動脈。

PAVMs的診斷要結合臨床和影像特徵，對於有HHT家族史或者FTT高危患者，出現低氧血症、咯血和胸腔積血等癥狀時，要考慮有PAVMs的可能性，對比超聲心動圖可以清楚顯示右向左的分流，進一步C T平掃、增強及三維血管重建可以顯示供血動脈及引流靜脈的情況，對直徑小、多發的以及伴有血栓形成的病灶具有很好的診斷價值，結合血管三維重建可以診斷9 5％的PAVMs患者，因此，目前肺動脈造影已不作為PAVMs的常規診斷檢查方法。此外，對比增強MRA也可以較好顯示PAVMs病灶的數目、位置及複雜程度，且沒有電離輻射、無碘對比劑引起腎臟損害的風險，但MRA使用的釓對比劑也可能對腎臟產生損傷，加之MRA操作過程比較耗時，價格較貴，故應用很少。

PAVMs的治療方法包括經皮導管栓塞TCE和外科手術，其中TCE為標準治療方法，已有多項研究證明該項技術的安全性及有效性，相較於手術，TCE創傷性較低、可重複性好。對胸部C T上顯示供血動脈直徑大於3mm的PAVMs患者，不論是否有臨床癥狀均應行TCE治療。PAVMs患者有發生嚴重併發症的風險，例如栓塞和出血等，因此隨訪十分重要。行TCE治療者需6-12個月後行C T隨訪，之後每3-5年隨訪一次。

病例分析及講座