13歲女孩一恐懼就會「放電」！甚至曾電暈自己！原因是……
深圳13歲少女小敏（化名）曾因噩夢而危及生命。在植入「救命神器」除顫儀後卻擁有了「超能力」——像「皮卡丘」一樣，會放電。
記者昨日從深圳第三人民醫院獲悉，近日小敏在該院接受了左心交感神經切除術，以減少除顫儀的放電次數。該手術屬於國際指南推薦方案，被譽為2017年心律失常領域的十大進展之一，在廣東省尚屬首例。
13 歲少女患離奇怪病 一做「噩夢」就可能猝死
小敏在4年前突然得了離奇怪病，數次清晨彷彿受驚嚇一般突然口吐白沫、面色青紫，四肢不停抽搐。父母無法喚醒，猛掐人中數秒後才會醒來，卻對夢中場景渾然不覺。通過心電圖分析和基因診斷，小敏被確診為一種惡性遺傳性心律失常疾病：先天性長QT綜合征。小敏的爸爸和弟弟都攜帶了這個基因，但至今還未發過病。
據深圳兒童醫院心內外科專家團隊介紹，該病極為惡性，未發病時很健康，但一旦發病就會出現室速室顫等惡性心律失常，隨時可能會猝死。13歲的小敏已經心臟驟停過兩次，但幸運的她都從「鬼門關」走出來了。
由於該病無法根治，而最有效的方法是植入「救命神器」ICD（埋藏式心臟復律除顫器）並長期藥物治療保命。去年9月30日，小敏心臟被植入「ICD」，這也是深圳市首例兒童ICD植入術。這就相當於是隨身帶了一名「醫生」，全天24小時監護患者，一旦發現危險情況，ICD會立即電擊除顫。
緊張、恐懼等情緒大起大落，是這個病的「死穴」。「我們平時都說『嚇死了』，這個病是真的會嚇死人的。」深圳市兒童醫院心內科醫生劉麟介紹。安裝ICD前，某一天小敏被老師點名上講台給同學領讀文章，靦腆的小敏一緊張，突然抽搐暈厥。而ICD卻帶來了新問題：一旦出現類似的危險情況，除顫儀工作時就會「放電」，有時候一天可以多達七八次。小敏的父母觸碰時也能感覺到被「電擊」，每到這時小敏都會恐懼地緊緊抓住父母的雙手。
除顫儀半年耗掉五成電量
據介紹，一台ICD一般患者可用8~10年。然而小敏的病惡性程度高，經常頻發室速頻繁放電，不到半年小敏所植入ICD電量就用掉了一半。讓人憂愁的是，一台ICD費用高達十幾萬元。小敏的父親是一家餐館的普通廚師，支撐一家生活開銷。為了給女兒看病，父母已經花了全部積蓄，已經無力再承擔頻繁更換ICD的費用。
切交感神經節消除恐懼
如何在不換ICD的情況下緩解「放電」問題呢？深圳市兒童醫院心內科醫生劉麟介紹，「經過查閱文獻發現，這樣的情況只能找外科醫生切除小敏的心交感神經節，讓她不那麼緊張和恐懼。」
然而，該手術風險高、難度大。劉麟說，需切除星狀神經節範圍較大，容易出現霍納綜合征導致患者的眼睛上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。同時，這個區域大血管和神經叢特別多，容易大出血，因此是傳統胸外科的禁區。
在尋找多家醫院無果後，劉麟又找到了深圳市第三人民醫院胸外科喬坤主任。喬坤多次做過手汗症和頸胸結合部腫瘤手術，解剖過星狀神經節，他願意啃這個「硬骨頭」。「為了挽救孩子生命，這是沒有辦法的辦法。」喬坤這樣告訴記者。
3月5日，深圳市第三人民醫院胸外科收治了小敏，經過專家多次討論一致認為雖然麻醉及手術風險大，但是減緩孩子病情的唯一手段，應創造條件，給這個女孩生存的機會。在準備就緒後，手術在3月7日開始，ICD器械專家也到場「隨時待命」。
手術對精細化程度要求非常高，星狀神經節布滿大動脈、大血管和神經節，「穿梭」在這樣的「叢林」中，一不小心就有可能誤傷到周圍神經和血管。更難的是，小敏體內還帶著一個ICD。如果使用電刀超過3秒就有可能產生傳導，干擾ICD正常運作。於是，喬坤使用了最原始的工具——內鏡剪刀，配合電鉤，將長約5厘米的部分星狀神經節和T2-4交感神經節，精準切除，並將出血量控制在1毫升以內。此次微創手術，切口只有幾毫米。
小敏已於近日出院，她看上去神情輕鬆，沒有出現心律失常癥狀，沒有放電，也沒有出現眼瞼下垂等術後副反應。喬坤告訴記者，由於此病目前尚無法治癒，還需要長期服藥，定期複診。
小敏的父母也非常明白女兒所患的先天性長QT綜合征極為罕見，猝死風險高，能堅持到現在很不容易。「原本我們已經不抱希望了，甚至做好了小敏隨時『走了』的準備。感謝醫生不放棄，幫我們又一次救了小敏。」
「一天放電好多次的『超能力』，希望她永遠都不要有了，已經受了太多苦，以後要能平平安安就好了。」
——小敏媽媽。
來源：廣州日報
文/廣州日報全媒體記者鮑文娟 通訊員深三院
編輯：廣州日報全媒體
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