今天全國愛耳日，來聊聊關於愛耳的那些事

全國愛耳日

耳朵是我們聆聽世界的窗口，與人溝通的重要器官之一。自2000年開始，每年的3月3日被定為「全國愛耳日」。2013年3月，「中國愛耳日」得到世界衛生組織的認可，將「中國愛耳日」確定為「國際愛耳日」並在全球範圍內倡導關愛聽力。2018年是第6屆「國際愛耳日」暨第19屆「全國愛耳日，今年愛耳日的主題是：聽見未來，從預防開始。

3月1日下午，2歲的小男孩宏誠在南大一附院耳鼻咽喉-頭頸外科的病房裡玩著卡片。孩子剛做完人工耳蝸移植手術，睜著一雙大眼睛無辜而茫然。據科副主任葉菁介紹，小宏誠得的是一種罕見的先天性疾病——瓦登伯格綜合征。

瓦登伯格綜合征是因2號染色體突變引起，患兒會呈現眼珠泛藍的外觀特點，而這種藍眼睛也往往伴隨著先天性耳聾。經過人工耳蝸的手術植入後，孩子可以正常聽到外界聲音，並在語言培訓後正常融入社會。

Y博士

對新生兒一定要進行聽力篩查，從最源頭幫助大家認識到自己的寶寶有沒有可能存在聽力障礙。經過專業檢查後，如果確診孩子有聽力問題，就要儘早進行干預。對於人工耳蝸植入手術來說，1歲左右是最佳時期，讓孩子在語言發育前進行耳蝸植入，不影響孩子的正常語言學習。

不過，即使做了新生兒聽力篩查，父母還是要對寶寶多加關注，一旦有什麼不對的情況，要進一步進行檢查。

近日，南昌大學第一附屬醫院成為江西省耳蝸植入重點單位，為先天失聰的孩子帶來重新聽見世界的可能。

小知識

「七彩夢行動計劃」人工耳蝸項目是由中國殘疾人聯合會、國家衛生計生委等多部門共同參與的為失聰兒童提供免費救治的全國性項目，該項目針對感音神經性耳聾，為17歲以下的先天性耳聾患者進行免費救助：免除包括人工耳蝸費用、手術費、住院費、藥品費等所有治療費用。

小宏誠就是「七彩夢行動計劃」中接受省殘聯免費救治的患兒。

什麼是人工耳蝸？

在了解什麼是人工耳蝸前，首先要對人的聽力系統進行一定了解。

人的耳廓像一個衛星接收器，能接收聲波，並將其匯聚到外耳道，然後，再傳到鼓膜，引起鼓膜振動，鼓膜的振動可帶動與之相連的聽小骨，而聽小骨的活動又可振動內耳的門戶--卵圓窗膜，從而引起內耳基底膜振動，刺激基底膜上的細胞產生與之對應的電位變化，此時，機械能又轉變為生物信號，這種電信號匯聚到聽神經中，再通過聽神經輸送到大腦中的聽中樞，直到這時，人才算真正「聽」到聲音。而在傳導上，任何一個步驟出了問題，都會出現聽力下降。

Y博士

耳蝸里有感應聲音刺激的細胞，這些細胞可以把聲音刺激轉化為電刺激，電刺激再傳導到神經。如果耳蝸出現問題，只能依靠人為插進電極，用電極放電，刺激神經，以幫助患者聽見聲音。

所以，人工耳蝸是一種電子裝置，由體外言語處理器將聲音轉換為一定編碼形式的電信號，通過植入體內的電極系統直接興奮聽神經來恢復或重建聾人的聽覺功能。

是什麼讓孩子失聰？

根據聽覺器官損傷的時間，小兒耳聾的原因可分為：產前原因，產期原因，產後原因，創傷性原因以及小兒中耳炎導致。

產前

也就是我們俗稱的先天性/遺傳性耳聾。然而，有時候會出現父母聽力沒有問題，但出生的孩子失聰。其實這是因為父母身上攜帶有耳聾的隱性基因，也就是說他們生出的孩子有25%的可能會造成聽力下降。

