骨硬化性上皮樣纖維肉瘤影像表現一例

本文原載於《中華放射學雜誌》2017年第10期

患者　男，30歲。因"發現左肘部腫塊伴活動後酸脹數年"入院。患者數年前發現左肘部硬性固定腫塊，活動後自覺左肘部酸脹不適感，至當地醫院就診，X線檢查示左尺骨骨腫瘤，具體不詳，未予處理。患者近期自覺左肘部腫塊明顯變大，不適感明顯，3個月余前至我院門診就診。體格檢查示：左肘部背側鷹嘴下方約6.0 cm×4.0 cm×1.5 cm皮下隆起，質硬、固定、邊界欠清、無壓痛。肘關節活動範圍30°~120°，伸肘稍受限。實驗室檢查血常規未見明顯異常。左肘關節CT示左側尺骨近端蟲噬樣骨質破壞及雲絮狀成骨性改變，骨質破壞區亦可見斑片狀高密度影，周圍見軟組織腫塊影，未見明顯骨膜增生改變，病灶範圍約6.9 cm×4.8 cm，高密度區CT值約78 HU，軟組織腫塊區CT值約45 HU（圖1）。MRI示左尺骨近段團片狀異常信號影，約6.9 cm×5.8 cm×4.9 cm，T1WI上以等低信號為主（圖2）。壓脂T2WI呈高低混雜信號（圖3），尺骨近端骨質破壞。壓脂T1WI增強掃描病灶周邊見環形強化（圖4），周圍組織呈受壓改變。手術所見：於左肘關節後內側作長約15.0 cm切口，顯露左尺骨近段及鷹嘴，尺骨近段至鷹嘴皮質破壞，有約10.0 cm×8.0 cm×5.0 cm腫塊佔據。腫塊邊界清晰、質地韌，予以完整切除。切取腫瘤組織病理檢查：左尺骨近端組織常規病理，顯微鏡下可見梭形細胞伴中央大片退變壞死鈣化，核分裂活躍，腫瘤細胞侵及周邊肌肉組織（圖5）。免疫病理：b-鏈蛋白（b-Catenin)、結蛋白（Desmin)、肌動蛋白（SMA)、白細胞表面分化抗原（CD）56、S-100、MBP、CD34、B淋巴細胞-2（Bcl-2）均為陰性，細胞增殖指數（Ki-67）30%~60%，考慮為硬化性上皮樣纖維肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF）。

討論

SEF是一種罕見的惡性腫瘤，組織學上雖然大體境界相對清楚，但鏡下卻向周圍軟組織浸潤性生長。病理特點是上皮樣細胞呈小巢狀或條索狀分布於緻密的膠原纖維中，但由於緻密的細胞外膠原基質可被當作骨樣基質，使其易被誤診為骨肉瘤[1]，免疫組化波形蛋白陽性，其他如SMA、S-100、CD34等多陰性。該病由Meis-Kindblom等[2]首次報道，其最常起源於四肢或者軀幹的深部軟組織[3]，但也有報道其可發生於卵巢、口腔頜面部、腎臟、骶骨、肺等組織器官[4,5,6,7,8]。根據患者平均生存時間較長，及其較低級別的組織病理學分類，既往被認為是一種低度惡性腫瘤；但其在臨床上表現為高級別腫瘤的生物學行為，以及術後的複發率及遠處轉移率均較高[9]。

對此腫瘤，目前大多數報道都集中於組織細胞及免疫組化水平，對於其影像表現特點的報道並不多。Christensen等[10]對其MRI表現進行了首次報道，認為腫塊中央出現大片極低T1WI、T2WI信號是其MRI特點。隨後有報道，發生在枕骨、髂骨及椎體的SEF表現為腫瘤侵襲性生長、溶骨性骨質破壞、可伴有鈣化且血供豐富[11,12]；發生在胰腺的SEF表現為密度均勻、邊界欠清的軟組織腫塊，平掃及增強後CT值均低於周圍正常胰腺組織[13]。由於SEF的患病率很低，複發及轉移率較高，並且其影像表現與部分其他軟組織腫瘤相似，所以對SEF的術前診斷相對較困難。本例SEF沿尺骨縱行生長，病灶與尺骨交界尚清晰，其內見短T2WI信號。通過比較MRI與CT圖像，發現CT上軟組織內密度高的部分與MRI上短T2WI部分相符合，與Christensen等[10]的報道相一致，提示其可能為含鐵血黃素或緻密膠原的沉積，增強後病變周邊呈明顯強化。這提示其富血供的特點。SEF的影像表現主要需要與以下疾病進行鑒別：（1）惡性周圍神經鞘瘤：CT上表現為等低密度的軟組織腫塊，邊界多不清晰，而在MRI的T2WI上以不均勻高信號為主，增強呈不均勻強化[14,15]；（2）惡性纖維組織細胞瘤：CT平掃多呈等低或略低密度，T2WI上多呈高信號或混雜信號，增強後表現為明顯不均勻強化[16]。

總之，影像檢查能夠為SEF的早期發現、局部浸潤情況、遠處轉移以及鑒別診斷提供一定的幫助，但是確診仍然需要病理檢查。

利益衝突

利益衝突本研究過程和結果均未受到相關設備、材料、藥品企業的影響

參考文獻

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