還有種情況就是染色體異常，除了會造成聽力障礙外，多數患者還伴有腦部，心血管，神經系統骨骼，腎臟等多器官畸形。

出現聽障聾兒概率比較大的情況是，雙親一方的耳聾是以顯性雜合子形式表現，那麼後代出現耳聾的概率就為50%，而如果雙親的耳聾都是以顯性雜合形式表現，那麼後代出現耳聾概率就是75%了。值得注意的是，並不是所有遺傳性聾都是一出生就有聽力下降的情況，其中一部分是兒童時期，甚至成年後才出現。所以，產前染色體基因檢查是非常有必要的。

產期

也就是懷孕期間，包括感染，用藥，放射線的影響，母親甲狀腺功能低下，糖尿病等等，都會造成胎兒胚胎期聾，這也就是我們常說的：先天性非遺傳性聾。

由於內耳柯替氏器在胎兒期間發育很快，大約在妊娠12周內發育完成，因此如果是妊娠期3個月內的感染，會導致胎兒不可逆的感音神經性聾。而有很多媽媽在懷孕期間都不知道自己懷了寶寶，還保持著很多不良的生活習慣，或者出現用藥不當。這可能導致出現的感染有風疹病毒感染，巨細胞包涵體病感染，單純皰疹病毒感染，弓形體感染，梅毒螺旋體感染等。

還有某些疾病的影響也不容忽視，如：母親甲狀腺功能低下，就容易導致孩子混合性聾。

產後

孩子出生後，新生兒聽力篩查通過了，是不是就萬事大吉，謝天謝地了呢？其實，臨產前和產後的因素也有可能導致先天非遺傳性聾，原因包括：缺氧，產傷，早產，極低出生體重兒，高膽紅素血症型等等。

美國嬰兒聽力聯合會曾報告了新生兒可能發生感音神經性聾的一些危險因子，其中包括：胎兒期病毒或其他非細菌感染；出生後嚴重窒息；體重低於1500g；非結合膽紅素升高的高膽紅素血症；頭部畸形；有耳聾家族史；細菌性腦膜炎，發育遲滯。因此對於存在可能致聾因素的嬰兒，應該及時做聽力篩查並且隨訪，以利於在早期發現其是否存在聽力障礙。

另外，一般來說新生兒還有可能因為各種傳染性疾病，如耳中毒，外傷和中耳炎引起後天性聾。比較常見的是腦膜炎，流行性腮腺炎，耳中毒，創傷性聾以及慢性中耳炎等等。

因用藥不當而導致的藥物性耳聾比較常見於少年兒童。《2016 年兒童用藥安全調查報告白皮書》顯示，因用藥不當，我國每年約有 3 萬兒童陷入無聲的世界；造成肝腎功能、神經系統等損傷的難以計數。一些抗生素例如常見的新黴素、慶大素等會很好的控制感染，可同時引發的副作用是損害腦神經，引起耳聾。

正確的做法：掌握一定的醫藥知識，提高自我保護能力，不要自行購葯、私自用藥。

常見可能會引起耳聾的藥物有：

氨基糖苷類抗菌藥物（占藥物性耳聾病例的1/3，可能引起一針致聾）。常見的藥物是慶大黴素、鏈黴素、阿米卡星、妥布黴素。妥布黴素現多作為滴眼劑使用，兒童要避免使用。

大環內酯類抗菌藥物，包括紅霉素、阿奇黴素、羅紅霉素等。大環內酯類引起的聽力損失與劑量有關，一般為可逆性、雙側性，常伴耳鳴。耳毒性一般發生在治療後的4～8天(12小時至32天)，在停葯24小時至3天內開始恢復，完全恢復需2周(2至30天)，偶爾需要數月才能恢復，少數患者可發生永久性損害。

四環素類和喹諾酮類抗菌藥物也有引起耳聾的報道。喹諾酮（名字帶有「沙星」的均為此類藥物）因為會影響軟骨發育，要求18歲以下兒童禁用。四環素類因為四環素牙也已很少在兒童中使用。

解熱鎮痛藥物中，阿司匹林、吲哚美辛是最易引起耳聾的。阿司匹林最常見的耳毒性表現是耳鳴，停葯後可消失，早期輕度毒性反應還可表現為眩暈、噁心、視力及聽力減退、頭痛等。

本期圖文來源：南昌大學第一附屬醫院

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